Twee kinderen met een duplicatiecyste van de maag

Inleiding

Duplicatiecysten van het maag-darmkanaal zijn zeldzaam. Slechts een klein deel van de duplicatiecysten gaat uit van de maag. Ze geven meestal al vóór het 2e levensjaar klachten, maar kunnen ook op latere leeftijd ernstige complicaties geven. Vanwege het risico van complicaties, zoals ulceratie, perforatie en maligne ontaarding, is complete excisie aangewezen. In dit artikel bespreken wij de casussen van 2 kinderen met een duplicatiecyste van de maag.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 2 maanden oud meisje bij wie bij prenatale echografie een intra-abdominale cyste was gevonden, was 2 weken tevoren, kort voor geplande controle-echografie, opgenomen wegens heftig braken. Ze was aterme geboren en de eerste levensweken waren ongecompliceerd verlopen. Echografie toonde het beeld van een duplicatiecyste of mesenteriumcyste. Zij werd verwezen naar het Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam. Bij operatie werd een dunwandige cyste gevonden van 3-4 cm diameter, vastzittend aan de grote curvatuur van de maag. De cyste werd zorgvuldig vrijgeprepareerd. De cystewand bestond uit eenlagig cilindrisch epitheel omgeven door een spierlaag en de cyste had een oranjebruine, dun-vloeibare inhoud, passend bij duplicatiecyste van de maag. Het postoperatieve beloop was ongestoord.

Patiënt B, een 13 jaar oud meisje, werd gezien op de Spoedeisende Hulp vanwege sinds 2 weken bestaande buikpijn en braken. De laatste week was ze 6 kg afgevallen. De voorgeschiedenis was blanco. Onderzoek van de buik was lastig door actief spierverzet; bij palpatie gaf patiënte pijn aan. Op verdenking van gastro-enteritis werden standaardadviezen gegeven. Het braken persisteerde echter en omdat patiënte zieker werd, werd zij opgenomen.

Aanvullend onderzoek toonde een niet-afwijkend bloedbeeld met een licht verhoogde concentratie C-reactieve proteïne (30 mg/l) en een geringe hypokaliëmische alkalose. Bij echografie werd een uitgezette, met vocht gevulde maag gezien en bij gastroduodenoscopie een gladde zwelling in het antrum, die reikte tot de pylorus (figuur 1). CT toonde een cystisch proces in de maagwand van 5 x 4,5 x 0,5 cm (figuur 2). Een diagnose werd toen niet gesteld. Na de endoscopie verdwenen de klachten spontaan, maar bij echografische follow-up bleef de afwijking zichtbaar.

Na 5 maanden werd patiënte voor verdere diagnostiek verwezen naar het Medisch Centrum bij de Vrije Universiteit (VUmc). Bij endo-echografie werd een cystisch maagwandproces aangetroffen; de zwelling was vrijwel verdwenen (figuur 3). Het beeld was suggestief voor duplicatiecyste. Bij operatie werd tegen het antrum een grotendeels in de maagwand gelegen zwelling gevonden (figuur 4). Het cystedak werd verwijderd en na verwijdering van de resterende mucosa werden de cysteranden gesloten. Histologisch onderzoek toonde slijmvlies van het antrumtype met uitgebreide pancreatische metaplasie. Patiënte bleef sindsdien klachtenvrij.

Beschouwing

Epidemiologie

Duplicatiecysten zijn congenitale structuren die uitgaan van de wand van holle spijsverteringsorganen. De cystewand is continu met de darmwand en omgeven door glad spierweefsel dat doorloopt in de lamina muscularis mucosae; de binnenwand bestaat uit maag- of darmepitheel. Slechts 20% van de cysten heeft een verbinding met het darmlumen.1 De prevalentie van duplicatiecasten is niet bekend. De enige bekende serie stamt uit 1959, toen bij ruim 9000 opeenvolgende foetale en neonatale obducties in totaal 2 duplicatiecysten werden gevonden.2

Slechts een klein deel van de duplicatiecysten gaat uit van de maag,3 meestal is dat van de grote curvatuur en zelden van het antrum (tabel 1).4 De pathogenese is onduidelijk; de aantrekkelijkste verklaring wordt geboden door een theorie die stelt dat tijdens de embryogenese de vorming van duplicatiecysten wordt geïnduceerd door gedeeltelijke splitsing van de chorda dorsalis, met ingroei van het endoderm van de embryonale darm. Zo zouden de darmafwijkingen samen met geassocieerde wervelafwijkingen onderdeel uitmaken van het ‘split notochord syndrome’.5

