Trechterborst: niet alleen een cosmetisch probleem

Patiënt A is een 17-jarige student aan de toneelschool. Zijn huisarts verwijst hem door naar onze ‘pectuscaroussel’, een multidisciplinair zorgpad waar op 1 dag het hele diagnostische proces wordt doorlopen en de thoraxchirurg en de kinderarts direct een behandelplan opstellen. Patiënt heeft sinds zijn kinderleeftijd een trechterborst. De laatste jaren heeft hij steeds meer last van sociaal-emotionele beperkingen. Hij schaamt zich en vermijdt openbare plaatsen zoals het zwembad. Bij lichamelijk onderzoek zien wij een duidelijke trechterborst (figuur 1a), met een kyfose en een vooruit stekende ribbenboog (‘flaring’). Een röntgenfoto van de thorax toont een pectus excavatum met een Haller-index van 2,6 (zie Beschouwing). De uitwendige impressie bedraagt 14 millimeter. We bespreken met de patiënt dat zowel conservatieve behandeling met fysiotherapie en houdingsadviezen als een operatieve correctie tot de mogelijkheden behoren. Hij en zijn ouders kiezen voor een operatieve behandeling. Er wordt vervolgens een minimaal invasieve Nussbar-procedure uitgevoerd, die ongecompliceerd verloopt. Hij herstelt probleemloos en is tevreden met het resultaat (figuur 1b). In onze praktijk wordt de kwaliteit van leven niet routinematig gemeten, maar er is een duidelijke subjectieve verbetering van zijn sociaal-emotionele situatie. Na 3 jaar wordt de Nussbar verwijderd.

Figuur 1

Patiënt met trechterborst vóór en na een Nussbar-operatie

Patiënt B, een 39-jarige brandweerman, heeft sinds zijn adolescentie een trechterborst. De laatste jaren neemt de pijn toe en hij heeft een drukkend gevoel dat verergert als hij vooroverbuigt. Ook ervaart hij ernstige schaamtegevoelens. Bij lichamelijk onderzoek zien we een diepe trechterborst (figuur 2a). De processus xiphoideus steekt prominent naar ventraal en is drukpijnlijk. De uitwendige dieptemeting bedraagt 35 millimeter. Een CT-scan van zijn thorax toont een forse trechterborst (Haller-index: 3,0) met kanteling van het sternum en de processus xiphoideus. Een MRI van het hart toont impressie van het rechter ventrikel, zonder aanwijzingen voor kleplijden. In verband met de hoge rigiditeit van de thoraxwand, passend bij zijn leeftijd, besluiten we een open correctie uit te voeren via een gemodificeerde Ravitch-procedure. Hij herstelt goed en is tevreden met het resultaat (figuur 2b); de pijnklachten en het drukkende gevoel zijn verdwenen. Hij heeft zijn werkzaamheden volledig hervat en sport weer.

Figuur 2

Patiënt met trechterborst vóór en na Ravitch-procedure

Patiënt C, een 27-jarige studente, meldt zich met een verzoek tot borstvergroting bij de plastisch chirurg. Deze constateert hypoplastische mammae in combinatie met een trechterborst en verwijst patiënte eerst voor een trechterborstcorrectie. Bij navraag blijkt dat zij regelmatig hartkloppingen heeft en een slechte conditie. Bij lichamelijk onderzoek zien wij naast de hypoplastische mammae een diepe trechterborst met asymmetrie van het ribkraakbeen. Een CT van haar thorax toont een indeuking van het hart bij een diepe pectus, met een Haller-index van 2,6. Er wordt een succesvolle Nussbar-procedure verricht, waarna de plastisch chirurg enige tijd later een mamma-augmentatie uitvoert. Na 3 jaar wordt de Nussbar verwijderd en is patiënte tevreden met het eindresultaat. Ook is haar conditie verbeterd en zijn de hartkloppingen verdwenen.

Figuur 3

Patiënt met trechterborst vóór en na een Nussbar-operatie

Beschouwing

Een pectus excavatum komt voor bij 1 op de 300 levendgeborenen; het is met 90% de meest voorkomende vorm van alle congenitale thoraxwanddeformiteiten. Het merendeel van de patiënten (80%) is mannelijk. De aandoening komt vaak binnen families voor: bij 10-40% daarvan zijn 2 of meer familieleden aangedaan. Er is een relatie met bindweefselziekten zoals het syndroom van Marfan en het Ehlers-Danlos-syndroom. Het syndroom van Marfan of marfanoïde symptomen komen bij ongeveer 15% van de pectuspatiënten voor. Ook hebben patiënten met het Marfansyndroom vaak een ernstigere pectus.¹

