Ruptuur van de larynx of de trachea als geboortetrauma

Inleiding

Een ruptuur of perforatie van de larynx of de trachea bij pasgeborenen is erg zeldzaam. De meeste perforaties zouden zijn ontstaan als complicatie bij intubatie.1-4 Terwijl direct inwerkende stompe traumata in de regel leiden tot fracturen van het larynxskelet, veroorzaken indirect inwerkende traumata door extreme flexie en extensie met name rupturen. Laryngotracheale traumata kunnen direct tot een levensbedreigende situatie leiden. Wanneer een dergelijke afwijking niet onderkend wordt en het open-zijn van de luchtweg niet direct veiliggesteld wordt, kan dit een fataal beloop hebben.5 Van januari 1996 tot april 1997 werden 4 pasgeborenen met een larynx- of trachearuptuur als geboortetrauma naar de kinderintensive-careafdeling van ons ziekenhuis verwezen.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een jongen, werd geboren na een zwangerschapsduur van 40 weken met een geboortegewicht van 4730 g. In verband met het niet-vorderen van de indaling en tekenen van foetale nood werd vacuümextractie verricht. Als gevolg van schouderdystocie verliep ook daarna de bevalling moeizaam. De Apgar-scores waren 0, 1 en 3 na respectievelijk 1, 5 en 10 min. Patiënt werd gereanimeerd, geïntubeerd en beademd. Vervolgens werd hij naar ons ziekenhuis overgeplaatst.

Een thoraxfoto toonde een pneumomediastinum, subcutaan emfyseem, atelectase rechts en hoogstand van het diafragma rechts (figuur 1). Ook bestond er een syndroom van Horner rechts, een parese van de N. phrenicus met hoogstand van het diafragma rechts en een Erb-paralyse rechts. Vanwege toenemende beademingsproblemen, die resulteerden in matige zuurstofsaturaties en atelectasen bij een persisterend pneumomediastinum, werd 8 dagen post partum een laryngotracheobronchoscopie verricht. Hierbij werd 1 cm boven de carina tracheae een circulaire ruptuur van de trachea gezien. Onder deze ruptuur werden een normale carina en bronchiën gezien. Onder optische controle werd een beademingsbuis (binnendiameter: 3,5 mm) in de rechter hoofdbronchus geplaatst. Een CT-scan toonde het defect in de trachea met lucht in het mediastinum. Een anastomose tussen de twee tracheadelen werd gemaakt via een sternotomie. Vervolgens werd de beademingsbuis in de rechter hoofdbronchus geplaatst met een zijwaartse opening naar de linker hoofdbronchus.

Vanwege recidiverende atelectasen en longontstekingen moest patiënt langdurig worden beademd. Hij ontwikkelde een tracheastenose op de plaats van de anastomose. Op de leeftijd van 5,5 maand werd een resectie van de tracheastenose verricht; 4 weken na deze resectie kon patiënt succesvol worden gedetubeerd. Bij laryngoscopie op een leeftijd van 9 maanden en van 2 jaar was een geringe reststenose te zien. Afgezien van de inmiddels neurochirurgisch gecorrigeerde Erb-paralyse, waren er geen neurologische stoornissen en ontwikkelde patiënt zich normaal.

Patiënt B, een jongen, werd geboren na een zwangerschapsduur van 40 weken met een geboortegewicht van 4830 g. De bevalling met vacuümextractie werd gecompliceerd door ernstige schouderdystocie. Apgar-scores waren 4, 6 en 6 na respectievelijk 1, 5 en 10 min. Een thoraxfoto toonde een pneumothorax rechts, een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem in de hals (figuur 2). Patiënt bleek ook een fractuur van de linker clavicula en een Erb-paralyse links te hebben, die later neurochirurgisch werd behandeld. Vanwege toenemende ademhalingsproblemen met cyanose werd patiënt oraal geïntubeerd en beademd. Een drain werd rechts in de thorax geplaatst. Vervolgens werd patiënt naar ons ziekenhuis overgeplaatst. Bij laryngotracheobronchoscopie onder algehele anesthesie werd in de larynx een ruptuur van bijna de halve omtrek anterieur subglottisch gezien. Beide ware stemplooien waren intact. Faryngo-oesofagoscopie toonde geen afwijkingen. Besloten werd de hals te exploreren, waarbij het defect in het ligamentum cricothyroideum werd gesloten.

