Twee kinderen met reuma en uveïtis: het klinisch belang van oogheelkundige screening bij kinderen met jeugdreuma

Dames en Heren,

Jeugdreuma, oftewel juveniele idiopathische artritis (JIA), is een niet zeldzame, chronische aandoening op de kinderleeftijd. De prevalentie is ongeveer 1 per 1000, met een jaarlijkse incidentie van om en nabij 1 per 10.000 kinderen.1 Bij 20 van de kinderen met JIA komt naast artritis ook uveïtis voor. Uveïtis betekent ontsteking van de uvea, dat wil zeggen van iris, corpus ciliare en choroidea (figuur 1), maar in de praktijk zijn ook vaak de retina, het glasvocht en de N. opticus aangedaan.2 Deze intraoculaire ontsteking is bij JIA in principe in het voorste deel van het oog gelokaliseerd, waarbij de iris of het corpus ciliare betrokken zijn.

De kans op uveïtis is het grootst bij kinderen met oligoartritis, namelijk 10-30.3 Bij polyartritis is het risico op uveïtis ongeveer 10 en bij systemische JIA is uveïtis zeldzaam.3 Kinderen met antinucleaire antistoffen (ANA) en JIA hebben een hoger risico op uveïtis dan kinderen met een ANA-negatieve JIA.4 ANA worden bij ongeveer 90 van de kinderen met een JIA-geassocieerde uveïtis in het bloed gevonden en slechts bij 30 van de kinderen met JIA zonder uveïtis.5

Uveïtis bij JIA verloopt over het algemeen in eerste instantie asymptomatisch en wordt gekarakteriseerd door een chronisch beloop.6 Oogheelkundige complicaties bij JIA-geassocieerde uveïtis treden vaak op: bij meer dan de helft van de kinderen worden synechiae posteriores gezien (dat zijn verklevingen tussen iris en voorste lenskapsel), bandkeratopathie (dat is kalkafzetting op de cornea) en cataract, en bij ruim een kwart van de patiënten ontstaat glaucoom.7 Deze oogheelkundige complicaties zijn vaak al aanwezig op het moment dat een kind klachten krijgt van de ogen. Kinderen die bij het eerste bezoek aan de oogarts al oogheelkundige complicaties hebben, hebben een slechtere prognose voor wat betreft de visus.8 9

Omdat uveïtis bij JIA asymptomatisch is bij aanvang en de complicaties visusbedreigend kunnen zijn, wordt geadviseerd om alle kinderen met JIA oogheelkundig te screenen op de aanwezigheid van uveïtis. In Nederland is er vanuit de oogheelkunde en kinderreumatologie een officiële richtlijn in de maak voor uveïtis, waarbij voor de screening het protocol van de American Academy of Pediatrics wordt toegepast (tabel).10 Op dit moment zijn nog niet alle oogartsen, kinderartsen en huisartsen doordrongen van de noodzaak van deze screening. In deze les demonstreren wij u twee patiënten en wijzen wij u op het belang van oogheelkundige screening bij kinderen met JIA.

Patiënt A, een Nederlands meisje, had op 3-jarige leeftijd een monoartritis van de rechter knie doorgemaakt. De ANA-uitslag was destijds negatief en bij onderzoek door een oogarts werden er destijds geen afwijkingen gevonden. De artritis ging spontaan in remissie en oogheelkundige controles waren sindsdien niet meer uitgevoerd.

Op 7-jarige leeftijd kwam patiënte opnieuw bij een oogarts, ditmaal in verband met een rood en gezwollen onderooglid rechts. Bij oogheelkundig onderzoek werd een forse iridocyclitis van het rechter oog en bandkeratopathie beiderzijds gezien; dat laatste is een symptoom van een langdurige intraoculaire ontsteking. Patiënte werd naar ons ziekenhuis doorverwezen. Het inmiddels 8-jarige meisje toonde bij oogheelkundig onderzoek beiderzijds bandkeratopathie (figuur 2), synechiae posteriores rechts en actieve uveïtis in beide ogen. Haar visus was rechts 0,5 en links 1,0. De oogdruk was rechts 20 mmHg en links 22 mmHg (referentiewaarden: 11-21). Daarop kreeg zij behandeling met steroïddruppels en -zalf en ook met pupilverwijders tegen de verklevingen in haar rechter oog.

Tijdens de behandeling liepen de oogdrukken van patiënte verder op tot boven de 30 mmHg met glaucomateuze veranderingen van de oogzenuw: excavatie van de papil (figuur 3). Pogingen om de oogdruk medicamenteus te verlagen mislukten en chirurgisch ingrijpen in de vorm van trabeculectomie was noodzakelijk om verdere schade aan de oogzenuwen te voorkomen.

Het meisje is inmiddels 12 jaar oud, heeft 5 operaties voor glaucoom ondergaan, 3 aan haar rechter en 2 aan haar linker oog, is in beide ogen aan staar geopereerd en heeft een visus van rechts 0,7 en links 1,5 met beiderzijds duidelijke glaucomateuze gezichtsvelddefecten. Niet alleen is de ontsteking in haar ogen actief, maar ook heeft zij momenteel, na ruim 9 jaar, een recidief van haar artritis.

