Richtlijn 'Dermatomyositis, polymyositis en sporadische "inclusion body"-myositis'

– This guideline presents recommendations for the diagnosis and treatment of dermatomyositis, polymyositis and sporadic inclusion body myositis (sIBM) according to the best available evidence.

– Characteristic skin abnormalities can be sufficient for the diagnosis of dermatomyositis. In case of doubt, a skin biopsy is advisable. A muscle biopsy is indicated when other examinations are inconclusive and the musculature is involved.

– The working group considers screening for cancer to be required in adults with dermatomyositis and presents recommendations for the way that this should be done.

– At least one-third of all patients with polymyositis has, or will develop, an associated inflammatory connective tissue disease. If a patient with a connective tissue disease develops symmetrical, proximal muscle weakness in the course of weeks or months, this may be assumed to be due to polymyositis. In the absence of pre-existing connective tissue disease, demonstration of a mononuclear cell infiltrate in muscle tissue is a prerequisite for the diagnosis of polymyositis.

– The histopathology of muscle tissue is used as the gold standard for the diagnosis of sIBM.

– The practice guideline presents criteria for the concept ‘activity’ of myositis. Disease activity serves as a guideline for the treatment of polymyositis and dermatomyositis.

– The treatment of choice for dermatomyositis and polymyositis is high-dose prednisone. Physical activity does not have a negative effect on the course of these diseases.

– The long-term prognosis of dermatomyositis and polymyositis is not well known. The clinical course of sIBM is slowly progressive.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:2104-11

Samenvatting

– Deze richtlijn biedt aanbevelingen voor de diagnostiek en therapie van dermatomyositis, polymyositis en sporadische ‘inclusion body’-myositis (sIBM) op basis van het beste beschikbare bewijs.

– Klinisch karakteristieke huidafwijkingen kunnen voldoende zijn voor het vaststellen van dermatomyositis. Bij twijfel verdient huidbiopsie aanbeveling. Geeft deze onvoldoende zekerheid, dan is spierbiopsie geïndiceerd, indien de musculatuur althans is aangedaan.

– De werkgroep acht screening op kanker nodig bij volwassenen met dermatomyositis en geeft aanbevelingen voor de wijze waarop dat kan geschieden.

– Tenminste een derde van de patiënten met polymyositis heeft of krijgt een inflammatoire bindweefselziekte. Ontstaat bij een patiënt met een inflammatoire bindweefselziekte in weken tot maanden symmetrische, proximale spierzwakte, dan mag worden aangenomen dat dit het gevolg is van polymyositis. Zonder preëxistente inflammatoire bindweefselziekte is het aantonen van infiltraten van mononucleaire cellen in spierweefsel voorwaarde voor de diagnose ‘polymyositis’.

– De pathologische bevindingen in het spierweefsel worden gebruikt als gouden standaard voor de diagnose ‘sIBM’.

– De richtlijn biedt criteria voor het begrip ‘activiteit’ van myositis. De ziekteactiviteit is de leidraad voor de therapie van dermatomyositis en polymyositis.

– De behandeling van eerste keus voor polymyositis en dermatomyositis is prednison in hoge dosis. Lichamelijke activiteit heeft geen nadelige invloed op het ziektebeloop.

– De prognose van polymyositis en dermatomyositis is niet goed bekend. Het beloop van sIBM is langzaam progressief.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:2104-11