Na 5 dagen kon patiënt succesvol worden gedetubeerd. Bij laryngotracheoscopie werden geen granulaties of stenose gezien. Er was geen dyspneu meer aanwezig. Ook bij laryngotracheoscopie 2 maanden later werden geen aanwijzingen voor stenose gezien.

Patiënt C, een jongen, werd thuis geboren na een zwangerschapsduur van 37 weken met een geboortegewicht van 5000 g. De bevalling werd bemoeilijkt door een groot lymfangioom van de rechter hals, de thorax, het abdomen en de arm. Daarnaast bestond er een hydronefrose links. Er was een geringe stridor met dyspneu. De Apgar-scores waren acceptabel en werden niet geregistreerd. Twee dagen post partum werd een ureterocutaneostomie verricht onder algehele anesthesie. Bij intubatie was de beademingsbuis subglottisch moeilijk op te voeren. Postoperatief ontwikkelde patiënt een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem in de hals. Een thoraxfoto toonde dat de beademingsbuis buiten de trachea lag. Revisie van de preoperatieve thoraxfoto toonde ook al een gering pneumomediastinum en subcutaan emfyseem. Bij laryngotracheoscopie werd direct subglottisch anterieur een ruptuur van eenderde van de omtrek gezien. De hals werd geëxploreerd en het defect werd chirurgisch gesloten. Zes dagen later kon patiënt succesvol worden gedetubeerd. Later op die dag overleed hij aan een ruiterembolus. Obductie toonde behalve een ruiterembolus, die doorliep tot in de linker A. pulmonalis, het uitgebreide lymfangioom met uitbreiding via de hals in het mediastinum. Mogelijk dat deze wekedelenzwelling de veneuze afvloed belemmerde en de trombusvorming heeft veroorzaakt.

Patiënt D, een jongen, werd geboren na een zwangerschapsduur van 43 weken met een geboortegewicht van 4535 g. De bevalling met vacuümextractie verliep moeizaam en tevens was er schouderdystocie. De Apgar-scores waren 6, 6 en 7 na respectievelijk 1, 5 en 10 min. Drie dagen post partum werd patiënt naar ons ziekenhuis overgeplaatst in verband met progressieve dyspneu en zwelling van de hals. Een thoraxfoto toonde een pneumothorax beiderzijds, een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem. Bij laryngotracheoscopie onder algehele anesthesie werd direct subglottisch anterieur een ruptuur gezien. Onder optische controle werd een beademingsbuis onder de ruptuur geplaatst. Het defect in het ligamentum cricothyroideum werd gesloten door middel van een externe benadering (figuur 3). Patiënt bleef geïntubeerd. De pneumothorax werd met twee drains behandeld. Ook bij deze patiënt bleek een Erb-paralyse aan de rechter zijde te bestaan. Drie dagen later kon hij succesvol gedetubeerd worden. Bij laryngotracheoscopie werden geen granulaties of stenose gezien. Er waren geen tekenen van dyspneu. Ook een maand later werd bij laryngotracheoscopie geen stenose waargenomen.