Patiënt B, een 13-jarig meisje van Turkse komaf, werd onlangs naar ons ziekenhuis verwezen wegens een bilaterale uveitis anterior met synechiae posteriores en een unilaterale bloeding in de voorste oogkamer: hyphaema. Gezien de ernst van de uveïtis en haar mediterrane afkomst dacht de verwijzend oogarts aan de ziekte van Behçet. Na nogmaals nadrukkelijk navragen naar gewrichtsproblemen in het verleden kwam uiteindelijk naar voren dat zij op de leeftijd van anderhalf jaar was behandeld voor een oligoartritis met een positieve ANA-uitslag. Verdere klachten, die kenmerkend zijn voor de ziekte van Behçet, had zij niet. Ten tijde van haar artritis was patiënte niet doorverwezen naar een oogarts en nadat de gewrichtsklachten spontaan en snel in remissie waren gegaan, vonden er ook geen controles meer plaats voor haar gewrichten. Elf jaar later had zij maanden last van rode ogen, maar er werd, ook door haar huisarts, geen verband gelegd met de eerder doorgemaakte artritis.

Wij zagen beiderzijds een uveitis anterior, waarbij de linker pupil vervormd was door uitgebreide synechiae posteriores (figuur 4). De visus van patiënte bedroeg 0,6 beiderzijds en haar oogdrukken waren niet-afwijkend: 16 en 12 mmHg. De ANA-bepaling had opnieuw een positieve uitslag. Behandeling werd ingesteld met steroïdoogdruppels en -zalf en met pupilverwijders. Bij de laatste controle was de ontsteking in beide ogen rustig, maar de oogdruk was rechts opgelopen tot 28 mmHg.

De presentatie van een intraoculaire ontsteking is bij kinderen veelal anders dan bij volwassenen. Waar volwassenen met uveïtis zich melden met onder andere een pijnlijk, rood oog en klachten van visusvermindering, is bij kinderen de chronische ontsteking vaak asymptomatisch.6 Daarbij komt dat een kind visusvermindering niet altijd zelf opmerkt of aangeeft bij de ouders. Visusproblemen worden vaak per toeval ontdekt op het consultatiebureau of bij de schoolarts.

De onderliggende oorzaak van uveïtis is slechts bij de helft van de kinderen bekend. JIA is de meest voorkomende oorzaak, bij ongeveer 40 van de patiënten.11 Er is geen relatie tussen de ernst van de artritis en de visuele prognose. De visuele prognose is wel gerelateerd aan de duur van de intraoculaire ontsteking: hoe langer de periode van ontsteking is, hoe vaker er visusverlies optreedt.7 Ook het aanwezig zijn van oogheelkundige complicaties, zoals synechiae posteriores, ten tijde van de eerste oogheelkundige controle is van invloed op de langetermijnvisus.8 9 Indien bij het eerste onderzoek slechts een geringe uveïtis wordt gezien, is de prognose beter.8

Complicaties van de intraoculaire ontsteking komen veel voor: bijvoorbeeld bandkeratopathie bij 25-55 van de patiënten, glaucoom bij 10-42, synechiae posteriores bij 35-70, cataract bij 35-65, maculaoedeem bij 7-42 en hypotonie en ftisis bij 4-17 van de patiënten.7 Synechiae posteriores zijn eenvoudig te voorkomen en meestal eenvoudig te verhelpen met behulp van pupilverwijders. Ook cataract is relatief eenvoudig te verhelpen, maar maculaoedeem en glaucoom niet. Hypotonie en ftisis zijn tekenen van een eindstadium van de uveïtis.

Secundair glaucoom is een belangrijke oorzaak voor blindheid bij kinderen met uveïtis.12 In eerdere studies werd een derde van alle uveïtisogen met glaucoom blind en 19 van alle kinderen met uveïtis verloor op den duur het gezichtsvermogen aan één of beide ogen.12 13

Oogheelkundige controle

Vanwege de asymptomatische aanvang, het hoge risico op blindheid, maar ook vanwege de ernstige oogheelkundige complicaties bij uveïtis is het noodzakelijk dat alle kinderen met JIA gezien worden door een oogarts.14 Voor de intensiteit van de screening kan men gebruikmaken van het screeningsprotocol van de American Academy of Pediatrics (zie de tabel).10

Wellicht was het ziektebeloop bij patiënt A gunstiger geweest wanneer de uveïtis eerder ontdekt was door screening. De uveïtis kan veel schade aan het oog veroorzaken alvorens deze wordt opgemerkt. Bij patiënt B waren op het moment van de diagnose ‘uveïtis’ al oogheelkundige complicaties aanwezig in de vorm van synechiae posteriores, kenmerkend voor een allang bestaande ontsteking. Ook bij haar was er een grote vertraging tussen het ziektebegin en de diagnose van de intraoculaire ontsteking, hetgeen een prognostisch ongunstige factor is. Het is waarschijnlijk dat ook bij haar cataract en glaucoom zullen ontstaan. Het traject van de oogheelkundige complicaties en meerdere operaties dat patiënt A doorlopen heeft, is ook een reëel toekomstbeeld voor patiënt B. Tot op heden ondervinden beide patiënten geen beperkingen vanwege de gezichtsvelddefecten of verminderde visus. Echter, indien de defecten in het gezichtsveld meer dan 140° gaan beslaan of als de visus van beide ogen samen minder dan 0,5 wordt, zal bijvoorbeeld autorijden niet meer mogelijk zijn.15

Dames en Heren, uveïtis bij jeugdreuma is een ernstig beeld met visusbedreigende complicaties. Vroege diagnose middels screening en behandeling van de intraoculaire ontsteking kunnen het aantal complicaties verminderen en daarmee de visuele prognose voor de kinderen met JIA verbeteren. Denkt u bij een kind met monoartritis, al dan niet met een positieve ANA-uitslag, ook aan JIA, waarbij screening op uveïtis ten zeerste wordt aanbevolen, ook nadat de artritis in remissie is gekomen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: dr.F.P.Fischer Stichting en Stichting Nederlands Oogheelkundig Onderzoek.