Pectus excavatum wordt veroorzaakt door een afwijking van het ribkraakbeen. Door een gestoord groeipatroon ontstaat een progressieve verplaatsing van het sternum naar dorsaal, waarbij vaak ook een kanteling optreedt. Hierdoor ontstaat de typische ingedeukte, vaak asymmetrische borstkas. In de volksmond wordt dit ‘trechterborst’ of ook wel ‘schoenmakersborst’ genoemd. Bij de meeste patiënten groeien ook de 8e tot en met 10e rib overmatig, waardoor de onderste ribbenboog naar voren uitsteekt, zoals bij patiënt A. Dit wordt ‘winging’ of ‘flaring’ genoemd. Vaak worden andere stands- en houdingsafwijkingen waargenomen, waaronder kyfoscoliose. Bij vrouwen kan hypoplastische borstontwikkeling optreden, zoals bij patiënte C. De uitgebreidheid en diepte van de indeuking varieert. Pectus excavatum is een progressieve aandoening, en vooral tijdens de puberteit is de toename snel.¹

Bijkomende klachten

Een pectus excavatum kan asymptomatisch zijn, maar leidt vaak tot een verscheidenheid aan klachten. Deze kunnen van cosmetische, psychosociale en lichamelijke aard zijn. Door de dorsale verplaatsing van het sternum kan het hart in de verdrukking raken, de zogenaamde cardio-impressie. Hierbij wordt het rechter ventrikel en in mindere mate het rechter atrium gecomprimeerd en wordt het hart naar links verplaatst. Dit kan leiden tot een functionele belemmering, met klachten als dyspneu en palpitaties.^2,3 Vaak hebben pectuspatiënten in rust geen klachten, maar komen ze bij inspanning niet mee met leeftijdgenoten. Daarnaast zijn er patiënten die tussen hun 40e en 50e levensjaar pas conditionele achteruitgang bemerken. Klachten op latere leeftijd worden veroorzaakt doordat het kraakbeen minder flexibel wordt, waardoor het hart minder kan roteren en de druk op het rechter ventrikel toeneemt.⁴ Uiteindelijk kan dit leiden tot klepinsufficiënties en hartfalen; dit gebeurt slechts zelden.

De cosmetische en psychosociale consequenties van een pectus excavatum worden veelal onderschat. Patiënten met een trechterborst hebben vaak een gestoord lichaamsbeeld en zijn ontevreden over hun eigen lichaam. Dit leidt tot een negatief zelfbeeld en afname in kwaliteit van leven en zelfvertrouwen.⁵

Diagnostiek

Pectus excavatum is een klinische diagnose, waarbij de typische indeuking eenvoudig te herkennen is. Een laterale thoraxfoto kan de diagnose bevestigen. Na doorverwijzing wordt vaak aanvullende diagnostiek verricht, waarbij de mate van indeuking wordt gemeten. Op indicatie worden CT- en MRI-scans verricht. Op CT kan de morfologie en uitgebreidheid van de pectus worden afgebeeld en wordt de relatie tussen het sternum en het hart zichtbaar. MRI geeft de meeste informatie over de functionele gevolgen van de cardio-impressie, met name de functie van het rechter ventrikel en eventueel kleplijden. De ernst van pectus excavatum wordt uitgedrukt als de Haller-index, waarbij de verhouding van de transversale diameter (de breedte van de ribbenkast) en de kortste afstand tussen de wervelkolom en het borstbeen wordt berekend. Hoe hoger de index, des te dieper de pectus. Een Haller-index van > 2,5 wordt als een diepe pectus beschouwd en deze waarde wordt veelal aangehouden als ondergrens voor de indicatie tot operatieve correctie.

Behandeling

Analyse en behandeling van patiënten met een trechterborst vinden bij voorkeur in een multidisciplinaire setting plaats. Hierbij is de inbreng van een kinderarts, een cardioloog en een chirurg essentieel. De beslissing om over te gaan tot behandeling wordt in samenspraak met de patiënt genomen, en bij minderjarigen ook met de ouders. In Nederland wordt meestal pas vanaf 12- tot 14-jarige leeftijd tot operatie overgegaan. Behandelingen voor pectus excavatum worden in Nederland sinds enkele jaren vergoed.

Afhankelijk van de ernst en het type klachten wordt gekozen voor een conservatieve of operatieve behandeling. Indicaties voor operatief herstel zijn conditionele klachten, psychosociale klachten, cardio-impressie met of zonder kleplijden en een Haller-index van ≥ 2,5.

De conservatieve behandeling van een trechterborst bestaat uit houdingsadviezen en spierversterkende oefeningen. Ook kan bij jonge patiënten geprobeerd worden om de aandoening te corrigeren met een vacuümbehandeling met een zogenaamde ‘vacuüm bell’. Deze techniek biedt een interessant alternatief voor operatieve correctie bij patiënten die niet in aanmerking komen voor chirurgie door hun leeftijd of vanwege het aspect van de pectus, bijvoorbeeld wanneer deze zeer diep is of als er een extreme kanteling of torsie is van het sternum, of voor diegenen die geen operatie willen ondergaan. Deze behandeling lijkt met name geschikt voor kinderen jonger dan 11 jaar met een beperkte pectusdiepte (< 1,5 cm).⁶ Het belangrijkste nadeel van deze techniek is dat de patiënt de vacuüm bell meerdere uren per dag moet dragen. De gerapporteerde succespercentages variëren van 13 tot 44%; een kanttekening daarbij is dat er geen goede langetermijnresultaten beschikbaar zijn.⁷

