Progressieve partiële lipodystrofie; een uiterlijk probleem met inwendige afwijkingen

Nijmegen, april 1996,

Hulzebos et al. stellen dat injectie met vloeibare siliconen de gelaatscontour kan herstellen ( 1996;719-22). Zij baseren zich daarbij op een artikel van Rees en Coburn uit 1973. Rees is echter sinds 1988 gestopt met deze behandeling wegens progressieve ontstekingsverschijnselen en extrusie van de siliconen.1 Derhalve lijkt dit een obsolete methode.

De ziekte van Romberg, de progressieve hemifaciale atrofie, geniet meer bekendheid in de plastisch-chirurgische literatuur. Bij deze afwijking wordt reconstructie geadviseerd na het ‘uitdoven’ van de ziekte, wat 2-10 jaar kan duren. Indien nodig wordt in eerste instantie een reconstructie van het skelet verricht met behulp van autologe bottransplantaten. De weke delen worden daarna gereconstrueerd met behulp van gevasculariseerd weefsel. Gebruik van een gesteelde buiklap is daarbij obsoleet, tegenwoordig hebben microchirurgische reconstructies met transplantaties van vrij gerevasculariseerd weefsel de voorkeur. Hierbij kan het omentum gebruikt worden, of liever adipo-fasciale lappen, in de vorm van een lieslap, een radialisonderarmlap of een scapulaire lap.2

Autologe vettransplantatie, de zogenaamde ‘lipofilling’, waarbij vet van bijvoorbeeld het bovenbeen of de buik wordt geaspireerd en als een vrij transplantaat weer wordt geïnjiceerd, kan bij minder ernstige afwijkingen uitkomst brengen, echter de mate van correctie is van tevoren niet betrouwbaar te voorspellen door de wisselende resorptie van het vetweefsel.3

Leeuwarden, april 1996,

Wij zijn de collegae Hartman en Spauwen erkentelijk voor hun aanvulling op ons artikel. Herstel van de gelaatscontour bij progressieve partiële lipodystrofie (PPL) kan op diverse manieren gebeuren. De ideale behandeling moet aan een aantal voorwaarden moet voldoen. Allereerst moet blijvend het gewenste resultaat bereikt worden. Voorts moeten er nauwelijks of geen nadelige effecten zijn en tenslotte moet het aantal benodigde operaties beperkt zijn. Met de door ons genoemde injectie van vloeibare siliconen zijn uitstekende cosmetische resultaten verkregen. Hoewel daarbij de kans op ernstige complicaties (voornamelijk chronisch granulomateuze ontstekingen) gering lijkt,1 is door de onvoorspelbaarheid hiervan en de toepasbaarheid van andere reconstructieve methoden de siliconeninjectie inderdaad obsoleet te noemen.2

Hartman en Spauwen noemen vervolgens enkele plastisch chirurgische behandelingsmethoden bij progressieve hemifaciale atrofie. Hoewel anders dan bij deze aandoening bij PPL enkel het subcutane vet atrofieert, zijn de genoemde reconstructieve methoden ook toepasbaar voor patiënten met PPL. De zogenaamde wekedelenbehandeling bij PPL kan worden verricht door middel van lokale transpositielappen of transplantatie van (ge(re)vasculariseerd) weefsel van onder meer gedeëpithelialiseerde huid, spier, solitaire dermis, (dermaal)vet of combinaties hiervan.3-7 Ook is correctie met behulp van autologe bottransplantatie na een kaakchirurgische operatie beschreven, net als het gebruik van gemodificeerde gebitprothesen met zogenaamde ‘extension wings’, die de ingevallen wangen opvullen.5

Doordat PPL een zeldzame aandoening is, zijn de ervaringen met deze behandelingen bij PPL gering. Ook zijn verschillende resultaten beschreven na eenzelfde behandeling, bijvoorbeeld na autologe transplantatie van dermaal vetweefsel. Indien hierbij rekening wordt gehouden met een variabele vetresorptie zou een acceptabel resultaat verkregen kunnen worden.3-5

Een methode waarmee betrouwbare resultaten zijn gemeld, is de lokale transpositie van de M. temporalis.67 In het bijzonder na transpositie van het posterieure deel van de M. temporalis, die ‘getunneld’ wordt naar de wangen en de bovenlip, wordt een fraai esthetisch gelaat verkregen zonder opvallend zichtbare littekens.7

Briefschrijvers vermelden het advies bij progressieve hemifaciale atrofie reconstructie te verrichten na het uitdoven van de ziekte. Wij wilien nogmaals benadrukken dat bij partiële lipodystrofie de genoemde interventies ook pas dienen te geschieden nadat het pathologische proces spontaan gestopt is en bij voorkeur na de puberteit.