Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Systemische sclerose: multisysteemaandoening

Klinische praktijk
Marvin A.H. Berrevoets
Joekie Markhorst
Inger L. Meek
Annelies E. van Ede
Madelon C. Vonk
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7703
Abstract
Abstract
Sluiten
Systemic sclerosis: a multisystem disease

Systemic sclerosis is a rare, systemic autoimmune disease, characterized by inflammation, vasculopathy and fibrosis of the skin and internal organs. The disease is associated with a significantly increased morbidity and mortality, and can be rapidly progressive. Interstitial lung disease, renal hypertensive crisis, cardiac involvement and pulmonary arterial hypertension are life-threatening complications. Early treatment with immunosuppressive drugs can prevent progression and decrease morbidity and mortality.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Dames en Heren,

Systemische sclerose is een zeldzame, systemische auto-immuunaandoening die wordt gekenmerkt door inflammatie, vasculopathie en fibrosering van de huid en inwendige organen. De ziekte gaat gepaard met een sterk verhoogde morbiditeit en mortaliteit en kan snel progressief verlopen of abrupt een dramatische wending nemen. Hierbij vormen interstitiële longziekte, een renale hypertensieve crisis, cardiale betrokkenheid en pulmonale arteriële hypertensie levensbedreigende complicaties. Aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen bespreken we de diverse uitingen van dit complexe ziektebeeld.

Patiënt A, een 31-jarige vrouw, werd voor een second opinion over de behandeling verwezen naar de polikliniek Reumatologie. Ze had verstrakking van de huid en algehele malaise. Ze bemerkte sinds ongeveer 1 jaar dat ze haar vingers steeds minder goed kon strekken en de polsen minder kon buigen. Patiënte was sinds 3 jaar bekend met het fenomeen van Raynaud. De afgelopen 3 maanden was ze erg kortademig bij inspanning, zonder orthopneu of perifeer…

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7703
Vakgebied
Bewegingsapparaat
Interne vakken
Auteursinformatie

Radboudumc, afd. Reumatische ziekten, Nijmegen.

Drs. M.A.H. Berrevoets, aios interne geneeskunde; J. Markhorst, MSc, aios reumatologie; dr. I.L. Meek, dr. A.E. van Ede en dr. M.C. Vonk, reumatologen.

Contact drs. M.A.H. Berrevoets (marvin.berrevoets@radboudumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Marvin A.H. Berrevoets ICMJE-formulier
Joekie Markhorst ICMJE-formulier
Inger L. Meek ICMJE-formulier
Annelies E. van Ede ICMJE-formulier
Madelon C. Vonk ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties