Twee patiënten met geïsoleerde vasculitis van het centrale zenuwstelsel

- Over the course of time, a 43-year-old woman and a 39-year-old man developed visual, sensory, motor, cerebellar and cognitive disturbances. Initially these occurred episodically, but later became continuous. Isolated vasculitis of the central nervous system was only diagnosed after brain biopsies were taken, upon which treatment with prednisone and cyclophosphamide was instituted. In both patients the symptoms persisted for 23 and 19 months, respectively, after treatment was initiated, but no new symptoms developed. The woman did, however, develop pancytopenia as a result of the cyclophosphamide treatment. Non-infectious vasculitis of the small veins and arterioles of the brain is lethal if left untreated. Leptomeningeal and cortical biopsy is essential in establishing the diagnosis in order to rule out other causative diseases. Combination therapy consisting of prednisone and cyclophosphamide for at least one year is recommended. The efficacy of this treatment is unknown due to the rarity of this disease.

Samenvatting

Een 43-jarige vrouw en een 39-jarige man kregen in de loop van jaren visuele, sensibele, motorische, cerebellaire en cognitieve stoornissen, eerst aanvalsgewijs en later continu. Pas bij hersenbiopsie werd geïsoleerde vasculitis van het centrale zenuwstelsel gediagnosticeerd, waarop behandeling met prednison en cyclofosfamide werd ingesteld. Bij beiden bleven in de daaropvolgende 23 respectievelijk 19 maanden de klachten bestaan, maar er kwamen geen nieuwe bij. Wel kreeg de vrouw pancytopenie ten gevolge van de cyclofosfamide. De niet-infectieuze vasculitis van de kleine arteriën en venen van de hersenen heeft onbehandeld een letaal beloop. Voor de diagnose is, na uitsluiten van andere oorzakelijke aandoeningen, leptomeningocorticale biopsie obligaat. Combinatietherapie met prednison en cyclofosfamide gedurende tenminste 1 jaar wordt aangeraden. Vanwege de zeldzaamheid van de aandoening is de effectiviteit van deze behandeling niet bekend.