Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Twee patiënten met het syndroom van Reye?

Klinische praktijk
R.H.J. Houwen
G.F. Nelck
D-J. Reijngoud
J. Grond
G.P.A. Smit
C.M.A. Bijleveld
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:2025-8
Abstract
Abstract
Sluiten
Two patients with the Reye syndrome?

– Two patients, 1 and nearly 3 years of age, had identical symptoms of hepatomegaly, vomiting and a decreased state of consciousness. Initially both patients were considered to be genuine cases of the Reye syndrome. However, after laboratory investigations it turned out that one had medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase (MCAD) deficiency. It is important to differentiate between this autosomal recessive metabolic disorder and the Reye syndrome, because in MCAD deficiency a diet with frequent meals rich in carbohydrates will essentially prevent new attacks.

Samenvatting

Bij twee patiëntjes, 1 en bijna 3 jaar oud, met een identiek klinisch beeld (leververgroting, braken en een verlaagd bewustzijn) werd in eerste instantie de diagnose gesteld op syndroom van Reye. Bij laboratoriumonderzoek bleek echter dat het bij één van hen ging om een ‘medium-chain’-acyl-coënzym-A-dehydrogenase(MCAD)-deficiëntie.

Het is van belang deze autosomaal recessief erfelijke stofwisselingsziekte te differentiëren van het syndroom van Reye, omdat bij MCAD-deficiëntie een dieet van frequente koolhydraatrijke maaltijden in principe nieuwe aanvallen voorkomt.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:2025-8
Vakgebied
Kindergeneeskunde
Geneesmiddelen
Auteursinformatie

Rijksuniversiteit Groningen, Academisch Ziekenhuis, Postbus 30001, 9700 RB Groningen.

Afd. Kindergeneeskunde: R.H.J.Houwen, G.P.A.Smit en C.M.A.Bijleveld, kinderartsen.

Researchlaboratorium Kindergeneeskunde: dr.D-J.Reijngoud, biochemicus.

Instituut voor Pathologische Anatomie: dr.J.Grond, patholoog-anatoom.

Wilhelmina Ziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde, Assen.

G.F.Nelck, kinderarts.

Contact R.H.J.Houwen

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties