Samenvatting
Bij 3 kinderen met urineweginfecties en mictieklachten bleek dat deze berustten op een neurogeen blaaslijden als gevolg van ‘tethered spinal cord’-syndroom bij spina bifida occulta. Een slechte bekendheid van artsen met dit syndroom met als gevolg late behandeling is regelmatig de oorzaak ervan dat bij deze patiënten onnodige en sterk invaliderende restverschijnselen voorkomen. Een overzicht van de symptomen ervan en de benodigde gegevens om tot een vroege diagnose te komen, wordt gegeven.
Artikelinformatie
Aanvaard op
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:239-41
Vakgebied
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG
Tethered spinal cord-syndroom
Nijmegen, februari 1987,
Terecht wijzen De Jong et al. (1987;239-41) en Roos et al. (1987;242-6) op het belang van tijdige diagnostiek van deze congenitale afwijking. Uit de literatuur blijkt inderdaad dat patiënten vaak al jaren tobben met klachten van neurologische, urologische of orthopedische aard. Tavafoghi et al. vonden bij 200 patiënten een premedische periode van 3 jaar (patients delay), waarna het gemiddeld 7 jaar duurde voordat de diagnose gesteld werd (doctors delay). 1 Bij Hendrick et al. lag de overall-delay tussen 5 dagen en 8 jaar (n = 86).2 Uit onderzoek bij groepen volwassen patiënten bleek steeds dat de klachten al sinds de kinderjaren bestonden.3-5 Een en ander blijkt ook uit de leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt. In 21 oorspronkelijke publikaties van 1968-1984 werden 583 patiënten beschreven; bij 360 werd de leeftijd genoemd met als verdeling: 0-4 jaar 36,4%, 5-9 jaar 26,3%, 10-14 jaar 26,2%, 15-20 jaar 3,4% en 20 jaar of ouder 7,7%. (N.B.: de man-vrouwverhouding was 2,23: 1 (n = 491).6
Veel te vaak dus wordt het ziektebeeld laat herkend. Te laat omdat operatieve correctie in de regel progressie van de symptomen een halt toeroept en vaak zelfs volledig herstel geeft.1278 Wellicht is het volgende ezelsbruggetje de clinicus behulpzaam bij het denken aan de diagnose: ‘Seven-S-rule for suspicion of spinal dysraphism’:
– Skin markers.
– Sluggish gait, Smaller limb, Scoliosis.
– Sensibility disorders.
– Sphincter disturbances.
– Spinal anomalies.
Als aanvulling op tabel 1 in het artikel van Roos kunnen nog seksuele stoornissen als impotentie of anorgasmie genoemd worden. Tot slot is het jammer dat Roos in zijn artikel geen melding maakt van de redelijk sensitieve, niet-belastende en goedkope echografische diagnostiek, terwijl breed het belang van de dure en nog nauwelijks beschikbare nucleaire magnetische resonantie-tomografie wordt onderstreept.9
Tavafoghi V, Ghandchi A, Hambrick GW, Udverhelyi GB. Cutaneous signs of spinal dysraphism. Arch Dermatol 1978; 114: 573-7.
Hendrick EB, et al. The tethered spinal cord. Clin Neurosurg 1983; 30: 457-63.
Kaplan JO, Quencer RM. The occult tethered conus syndrome in the adult. Radiology 1980; 137: 387-91.
Simon RH, Donaldson JO, Ramsbey GR. Tethered spinal cord in adult siblings. Neurosurg 1981; 8: 241-4.
Lesoin F, et al. Spinal dysraphia and elongated spinal cord in adults. Surg Neurol 1984; 21: 119-24.
Literatuurlijst bij ondergetekende opvraagbaar.
Hoffman HJ, et al. The tethered spinal cord: Its protean manifestations, diagnosis and surgical correction. Childs Brain 1976; 2: 145-55.
Pierre-Kahn A, et al. Les lipomes lombo-sacrés avec spina bifida. Correlations anatomo-cliniques. Resultats thérapeutiques. Neurochirurgie 1983; 29: 359-63.
Naidich TP, Fernbach SK, McLone DG, Shkolnik A. Sonography of the caudal spine and back: congenital anomalies in children. AJR 1984; 142: 1229-42.
Tethered spinal cord-syndroom
Utrecht, februari 1987,
Collega Van Deuren levert een waardevolle uitbreiding van de gegevens over het syndroom van de gekluisterde conus, waarvoor onze dank. Wij willen hieraan graag toevoegen dat de inzichten inmiddels zodanig zijn veranderd dat de indicatie voor operatie in principe moet worden gesteld bij herkenning van de afwijking zonder te wachten op ontstaan of progressie van neurologische uitvalsverschijnselen.12
Editorial. Lancet 1986; september 6.
Bakker-Niezen SH. De gekluisterde conus of tethered spinal cord. Utrecht, 1986. Proefschrift.
Tethered spinal cord-syndroom
Leiden, februari 1987,
Wij danken collega Van Deuren voor zijn nuttige getalsmatige aanvulling waardoor nogmaals het belang van de diagnose wordt onderstreept. De echografische diagnostiek kan zeker informatie geven over de vorm en de inhoud van het spinale kanaal, maar alleen in zeer ervaren handen. Daarnaast zal alvorens tot chirurgische behandeling over te gaan een andere vorm van diagnostiek zeker noodzakelijk blijven, zodat de echografie voorlopig als screening-methode gebruikt kan worden.