Spina bifida occulta: een schoonheidsfoutje?

- A patient with a tethered spinal cord syndrome is described. He suffered from incidental nocturnal enuresis. A short period of urinary incontinence at the age of 14 years prompted extensive urological and neurological examination. An intra- and extradural lipoma was diagnosed. The lipoma was continuous with the radices and the medullary cone. The cone reached to the fourth lumbal vertebra. One year later the micturition disturbances reappeared and there were some minor neurological defects. Therefore we decided on operative exploration. The lipoma was partially excised and the cord ascended. Postoperatively the urological parameters improved; neurological examination revealed perianal hypaesthesia. Regular follow-up, if necessary supplemented by urodynamic and neuro-imaging techniques are necessary for patients with occult spina bifida.

Samenvatting

Beschreven wordt een 17-jarige man met het ‘tethered spinal cord’-syndroom. In zijn jeugd was er incidenteel enuresis nocturna, maar een kort durende toename van de incontinentie op 14-jarige leeftijd was de aanleiding tot uitgebreid urologisch en neurologisch onderzoek. Er werd een intra- en extraduraal gelegen vetmassa gevonden die vastzat aan een te laag liggende conus (L.4). Toen ongeveer een jaar later de mictiestoornissen weer terugkwamen en er zich enige neurologische veranderingen voordeden, werd tot operatie besloten. Nadat de vetmassa van de wortels was losgemaakt, kon het myelum ascenderen. Na de operatie bleken de urologische afwijkingen te zijn verminderd en resteerden er geringe sensibiliteitsstoornissen peri-anaal.

Bij een patiënt met een spina bifida occulta is regelmatige controle noodzakelijk, zo nodig aangevuld met urodynamisch onderzoek en met afbeelding van de conus medullaris volgens de nieuwste mogelijkheden.