Syncope op de kinderleeftijd: niet altijd vasovagaal

Dames en Heren,

Wegrakingen bij kinderen en adolescenten komen regelmatig voor. Het gaat dan vrijwel altijd om een vasovagale syncope, maar het kan ook een cardiale ritmestoornis zijn die niet gemist mag worden. Aan de hand van de volgende 2 patiënten willen wij het belang van een goede anamnese en familieanamnese, goed lichamelijk onderzoek en het belang van een ecg met u bespreken.

Patiënt A, een gezonde 10-jarige jongen in goede lichamelijke conditie, is door de huisarts naar de polikliniek Kindercardiologie verwezen omwille van meerdere episodes van syncope. Op 3-jarige leeftijd vond de eerste syncope plaats – zijn moeder kan zich de aanleiding niet meer herinneren. De volgende syncope was op 8-jarige leeftijd. Patiënt verstapte zich op de trap, schrok hiervan en verloor daarna kortdurend het bewustzijn. 1,5 jaar later viel hij van de schommel en ging naar zijn moeder, omdat hij pijn had. In stilstand, ongeveer een halve minuut na de val zakte hij door zijn knieën en was hij gedurende een halve minuut bewusteloos. De 4e syncope wordt uitgelokt door een intramusculaire injectie vanwege een vaccinatie. Opnieuw komt hij binnen een halve minuut bij. Tijdens deze episodes van bewustzijnsverlies zijn er geen prodromen, trekkingen, urineverlies of tongbeet. De familieanamnese is negatief voor plotse hartdood en cardiale ziekten. Bij lichamelijk onderzoek worden er geen bijzonderheden gevonden.

Aanvullend onderzoek Het ecg vertoont een sinusritme met niet-afwijkende geleidingstijden en ruime voltages in afleidingen V5 en V6. Bij echografie van het hart zien wij niet-afwijkende ventrikeldimensies. Een inspanningstest toont een niet-afwijkende inspanningstolerantie en geen ritmestoornissen.

Als na de inspanningstest de ecg-plakkers verwijderd zijn, wordt patiënt zweterig, zakt hij door zijn benen en verliest hij het bewustzijn. Daarbij heeft hij kortdurend trekkingen in armen en benen; zijn pols is traag en zwak. Hij wordt plat neergelegd en komt dan snel bij. Het ecg wordt opnieuw aangesloten en toont een sinusritme van 80/min, de bloeddruk is 105/60 mmHg. Als patiënt even later gaat zitten, voelt hij zich duizelig en is zijn pols weer traag en zwak. Hij gaat weer liggen en voelt zich snel beter. Hij wordt gedurende enkele uren geobserveerd zonder dat er zich bijzonderheden voordoen.

Patiënt en zijn moeder vertellen achteraf dat hij erg gespannen was voor het onderzoek, en niet gedronken had die ochtend. Daarnaast merken de ouders op, dat deze episode vergelijkbaar was met de eerdere episodes van bewustzijnsverlies.

De diagnose ‘vasovagale syncope’ wordt gesteld en aan patiënt en ouders wordt het onschuldige karakter hiervan uitgelegd. Daarnaast krijgt hij het advies voldoende te drinken en langdurig staan te vermijden. Hem wordt daarnaast aangeraden om als hij een aanval voelt aankomen, direct te gaan liggen of zitten of de spanning in been- en bilspieren te verhogen.

Patiënt B, een gezond 13-jarig meisje, wordt verwezen naar de afdeling Kindergeneeskunde omdat ze op school in rust flauwvalt. Volgens omstanders heeft ze op dat moment blauwe lippen en laat ze haar urine lopen. Er worden geen trekkingen gezien. Ze vertelt zelf dat ze de syncope voelde aankomen. Ze voelde zich benauwd en zag vlekken voor haar ogen. Door een lerares wordt kortdurend hartmassage gegeven, waarna ze snel bijkomt. Aansluitend wordt ze in stabiele toestand in het ziekenhuis opgenomen. De familieanamnese is negatief voor plotse hartdood. Wel is haar moeder bekend wegens aanvallen, die geduid zijn als epilepsie.

Aanvullend onderzoek Op het ecg zijn sterk verbrede T-toppen te zien met een voor hartfrequentie gecorrigeerde QT-tijd (QTc-tijd) van 0,5 s (referentiewaarde:

Diagnose Op basis van de bovenstaande bevindingen wordt de diagnose ‘lange-QT-syndroom’ gesteld. Er wordt gestart met bèta-blokkade (metoprolol) en er worden leefstijladviezen gegeven. QT-tijd-verlengende medicatie dient te worden vermeden. Op grond van het ecg en de anamnese wordt gedacht aan lange-QT-syndroom type 2 of 3 (zie uitlegkader) en DNA-onderzoek wordt ingezet. Afhankelijk van het type kan er gerichte counseling en behandeling worden gegeven. Bij type 3 is het plaatsen van een interne defibrillator te overwegen, bij type 2 is medicamenteuze behandeling in de vorm van bèta-blokkade meestal voldoende.

