Twee volwassenen met een intra-abdominaal lymfangioom

Inleiding

Intra-abdominale lymfangiomen zijn zeldzame, benigne, cysteuze tumoren. In de literatuur varieert de incidentie tussen 1:20.000 en 1:250.000.1-3 Ze worden voornamelijk gezien vóór de leeftijd van 5 jaar, maar kunnen ook bij volwassenen voorkomen.4 In een artikel uit 1996 worden intra-abdominale lymfangiomen bij 2 kinderen beschreven.5 In dit artikel beschrijven wij de ziektegeschiedenissen van 2 volwassenen.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 36-jarige vrouw, bezocht de polikliniek Gynaecologie met koorts, sinds enkele dagen voorkomende pijn in epigastrio en een palpabele zwelling in haar buik. Zij klaagde over vermoeidheid en sinds 6 weken bestaande progressieve rugpijn. Omdat zij een kinderwens had, was zij 3 jaar eerder gestopt met de anticonceptiepil. Haar menstruatiecyclus was regelmatig. Haar voorgeschiedenis was blanco.

Lichamelijk onderzoek toonde een soepel, niet-geprikkeld abdomen met een grote, vast aanvoelende tumor in de bovenbuik met een diameter van 20 cm. Transvaginale echografie liet een cysteus proces zien met een doorsnede van 17 bij 30 cm, dat mogelijk uitging van het rechter ovarium. Als differentiaaldiagnose dachten wij aan een ovariumcyste en wij planden een electieve operatie. Twee dagen later meldde patiënte zich echter op de Spoedeisende Hulp wegens een toename van de pijn en misselijkheidsklachten. Lichamelijk onderzoek toonde een geprikkelde buik. De bloeddruk was 100/60 mmHg, de pols 96 en de lichaamstemperatuur 38,2°C. Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde behalve een leukocytose van 17,1 x 10⁹/ml (referentiewaarde: 4-10) geen afwijkingen.

CT werd verricht om een ruptuur, bloeding of torsie van een cyste uit te sluiten. Op de CT-scan was een grote, uniloculaire cyste zichtbaar van 17 bij 30 cm, ventraal van de maag en doorlopend tot net boven het kleine bekken (figuur 1). Vanwege deze bevinding dachten wij aan een lymfangioom, een mesenteriale cyste of een ovariumcyste.

Gezien de pijnklachten van patiënte besloten wij in overleg met haar behandelend gynaecoloog tot laparotomie, waarbij wij een grote, vast aanvoelende, geel gekleurde cyste aantroffen, die uitging van de radix mesenterii. Wij verwijderden de cyste wegens hardnekkige adhesies samen met het over de cyste uitgespannen rechter hemicolon en een deel van de dunne darm. Het postoperatief herstel verliep ongecompliceerd.

Bij histopathologisch onderzoek werd de diagnose ‘lymfangioom’ gesteld (figuur 2). De afwijking was radicaal verwijderd. De tumor bevatte een melkachtig vocht, passend bij chylus. Tijdens follow-up en echografische controle werd geen recidief gezien.

Patiënt B, een 29-jarige man, bezocht de polikliniek Interne Geneeskunde wegens aanhoudende buikpijnklachten. Daarbij had hij al enkele maanden een onregelmatig defecatiepatroon. Hij was 6 kg afgevallen, hoewel hij een goede eetlust had. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen vastgesteld. Aanvullend laboratoriumonderzoek liet ook geen bijzonderheden zien. Echografisch onderzoek toonde een multiloculair cysteus proces in de bovenbuik met veel septa; CT liet een cysteus proces rechts in de bovenbuik zien, van 5 bij 11 cm, met massawerking, dat wil zeggen druk op omliggende organen. Voor de differentiaaldiagnose dachten wij aan een mesenteriale cyste, een gastro-intestinale stromaceltumor en aan een lymfangioom. Wegens aanhoudende pijn in de bovenbuik, vooral bij bewegingen, besloten wij tot een operatie.

Via een mediane laparotomie kon de cyste, die uitging van de radix mesenterii, goed worden losgemaakt van de omliggende structuren en zonder resectie van andere organen worden verwijderd (figuur 3). Het postoperatieve beloop werd gecompliceerd door een oppervlakkige wondinfectie. Bij histopathologisch onderzoek werd de diagnose ‘lymfangioom’ gesteld. De afwijking was radicaal verwijderd. Het multicysteus proces was gevuld met melkachtig vocht. Tijdens follow-up en echografische controle werd geen recidief gezien.

Beschouwing

Hoewel de precieze oorzaken van een lymfangioom onbekend zijn, denkt men dat daarbij de ontwikkeling van het lymfstelsel gestoord is.6 Deze theorie wordt onderbouwd door het gegeven dat de meeste lymfangiomen ontdekt worden op zeer jeugdige leeftijd of zelfs in utero, tijdens de zwangerschap. Andere mogelijke oorzaken zijn bloedingen, een doorgemaakt trauma, infecties van de lymfvaten of lymfafvoerobstructie.7 Lymfangiomen komen voor op alle leeftijden, hoewel de meeste, namelijk 65%, al aanwezig zijn bij de geboorte. Uiteindelijk wordt 60% gediagnosticeerd vóór het 5e levensjaar.8