De eerste operatieve behandelingen voor pectus excavatum werden in 1911 door Meyer en in 1913 door Sauerbruch uitgevoerd. In 1949 beschreef Ravitch een open correctie waarbij het aangedane ribkraakbeen wordt gereseceerd en een correctie-osteotomie van het sternum wordt verricht. De techniek is later aangepast, waarbij de osteotomie met cerclages of een matje (‘mesh’) wordt gefixeerd. Eind jaren 80 werd een minimaal-invasieve operatietechniek geïntroduceerd, waarbij via een thoracoscopische procedure een metalen beugel achter het borstbeen wordt geplaatst, dat hiermee als het ware uitgedeukt wordt. Deze procedure wordt uitgelegd in een informatiefilm voor patiënten (video). Deze thoracoscopische Nussbar-procedure geldt tegenwoordig als de gouden standaard voor de behandeling van een pectus excavatum bij adolescenten.⁴ Vanaf een leeftijd van circa 40 jaar is een Nussbar-procedure vaak niet mogelijk door de rigiditeit van de thoraxwand en heeft de Ravitch-procedure de voorkeur, zoals bij patiënt B.

Figuur 4

Schematische weergave van het inbrengen van een Nussbar

Hoewel de Nussbar-procedure onder algehele anesthesie via kleine incisies wordt verricht, ervaren patiënten de postoperatieve fase vaak als pijnlijk; de verplaatsing van het borstbeen brengt namelijk grote krachten teweeg op de thoraxwand. De opnameduur in het ziekenhuis wordt dan ook met name bepaald door de behoefte aan invasieve pijnstilling, meestal in de vorm van een epiduraalcatheter of een morfinepomp gedurende enkele dagen. Fysiotherapeuten en pijnverpleegkundigen vervullen een centrale rol tijdens de opname.

Behandeling van patiënten met een pectus excavatum leidt tot een objectieve verbetering in kwaliteit van leven, het zelfbeeld en het zelfvertrouwen en een toename van lichamelijke en sociale activiteit.⁸ Ook verbeteren de hartfunctie en de inspanningscapaciteit na een operatie.^3,9,10 Omdat de stand van het borstbeen is gecorrigeerd, verdwijnt de compressie op het hart, en nemen het slagvolume en de cardiac output toe. De toename in het geforceerd expiratoir volume (FEV1) is geleidelijker en met name significant nadat de Nussbar verwijderd is.4 Cosmetisch gezien, resulteert de Nussbar-procedure in een niet-afwijkende borstcontour bij 91% van de patiënten; slechts 8% heeft een minimaal residu.⁴

Een van de meest voorkomende complicaties van een operatieve behandeling is een wondinfectie die bij 1,5% van de patiënten ontstaat.⁴ Na een Ravitch-procedure kan pseudoartrose van het sternum optreden. Tegenwoordig wordt in plaats van mesh en cerclage ook wel gebruikgemaakt van plaat-schroefosteosynthese, met een veel lager percentage pseudoartrose tot gevolg, namelijk 0 versus 14% bij 18 respectievelijk 44 patiënten (schriftelijke mededeling; E.R. de Loos, 2020). Na een Nussbar-procedure kan een enkele keer verplaatsing van de bar optreden, dit gebeurt volgens onderzoek bij 3,7% van de procedures,4 of bij 4,0% van de 275 patiënten; recidieven komen zelden voor: 1%4; of 0,36% van de 275 patiënten (schriftelijke mededeling; E.R. de Loos, 2020).

Niet bij iedere patiënt met een trechterborst is nadere diagnostiek en behandeling nodig, zeker niet bij jonge patiënten. Vanaf ongeveer 10-jarige leeftijd is verwijzing naar een gespecialiseerd centrum aangewezen bij patiënten met een pectus excavatum die gepaard gaat met conditionele of psychosociale klachten, of bij een diepe asymptomatische pectus excavatum. Op jongere leeftijd is conservatieve behandeling doorgaans succesvoller en operatieve behandeling gemakkelijker en het herstel hiervan sneller dan op latere leeftijd.

Dames en Heren,

Een pectus excavatum is een veel voorkomende maar onbekende aandoening. De klachten worden veelal onderschat en kunnen zowel van cosmetische, psychosociale als lichamelijke aard zijn. Bij voorkeur vindt analyse en behandeling in een multidisciplinaire setting plaats, waarbij een chirurg, kinderarts en cardioloog betrokken zijn. Bij de meeste patiënten kan een trechterborst met een minimaal invasieve operatie worden gecorrigeerd. Laagdrempelige verwijzing naar een centrum dat gespecialiseerd is in thoraxwandafwijkingen, is dan ook aangewezen.