Samenvatting
Een 43-jarige vrouw en een 39-jarige man kregen in de loop van jaren visuele, sensibele, motorische, cerebellaire en cognitieve stoornissen, eerst aanvalsgewijs en later continu. Pas bij hersenbiopsie werd geïsoleerde vasculitis van het centrale zenuwstelsel gediagnosticeerd, waarop behandeling met prednison en cyclofosfamide werd ingesteld. Bij beiden bleven in de daaropvolgende 23 respectievelijk 19 maanden de klachten bestaan, maar er kwamen geen nieuwe bij. Wel kreeg de vrouw pancytopenie ten gevolge van de cyclofosfamide. De niet-infectieuze vasculitis van de kleine arteriën en venen van de hersenen heeft onbehandeld een letaal beloop. Voor de diagnose is, na uitsluiten van andere oorzakelijke aandoeningen, leptomeningocorticale biopsie obligaat. Combinatietherapie met prednison en cyclofosfamide gedurende tenminste 1 jaar wordt aangeraden. Vanwege de zeldzaamheid van de aandoening is de effectiviteit van deze behandeling niet bekend.
Reacties