Spontane pneumothorax bij jonge vrouwen: mogelijk lymfangioleiomyomatose

– (Recurrent) pneumothorax developed spontaneously in three women aged 33, 35 and 36 years, two of whom were pregnant. Morbid-anatomical examination of lung biopsy samples in two of them revealed proliferation of smooth muscle cells which through infiltration of pleura, septa and alveoli had led to loss of pulmonary parenchyma and formation of cystic lesions; the cystic lesions were visible in a CT scan in all three patients. The diagnosis in 2 patients was ‘lymphangioleiomyomatosis’; the third patient had anomalies compatible with lymphangioleiomyomatosis, but these were interpreted as tuberous sclerosis because of the presence of renal angiomyolipomas.

This disorder occurs exclusively in women in the reproductive age. Treatment consisted in drainage of the pneumothorax, pleurodesis and pleurectomy, with administration of medroxyprogesterone. One year later, the pneumothorax had not recurred.

Samenvatting

Bij 3 vrouwelijke patiënten, 33, 35 en 36 jaar oud, van wie 2 zwanger waren, ontstond spontaan een (recidiverende) pneumothorax. Bij 2 van hen werd bij pathologisch onderzoek van longbiopten proliferatie gezien van gladde spiercellen, die door infiltratie van pleura, septa en alveoli verlies van longparenchym en vorming van cysteuze afwijkingen hadden veroorzaakt; de cysteuze afwijkingen waren bij alle 3 patiënten zichtbaar op een CT-scan. De diagnose luidde bij 2 patiënten ‘lymfangioleiomyomatose’, bij de 3e patiënte waren er afwijkingen die daar zeer sterk op leken en die gezien het bestaan van renale angiomyolipomen werden geduid als tubereuze scle-rose.

De aandoening komt alleen voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. De behandeling bestond uit drainage van de pneumothorax, pleurodese en pleurectomie, en toediening van medroxyprogesteron. Na een jaar was de pneumothorax niet meer opgetreden.