Samenvatting
Bij 4 patiënten, een meisje van 14 maanden, 2 mannen van 45 en 61 jaar en een vrouw van 56 jaar, werd hyperekplexia ofwel ‘startle disease’ vastgesteld, een autosomaal dominante erfelijke aandoening die gekenmerkt wordt door overmatige schrikreacties op onverwachte, in het bijzonder auditieve, stimuli. De beschreven patiënten komen uit een grote Nederlandse familie, waarbinnen 2 vormen van het ziektebeeld voorkomen. De 1e is de ‘major’-vorm, waarbij de schrikreactie gevolgd wordt door een kortdurende gegeneraliseerde verstijving. Daarnaast hebben deze patiënten vanaf de geboorte tot ongeveer het 2e levensjaar een continue gegeneraliseerde stijfheid. Zij komen frequent ten val. De 2e vorm is de ‘minor’-vorm, waarbij alleen een overmatige schrikreactie bestaat.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Groningen, november 1995,
De collegae Tijssen et al. hebben diagnose, erfelijkheid en behandeling beschreven van de zeldzaam voorkomende hyperreflexie (1995;1940-3). Kenmerkend voor de ‘minor’-vorm van de ‘startle disease’ noemen zij: overmatige motorische schrikreacties bij helder bewustzijn op onverwachte, vooral auditieve, stimuli; verergering bij stress en een normale psychomotore ontwikkeling.
In de differentiaaldiagnose van hyperreflexie zou, naast de door de auteurs genoemde ziekten, ook ‘latah’ opgenomen kunnen worden. Kenmerken van latah zijn: overmatige schrikreactie, met vaak het slaken van ongepaste taal en soms het weggooien of laten vallen van voorwerpen die men in handen heeft; sommige personen raken in een soort trance, waarin zij opdrachten uitvoeren van mensen in hun directe omgeving en (of) echolalie, echopraxie of coprolalie vertonen. Dit beeld werd voor het eerst beschreven bij houthakkers in de staat Maine.12 Bij deze ‘Canadian jumpers’ zijn zelfs doden en branden beschreven als gevolg van in schrik weggegooide bijlen en vuurkorven.
Latah komt voornamelijk voor in Maleisië en Indonesië en ook daarbuiten, zij het onder andere namen: ‘yaun’ (Birma), ‘bahtsche’ (Thailand), ‘mali-mali’ (Filippijnen), ‘imu’ (Japan), ‘olon’, ‘myriachit’, ‘ikota’ en ‘amurakh’ (Siberië), ‘lappanic’ (Lapland).3 Ook in Afrika zijn enkele gevallen beschreven. In Europa werd een geval gemeld in Malta,3 en een in Nederland.45 Latah treft vooral vrouwen en is in de tropen endemisch. Men beschouwt het daar niet als een ziekte of een te behandelen probleem. Het is er zelfs niet ongebruikelijk om mensen met latah vanwege hun ‘komische’ schrikgedrag in te huren als entertainer op feesten.
Medicamenteuze behandeling van (‘major’) hyperreflexie blijkt volgens de auteurs wel de valneiging en stijfheid te beïnvloeden, maar de schrikreactie weinig of niet te doen verminderen. Na systeemgerichte gedragstherapie bleek de schrikreactie van de Nederlandse latah-patiënte geheel verdwenen.45 Hoewel de literatuur slechts een casuïstische mededeling over een succesvolle behandeling kent, zou, gezien de sterke overeenkomsten tussen latah en hyperreflexie, nader onderzocht kunnen worden of deze bij een latah-patiënte effectief gebleken behandeling ook helpt tegen de schrikreacties van patiënten met hyperreflexie.
Beard GA. Report to the American Neurological Association. J Nerv & Ment Dis 1878;5:526.
Beard CA. Experiments with jumpers or jumping Frenchmen in Maine. J Nerv & Ment Dis 1880;7:487-90.
Simons RC. The resolution of the latah paradox. J Nerv & Ment Dis 1980;168:195-206.
Jenner JA. Latah as coping: a case study offering a new paradox to solve the old one. Int J Soc Psychiatry 1990;36:194-9.
Jenner JA. Een Nederlandse patiënte met latah. Tijdschr Psychiatrie 1991;33:490-5.
(Geen onderwerp)
Leiden, januari 1996,
Gaarne willen wij collega Jenner bedanken voor het gegeven commentaar. Overigens nemen wij aan dat met ‘hyperreflexie’ consequent ‘hyperekplexia’ bedoeld is. Wij zijn het met hem eens dat ‘latah’, de ‘jumping Frenchmen of Maine’, ‘myriachit’ en nog enkele andere varianten in de differentiële diagnose van de ‘minor form’ van hyperekplexia thuishoren. Wij meenden dat het vermelden van deze beelden te specialistisch zou zijn, daar deze beelden in Nederland nog veel zeldzamer zijn dan hyperekplexia.
Tot nu toe is er in de literatuur geen gedragstherapie beschreven bij patiënten met hyperekplexia. Gezien de klinische overeenkomst van de ‘minor’ vorm van hyperekplexia met ‘latah’ ligt hier zeker een mogelijkheid voor toekomstig onderzoek.