Klinische verschijnselen

Duplicatiecysten kunnen lang asymptomatisch blijven, soms zelfs tientallen jaren.6-9 Van de cysten wordt drie vijfde echter ontdekt vóór het 2e levensjaar, meestal vóór of kort na de geboorte zoals bij patiënt A.10 De symptomen zijn afhankelijk van lokalisatie en grootte van de cyste en van de aanwezigheid van ectopisch maagslijmvlies of pancreasweefsel. Bijna een vijfde van de patiënten heeft wervelafwijkingen, meestal op hetzelfde niveau als de cyste, maar patiënten met duplicatiecysten van de maag lijken daarvan gespaard te blijven.3

Maagcysten kunnen buikpijn, palpabele massa, ulcuslijden, hematemesis en melena veroorzaken; verder kunnen perforatie, recidiverende pancreatitis, groeivertraging en maaguitgangobstructie optreden.3 In de eerste levensweken kan het klinisch onderscheid met pylorushypertrofie moeilijk zijn. Als er een directe verbinding bestaat met het darmlumen, wat overigens zelden het geval is,4 kan de cyste-inhoud geïnfecteerd raken. Dit zou ook het geval kunnen zijn geweest bij patiënt B; de bij endoscopie uitgeoefende druk heeft vervolgens mogelijk tot ontlasting van de cyste-inhoud en verdwijnen van de klachten geleid. Dat noch bij operatie, noch bij histologisch onderzoek een fistelgang is gezien, sluit een fistel niet uit. Een dergelijk beloop is overigens, voor zover ons bekend, niet eerder beschreven.

Bij 37% van de duplicatiecysten van de maag is ectopisch pancreasweefsel aanwezig;4 daardoor kan ulceratie optreden met perforatie naar nabijgelegen organen of buikholte.3 Als complicatie wordt verder ook maligne ontaarding beschreven in de vorm van goed gedifferentieerd adenocarcinoom of infiltrerend epitheliaal carcinoom.8 Dit is tot nu toe, voor zover wij weten, bij ten minste 34 patiënten beschreven, steeds bij patiënten bij wie op latere leeftijd klachten waren ontstaan, met uitzondering van 2 kinderen van 12 en 16 jaar met een carcinoïd.7-9 Gezien de zeldzaamheid van pseudocysten en de relatieve jonge leeftijd waarop de maligniteiten optraden (gemiddeld 44 jaar)9 lijkt maligne ontaarding als een serieus te nemen complicatie te worden gezien.8,9

Diagnostiek

De differentiaaldiagnose van duplicatiecysten van de maag omvat onder andere pancreascysten pancreaspseudocysten en parasitaire cysten. De eerste diagnostische stap is echografie,11,12 waarmee niet alleen het cysteuze karakter van de afwijking kan worden aangetoond, maar ook de typische opbouw met een echorijke binnenste laag (mucosa) omgeven door een echoarme laag (spier).4 CT toont duplicatiecysten als cysteuze afwijkingen met verdikte wand en een contrastrijke binnenwand, soms met calcificaties. Met CT is vaak geen differentiatie mogelijk van mucineuze cysteuze pancreastumoren; wel kunnen wervelafwijkingen worden opgespoord. De aanzienlijke stralenbelasting maakt CT voor deze indicatie echter minder geschikt.

Met MRI kan op de T₂-gewogen opnamen soms tussenliggend weefsel (kapsel) zichtbaar worden gemaakt. MRI geeft ook meer informatie dan CT over de cyste-inhoud. Deze varieert afhankelijk van de aanwezigheid van bijvoorbeeld ontstekingsactiviteit, infectie en bloeding.

Met endo-echografie is differentiatie mogelijk tussen intra- en extramurale cysten. De combinatie van echodense interne mucosa en hypodense omringende spierlaag doet de verdenking van duplicatiecyste toenemen.13-15

Percutane punctie wordt niet geadviseerd vanwege de grote kans op recidivering en vanwege het risico van fistelvorming. Het is bovendien onduidelijk of cytologisch onderzoek van de cyste-inhoud diagnostische waarde heeft. De definitieve diagnose wordt meestal pas peroperatief gesteld en wordt bevestigd door histologisch onderzoek.

Therapie

De aanbevolen behandeling is volledige excisie.3,9 Is dit niet mogelijk, dan wordt marsupialisatie met dissectie van de mucosa geadviseerd. In elk geval moet de cystemucosa volledig worden verwijderd om recidieven en latere complicaties te voorkomen. De prognose is goed.

Leerpunten

• Duplicatiecysten van de maag zijn zeldzame congenitale afwijkingen.

• Ze kunnen maligne ontaarden en moeten daarom worden behandeld.

• De behandeling is chirurgisch.