Familieonderzoek Aangezien lange-QT-syndroom vaak familiaal vóórkomt, wordt in eerste instantie het gezin gecontroleerd. De enige jongere broer van patiënte en haar moeder hebben op het ecg dezelfde afwijkende T-toppen en verlengde QTc-tijd als patiënte. De broer heeft geen klachten en een echocardiografie en 24 uurs-ecg-registratie toont geen afwijkingen. Hij wordt ook ingesteld op een bèta-blokker. Bij de moeder van patiënte blijkt dat de ‘epilepsie’-aanvallen waren opgetreden na schrikken van een hard geluid ‘s nachts in de periode na de partus van de beide kinderen. Zij wordt verwezen naar een cardioloog voor verdere diagnostiek en behandeling. De familie van moederskant wordt geadviseerd zich te laten onderzoeken. De vader van patiënte heeft een niet-afwijkend ecg. Enkele maanden later wordt bekend dat bij patiënte, haar broer en haar moeder een mutatie in het KCNH2-gen gevonden is, passend bij lange-QT-syndroom type 2. De behandeling voor patiënten met dit type bestaat uit bèta-blokkade.

Beschouwing

Syncope is gedefinieerd als een kortdurend bewustzijnsverlies door tijdelijke hypoperfusie van de hersenen. Een wegraking daarentegen is een voorbijgaande bewusteloosheid zonder duidelijke oorzaak. Syncope is een regelmatige vóórkomend verschijnsel, er is echter geen NHG-standaard voor syncope bij kinderen. De incidentie van syncope bij kinderen en adolescenten, die onder medische attentie komt, varieert van 0,5-3 per 1000 per jaar, afhankelijk van de leeftijdscategorie en het geslacht. Er is een piekincidentie in de groep tussen 15-19 jaar oud en een hogere incidentie bij vrouwen.ˡ Recent onderzoek onder studenten – gemiddeld 20 jaar oud – toont dat 35% van de ondervraagden minstens 1 episode van syncope heeft doorgemaakt, van wie 50% vrouwen en 20% mannen.2 Uit deze cijfers kan men concluderen, dat er maar een klein percentage van de personen die een syncope doormaakt hiervoor medische hulp zoekt.

Differentiaaldiagnose

Differentiaaldiagnostisch moet men bij een wegraking eerst onderscheid maken tussen een syncope en een niet-syncopale wegraking, zoals epilepsie. Syncope kan worden onderverdeeld in reflexsyncope, orthostatische hypotensie, cardiale syncope (cardiale aritmieën, anatomische hartafwijkingen en cardiopulmonale ziekte) en cerebrovasculaire syncope.3 Vasovagale syncope is een voorbeeld van reflexsyncope.

Van de syncopes die onder medische attentie komt is 73-80% een benigne reflexsyncope.4,5 Bij een klein aantal is de oorzaak potentieel levensbedreigend, zoals bij een cardiale syncope die behandeling behoeft.3 Een aantal van deze cardiale oorzaken van syncope komen familiair voor en het stellen van de juiste diagnose is daarom ook in het belang van andere, soms asymptomatische, familieleden.

2-3% van de syncopes die onder medische attentie komt, heeft een cardiale oorzaak.4,5 De incidentie van plotse hartdood bij patiënten jonger dan 35 jaar is laag: 1-3 per 100.000.6,7 Dit betekent dan ook dat het aantal gevallen van plotse hartdood dat te voorkómen is, laag is.

Aanpak bij een patiënt met syncope

In de literatuur zijn diverse strategieën te vinden over de aanpak bij een patiënt met syncope. De consensus lijkt te zijn dat het best onderscheid kan worden gemaakt tussen een onschuldige reflexsyncope, een cardiale syncope en een epileptisch insult door: een goede anamnese en familieanamnese, goed lichamelijk onderzoek inclusief het meten van de bloeddruk liggend en staand, en een ecg.3,5,8 De meerwaarde van routinematig uitgebreide aanvullende diagnostiek is echter beperkt.

Alarmsymptomen

Van belang in de anamnese is dat alarmsymptomen juist worden geïnterpreteerd en tot verdere diagnostiek leiden. Alarmsymptomen, die op een cardiale oorzaak kunnen wijzen zijn:3,8

• plotse hartdood bij familieleden jonger dan 30 jaar, cardiomyopathie of ritmestoornissen in de familieanamnese;

• een hartaandoening of een mogelijke hartaandoening bij de patiënt;

• syncope tijdens inspanning, bijvoorbeeld zwemmen;

• syncope in liggende positie of tijdens slapen;

• syncope zonder prodromen, voorafgegaan door pijn op de borst of hartkloppingen;

• syncope ontstaan na hard geluid, schrikken of extreme emotionele stress.

