Twee patiënten met een zeldzame manifestatie van amyloïdose in het respiratoire systeem

- Amyloidosis of the respiratory tract was diagnosed in 2 patients. The patients were men, 62 and 55 years of age. The first patient presented with dyspnoea and diffuse parenchymal lung abnormalities. There was a rapidly progressive obstructive lung function disorder and a severe diffusion impairment. The second patient had haemoptysis due to tracheobronchial amyloidosis. Amyloidosis of the respiratory system is rarely diagnosed. Nearly all cases of clinically relevant respiratory amyloidosis are due to light chain amyloid (AL amyloidosis). The described diffuse lung parenchymal abnormalities are a manifestation of systemic AL amyloidosis. On the other hand, tracheobronchial amyloidosis is a disorder which usually remains localised in the airways. Systemic AL amyloidosis may be treated with chemotherapy or stem cell transplantation. It is unknown whether this treatment leads to a decrease of pulmonary function abnormalities. Tracheobronchial amyloidosis can be treated by endobronchial therapy. Often this treatment is required repeatedly. The first patient died 2 months after diagnosis due to pneumonia. The second patient was treated with endobronchial argon plasma coagulation and diathermy and has been symptom-free for 3 years since.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2055-60

Samenvatting

Bij 2 patiënten werd amyloïdose van de tractus respiratorius vastgesteld. Het betrof mannen van respectievelijk 62 en 55 jaar. De eerste patiënt kwam met dyspneu en dubbelzijdige longparenchymafwijkingen. Er was een snel progressieve obstructieve longfunctiestoornis met een ernstige diffusiestoornis. Bij de tweede patiënt was er een tracheobronchiale amyloïdose met hemoptoë. Amyloïdose van het respiratoire systeem wordt slechts zelden gediagnosticeerd. Nagenoeg alle klinisch belangrijke gevallen worden veroorzaakt door lichteketenamyloïd (AL-amyloïdose). De beschreven dubbelzijdige longparenchymafwijkingen zijn een uiting van systemische amyloïdose. De tracheobronchiale amyloïdose is daarentegen een aandoening die meestal gelokaliseerd blijft in de luchtwegen. De systemische AL-amyloïdose kan behandeld worden met chemotherapie en stamceltransplantatie. Het is onbekend of deze behandeling kan leiden tot een afname van longfunctiestoornissen. Tracheobronchiale amyloïdose kan behandeld worden met endobronchiale therapie, waarbij vaak herhaalde ingrepen noodzakelijk zijn. De eerste patiënt overleed 2 maanden na het stellen van de diagnose aan de gevolgen van een pneumonie. De tweede patiënt werd behandeld met endobronchiale argonplasmacoagulatie en diathermie en was bij de laatste follow-up 3 jaar klachtenvrij.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2055-60