Inleiding
de ziekte
‘Maturity-onset diabetes of the young’ (MODY) is een verzameling van diabetische subtypen, ieder met eigen pathogene mechanismen. Er zijn thans 5 subtypen op moleculair niveau gediagnosticeerd.1 Het is echter aannemelijk dat nieuwe subtypen nog geïdentificeerd zullen worden. Kenmerkend voor MODY is dat de diabetes zich vaak op jeugdige leeftijd manifesteert en dat de ziekte een autosomaal-dominante overerving vertoont; meestal heeft een van de ouders diabetes. MODY onderscheidt zich van auto-immuungemedieerde type-1-diabetes, de andere vorm van jeugddiabetes, door een geringe neiging tot ketoacidose en de afwezigheid van antistoffen tegen eilandjes van Langerhans op het tijdstip van diagnose. Behandeling kan, afhankelijk van de ernst van de hyperglykemie, plaatsvinden met dieet en fysieke inspanning, orale antihyperglykemische middelen, dan wel insuline. De ernst van de ziekte, de ontwikkeling van complicaties en de respons op sulfonylureumtherapie lijken samen te hangen met het subtype MODY; MODY2 vertoont een minder ernstig beloop dan…
Reacties