beschouwing

Rupturen van de larynx en de trachea als geboortetraumata zijn zeldzame complicaties. In de literatuur zijn slechts 4 gevallen beschreven (tabel). Eijgelaar et al.6 beschreven een jongetje dat geboren werd na een moeizame bevalling als gevolg van schouderdystocie met een geboortegewicht van 4200 g. Hij had ook een fractuur van de linker clavicula en een Erb-paralyse rechts. Een thoraxfoto toonde een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem. Twaalf dagen post partum werd hij geïntubeerd in verband met respiratoire insufficiëntie. Bij laryngotracheoscopie werd een circulaire stenose gezien 2 cm onder de stembanden, waarschijnlijk op de plaats van een eerder ontstane trachearuptuur. Vanwege progressie van de stenose werd een trachearesectie verricht. De Lagausie et al.7 beschreven een kind van 4450 g, dat geboren werd met behulp van vacuümextractie. Ook deze bevalling werd gecompliceerd door schouderdystocie, waardoor rotatie en tractie nodig waren. Een thoraxfoto toonde een pneumothorax beiderzijds, een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem. Vanwege respiratoire insufficiëntie werd het kind geïntubeerd en beademd. Tracheobronchoscopie toonde een ruptuur van de trachea 1 cm boven de carina met stenose als gevolg van granulaties. Reconstructie van de trachea werd 23 dagen post partum verricht. Hogasen et al.8 maakten melding van een kind van 4230 g, dat met behulp van forcipale extractie was geboren na een moeizame bevalling als gevolg van schouderdystocie. Het ontwikkelde een pneumothorax beiderzijds, een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem. Bij bronchoscopie werd 1,5 cm anterieur onder de stembanden een ruptuur van de trachea gezien. De tip van de beademingsbuis werd onder de afwijking geplaatst. Negen dagen later werd patiënt succesvol gedetubeerd. Er waren geen tekenen van stenosering. Rubo et al.9 tenslotte beschreven een kind van 3990 g, dat met behulp van vacuümextractie was geboren na een moeizame bevalling als gevolg van schouderdystocie. Vanwege asfyxie werd het na herhaalde pogingen geïntubeerd en beademd. Korte tijd later werd het vanwege progressieve beademingsproblemen gereïntubeerd. Na de reïntubatie ontstond een progressieve cyanose. Een thoraxfoto toonde dat de tip van de beademingsbuis in de weke delen van de hals lag. Ook werd een pneumothorax beiderzijds en subcutaan emfyseem gezien. De hals werd geëxploreerd en een ruptuur van meer dan de helft van de omtrek werd gesloten. De auteurs veronderstelden dat de ruptuur van de trachea was ontstaan bij de bevalling en vervolgens groter was gemaakt bij de herhaalde intubatiepogingen.

Perforatie van de trachea als complicatie van een endotracheale intubatie is minder zeldzaam.1-4 In sommige gevallen is het niet geheel duidelijk of de laesie het gevolg is van een geboortetrauma (ruptuur) of een traumatische intubatie (perforatie). Bij patiënt C waren achteraf bij revisie op de preoperatieve thoraxfoto al een pneumomediastinum en subcutaan emfyseem te zien. Daarom denken wij dat de ruptuur is ontstaan bij de bevalling en mogelijk is vergroot bij de moeizame intubatie, zoals ook beschreven is door Rubo et al.9

Bij de patiënten die in dit artikel worden beschreven en de eerder in de literatuur beschreven patiënten zijn overeenkomstige bevindingen gedaan. Allen werden geboren na een moeizame bevalling als gevolg van schouderdystocie met een geboortegewicht boven het 97e percentiel. Symptomen die ontstaan als gevolg van een ruptuur van de luchtweg zijn respiratoire insufficiëntie met een pneumothorax, pneumomediastinum en/of subcutaan emfyseem. Andere complicaties die eveneens kunnen optreden, zijn claviculafractuur, syndroom van Horner, Erb-paralyse of parese van de N. phrenicus. Vroege herkenning is belangrijk en kan levensreddend zijn. Bij vermoeden van een luchtwegruptuur dient altijd met spoed een laryngotracheoscopie verricht te worden. Bovendien is bij vroegtijdige behandeling van een ruptuur het risico op stenosering geringer, zoals ook bij onze patiënten is gebleken.

Bij perforatie van de larynx of de trachea van een pasgeborene wordt directe chirurgische interventie geadviseerd.1 Bij de meeste patiënten vond operatieve exploratie plaats met sluiting van het defect (zie de tabel). Eén patiënt werd conservatief behandeld door endotracheale intubatie. Bij 2 patiënten werd na aanvankelijke conservatieve behandeling vanwege het niet direct herkennen van de laesie, resectie van een stenose met reconstructie verricht. Bij beide therapeutische opties is intubatie met plaatsing van de tip van de beademingsbuis voorbij de (voormalige) ruptuur noodzakelijk gedurende tenminste 3 dagen.

Bij pasgeborenen met respiratoire insufficiëntie en een pneumothorax, pneumomediastinum en/of subcutaan emfyseem na een moeizame bevalling dient altijd met spoed een laryngotracheoscopie te worden verricht om een ruptuur van de larynx of de trachea uit te sluiten. De voorkeursbehandeling is exploratie en chirurgisch sluiten van de ruptuur met een endotracheale beademingsbuis voorbij de plaats van de ruptuur voor enkele dagen. Vroegtijdige herkenning van deze complicatie kan een gunstige invloed hebben op morbiditeit en sterfte.