Lymfangiomen kunnen overal in het lichaam ontstaan, behalve in de hersenen, want daar komen geen lymfvaten voor. Meestal gaat het om halslymfangiomen, zogenaamde hygroma cysticum colli (75%), of lymfangiomen van de axilla (20%); 4-5% komt voor op andere plaatsen, zoals in mediastinum, oesofagus, longen, diafragma, duodenum, maag, lever en dikke en dunne darm. Minder dan 1% komt voor in mesenterium, omentum en retroperitoneum.3,6

Caverneuze, capillaire en cysteuze lymfangiomen

Lymfangiomen kunnen worden ingedeeld in 3 typen: caverneuze, capillaire en cysteuze. De eerste twee worden voornamelijk in de huid gevonden. Cysteuze lymfangiomen worden in het algemeen in het abdomen en het retroperitoneum gevonden, in ruimtes bekleed met losmazig bindweefsel.6 Intra-abdominale lymfangiomen zijn meestal uniloculaire cysten, maar er zijn ook multiloculaire cysten beschreven.

De wand van een lymfangioom wordt bekleed door een laag endotheel met hieronder ongeveer 10-20 lagen met lymfocytaire cellen. Hierdoor kan het lymfangioom worden onderscheiden van een mesenteriale cyste, die bekleed is met afgeplat mesotheel.5,9 Bij de preparaten in beide beschreven casussen werd immunohistochemisch onderzoek verricht. Kleuringen op factor VIII en het CD3n-antigeen werden verricht om endotheel aan te tonen, en kleuringen op Ker7, endomysiumantigeen en vimentine voor het aantonen van mesotheel. In beide preparaten ging het om endotheel.

Intra-abdominale lymfangiomen kunnen sereus vocht, serosanguinolent vocht of chylus bevatten. Het verschil in samenstelling van het vocht wordt verklaard door de mate van stase van lymfe of bloed en door eventuele ontsteking als gevolg van infectie.10

Kliniek

De meeste intra-abdominale lymfangiomen geven vrijwel geen symptomen, maar soms kan de patiënt wel vage buikklachten aangeven. Symptomen kunnen zijn misselijkheid, braken, pijn en verandering van defecatiepatroon. Bij kinderen ontstaan de klachten vaker acuut dan bij volwassenen. Als acute complicaties kunnen optreden een traumatische ruptuur, bloeding, te weten in het abdomen of in de cyste, ileus en darmnecrose door volvulus.

Diagnostiek

Aanvullend laboratoriumonderzoek heeft geen aanvullende waarde voor de diagnose ‘lymfangioom’. Wel kan het nuttig zijn om differentiaaldiagnostische mogelijkheden te verwerpen. Differentiaaldiagnostisch kan men denken aan mesenteriale dan wel peritoneale inclusiecysten, hemangiomen, ovariumtumoren, neurofibromen of een gastro-intestinale stromaceltumor.

Röntgenologisch onderzoek aan de hand van een buikoverzichtsfoto kan een beeld geven van uitgezette darmlissen of verplaatsing van het darmpakket. Echografie is het onderzoek van eerste keuze bij de beoordeling van een grote intra-abdominale tumor.11 Daarbij kan men zowel een idee krijgen van het soort vocht in de cyste als van de aanwezigheid van een eventuele multicysteuze afwijking.12 Daarnaast kan het vocht echoarm aankleuren, hetgeen op een infectie van de cyste kan duiden. Het typische beeld op een CT-scan is een grote, dunwandige cyste, mogelijk multicysteus, met een homogene vloeistofinhoud. Verder kan een CT-scan of MRI additionele informatie geven over de relatie met omliggende organen, de precieze locatie en de omvang van de cyste.

Leerpunten

• Een lymfangioom is een benigne woekering van lymfvatweefsel, die meestal bij kinderen wordt gevonden in het halsgebied of de axilla.

• Intra-abdominale lymfangiomen zijn zeldzame, benigne, cysteuze vormen van een lymfangioom. Meestal hebben patiënten weinig klachten.

• Radicale chirurgische resectie is de aangewezen therapie bij een symptomatisch lymfangioom.

Therapie

Chirurgische behandeling is in principe de aangewezen therapie bij een lymfangioom. Radicale resectie kan bemoeilijkt worden door de ingroei in omliggende organen, zoals darm, milt, pancreas en bloedvaten. Indien een radicale resectie niet mogelijk is, kan men een partiële resectie uitvoeren of een marsupialisatie; beide kunnen echter resulteren in lymffistels, infecties en bloedingen.1 Bovendien is er dan een grotere kans op een recidief. Andere palliatieve behandelingsmethoden, zoals injectie met alcohol, bleomycine, fibrine en dextrose, zijn geprobeerd, maar minder succesvol gebleken.1 Een combinatie met percutane drainage en sclerotherapie had succes bij 66% van de behandelde patiënten.13

Tot nu toe is chirurgie de enige radicale therapie bij een lymfangioom. Ook bij een mesenteriale cyste is radicale resectie noodzakelijk. Indien deze niet mogelijk is, kan men enucleatie van de cyste of een partiële resectie overwegen.9 Na chirurgie moet men echter ook bedacht zijn op een recidiefkans; die bedraagt 0-27% bij een radicale excisie en 10-100% bij een irradicale resectie, tegenover 0-13,6% bij radicale excisie van een mesenteriale cyste.6