Recidiverende pleuritis als enige uiting van familiale mediterrane koorts

- An 18-year-old woman of Turkish descent visited our outpatient department with a 12-year history of recurrent self-limiting febrile attacks accompanied by chest pain. At first the symptoms were attributed to recurrent lower airway infections. However, the persistent nature of the attacks combined with her ethnic background and the spontaneous recovery from the short paroxysmal episodes, led to the consideration of familial Mediterranean fever (FMF). After undergoing treatment with colchicine the patient was free of symptoms. Later it became clear that her 28-year-old brother had the same clinical manifestations of FMF. He was also successfully treated with colchicine. The often long interval from disease onset to correct diagnosis reflects the unfamiliarity of physicians with this disease and the frequency with which it is confused with other syndromes. In patients with paroxysmal febrile attacks and chest pain, especially if they originate from the eastern Mediterranean area, FMF should be considered and colchicine be prescribed to relieve symptoms and prevent amyloidosis.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:887-90

Samenvatting

Een 18-jarige Turkse vrouw presenteerde zich op de polikliniek met sinds 12 jaar bestaande aanvalsgewijze thoracale pijn en koorts. Aanvankelijk werd de combinatie van deze bevindingen toegeschreven aan recidiverende lagereluchtweginfecties. Bij het persisteren van de klachten werd vanwege de etnische achtergrond van patiënte en het spontane herstel van de aanvallen familiale mediterrane koorts (FMF) overwogen. Een behandeling met colchicine volgde, waarna de klachten volledig verdwenen. Later bleek de 28-jarige broer van patiënte dezelfde uiting van FMF te hebben. Ook hij werd met succes behandeld met colchicine. Het vaak jarenlange interval tussen het moment dat de ziekte zich manifesteert en het tijdstip waarop de juiste diagnose wordt gesteld, weerspiegelt de onbekendheid van artsen met de ziekte en de verwarring van de aandoening met andere ziektebeelden. Bij recidiverende aanvallen van koorts met thoracale pijn, zeker bij mensen die afkomstig zijn uit het oostelijke Middellandse Zeegebied, moet FMF worden overwogen en een behandeling met colchicine worden gestart om de klachten te verminderen en amyloïdose te voorkomen.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:887-90