Samenvatting
Doel
Evaluatie van profylactische totale thyreoïdectomie op de kinderleeftijd bij multipele endocriene neoplasie type 2A(MEN2A)-gendragerschap.
Opzet
Retrospectief.
Methode
Profylactische thyreoïdectomie werd verricht bij 14 MEN2A-gendragers (7 jongens en 7 meisjes; mediane leeftijd 9,1 jaar (uitersten: 4,8-14,7)) in juni 1993-juli 1997 op de afdeling Kinderchirurgie van het Wilhelmina Kinderziekenhuis, te Utrecht. De mediane duur tussen het genetisch onderzoek en de operatie was 5,5 maand (uitersten: 2-35). Lymfadenectomie werd niet verricht. De bijschildkliertjes werden zoveel mogelijk geïdentificeerd en gespaard; 2 maal werd autotransplantatie uitgevoerd wegens twijfel aan vitaliteit. Follow-up vond elke 3-6 maanden poliklinisch plaats.
Resultaten
Bij 1 patiënt (13,4 jaar) was er macroscopisch en bij de overige 13 microscopisch multifocaal medullair schildkliercarcinoom, 11 bilateraal en 3 unilateraal. Bij 1 kind (6,2 jaar) bestond reeds neuro-invasie. De snijvlakken waren tumorvrij. Postoperatief trad 1 maal kortdurende heesheid op, 3 maal kortdurende hypocalciëmie en 2 maal blijvende hypoparathyreoïdie; na autotransplantatie trad geen hypocalciëmie op. De mediane follow-upduur was 3,2 jaar (uitersten: 1 maand-4,0 jaar). Er werden geringe psychische problemen gezien bij 4 patiënten en psychiatrische problemen bij 1 patiënt.
Conclusie
Profylactische totale thyreoïdectomie dient plaats te vinden in de eerste 10 levensjaren. Additionele lymfadenectomie en totale parathyreoïdectomie zijn dan niet noodzakelijk. Ter preventie van postoperatieve hypoparathyreoïdie is autotransplantatie van tenminste één bijschildkliertje aan te bevelen.
Reacties