De eerste 4 van deze symptomen zijn redenen om de patiënt door te verwijzen voor cardiale evaluatie. De laatste 2 zijn alarmsignalen, maar kunnen ook typisch zijn voor een reflexsyncope. De waarde die aan deze symptomen toegekend wordt, hangt dan ook af van de verdere context. Een goed voorbeeld is de moeder van patiënt B. Zij heeft liggend in bed ’s nachts een syncope, nadat ze schrok van een hard geluid. Dit is heel anders dan bijvoorbeeld een meisje dat een reflexsyncope doormaakt, nadat ze uren vol verwachting, staand gewacht heeft om haar grote idool te zien en dan bloot wordt gesteld aan de harde muziek van haar idool. Bij beiden komt een hard geluid voor in de anamnese, maar in een heel andere context.

Toch zal het verschil niet altijd zo duidelijk zijn en zullen er patiënten doorverwezen worden, die achteraf geen cardiale syncope blijken te hebben. Dit wordt ook duidelijk in het onderzoek van Palsma et al.8 Zij maakten aan de hand van de literatuur een systematische anamneselijst, die ze in een retrospectief onderzoek onderzocht hebben. Patiënten werden aan de hand van deze anamneselijst, het lichamelijk onderzoek en het ecg ingedeeld in 3 diagnostische groepen: reflexsyncope, cardiale syncope en epilepsie. Op basis van de eerder genoemde alarmsymptomen werden patiënten in de groep van cardiale syncope ingedeeld. Bij 33% van hen was er inderdaad een cardiale oorzaak, bij 38% was ‘reflexsyncope’ de einddiagnose. Een cardiale syncope werd echter geen enkele maal gemist.

Hieruit kan men concluderen dat als anamnese, lichamelijk onderzoek en ecg geen cardiale alarmsymptomen opleveren, een cardiale syncope onwaarschijnlijk is.

Epicrise

De gepresenteerde patiënten laten zien dat een goede anamnese en familieanamnese, goed lichamelijk onderzoek en een ecg bij een syncope de juiste diagnose kunnen opleveren. Door deze benadering kan soms ook onnodige diagnostiek (bijvoorbeeld een echocardiografie, holter-ecg of inspanningstest) plaatsvinden, zoals bij patiënt A. Bij patiënt B is de positieve familieanamnese een alarmsymptoom, in het bijzonder de aanvallen van moeder uitgelokt door schrik na hard geluid ’s nachts en emotionele of fysieke stress post partum.

Lange-QT-syndroom is een ziekte die zich uit door een verlenging van het QT-interval op het ecg en afwijkende vorm van de T-toppen. Hierdoor kunnen levensbedreigende ritmestoornissen ontstaan. Deze treden vaak op in aansluiting op typisch triggers zoals inspanning, zwemmen, stress of emotie, schrik en plotseling geluid. Bètablokkade vormt de basis voor de behandeling van het lange-QT-syndroom.

Dames en Heren, syncope komt regelmatig voor bij kinderen en adolescenten en is meestal onschuldig. Cardiale syncope op jonge leeftijd is zeer zeldzaam. Met behulp van een goede anamnese en familieanamnese, goed klinisch onderzoek en een ecg, waarbij men alert is op typische alarmsymptomen, kunnen patiënten met een potentieel levensbedreigende cardiale oorzaak gediagnosticeerd worden. Ook kan zo overdiagnostiek vermeden worden. Bovendien kan plotse hartdood bij zowel de patiënt als bij aangedane asymptomatische familieleden voorkómen worden.

Kinderen met een ‘mogelijk cardiale syncope’ dienen dan ook te worden verwezen voor nadere diagnostiek en behandeling.

Leerpunten

• Syncope bij kinderen en adolescenten is meestal onschuldig, vaak gaat het om reflexsyncope.

• Levensbedreigende cardiale oorzaken van syncope zijn zeldzaam, maar moeten uitgesloten worden, voor zowel de patiënt als ook voor mogelijk asymptomatische aangedane familieleden.

• Een voorbeeld van een levensbedreigende cardiale oorzaak van syncope is het lange-QT-syndroom. Dit is een genetische afwijking die met DNA-onderzoek aangetoond kan worden in families.

• Met behulp van anamnese, familieanamnese, lichamelijk onderzoek en ecg kan vaak een cardiale oorzaak onderscheiden worden van een niet-cardiale oorzaak. Hierbij dient men gebruik te maken van de specifieke cardiale alarmsymptomen.

Uitleg

Lange-QT-syndroom Het lange-QT-syndroom kan onderscheiden worden in een aantal verschillende typen. Het heeft meestal een genetische oorzaak die zich uit in mutaties van de repolariserende kalium-kanalen in myocardcellen. Ook mutaties in de depolariserende natrium-kanalen en de calcium-kanalen zijn beschreven. Op basis van DNA-onderzoek zijn tot op heden 12 verschillende typen van het lange-QT-syndroom beschreven. Type 2 betreft een mutatie op chromosoom 7, klachten treden op bij hard geluid of emotie. Type 3 wordt veroorzaakt door een mutatie op chromosoom 3, klachten hierbij treden op in slaap, rust of bij emotie.9 Het verworven lange-QT-syndroom wordt meestal veroorzaakt door medicijnen die de QT-tijd kunnen verlengen.