Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Prevalentie, klinisch beeld en prognose van neuralebuisdefecten in Nederland

Onderzoek
A.L. den Ouden
R.A. Hirasing
S.E. Buitendijk
L.T.W. de Jong-van den Berg
H.E.K. de Walle
M.C. Cornel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:2092-5
Abstract
Abstract
Sluiten
Prevalence, presentation and prognosis of neural tube defects in the Netherlands.

To determine the live birth prevalence of neural tubedefects (NTD) in the Netherlands and describe the clinical picture.

Design

Descriptive.

Setting

TNO Prevention and Health, Leiden, the Netherlands.

Method

Data collected through active surveillance of NTD on a monthly basis by paediatricians throughout the country.

Results

From October 1993 to September 1995, 203 infants with NTD were registered. Six were diagnosed with anencephaly, 10 with encephalocele and 157 with spina bifida. On 30 children no further information was available. Seventy-nine per cent of children with spina bifida had a myelomeningocele and 11 had a meningocele. Hydrocephalus was found in 75 of all registered infants and in 81 of infants with myelomeningocele. In 18 of the latter group a kyphosis was diagnosed. In 45 of 131 children prognosis of ambulation fair: they were expected to learn to walk. In 32 prognosis for motor disorder was very poor, and unsupported sitting was considered to be unlikely.

At the time of registration, when most children were less than a month old, 55 (27) had died; in infants with a myelomeningocele this was 35. In many children treatment had not been started, probably because the prognosis was poor. Some had not been referred to a multidisciplinary team and only one of them received a hydrocephalus valve.

Conclusion

The prevalence of spina bifida in the Netherlands is at least 100 live-born children per year among 195,000 total births. Mortality in the first month is high and for many surviving infants a severe handicap can be expected. Preventive strategies (such as folic acid suppletion) are urgently needed.

Samenvatting

Doel

Vaststellen hoeveel kinderen in Nederland jaarlijks levend geboren worden met een neuralebuisdefect (NBD) en beschrijven van het klinische beeld.

Opzet

Descriptief.

Plaats

TNO Preventie en Gezondheid, Leiden.

Methode

Actieve surveillance van NBD's via het Nederlands Signalerings Centrum Kindergeneeskunde (NSCK), waar alle praktiserende kinderartsen in Nederland maandelijks een 1 behandeling van een aantal zeldzame aandoeningen melden.

Resultaten

Van oktober 1993 t.m. september 1995 werden 203 kinderen met een NBD geboren en aan het NSCK gemeld: 6 met een anencefalie, 10 met een encefalocele en 157 met een spina bifida; van 30 kinderen waren (nog) geen nadere gegevens bekend. Bij 79 van de kinderen met een spina bifida was er een meningomyelocele en bij 11 een meningocele. Van alle gemelde kinderen had 75 een hydrocefalus, van de kinderen met een meningomyelocele 81. Een kyfose werd gemeld bij 18 van de laatstgenoemde groep. Bij 45 van 131 kinderen was de verwachting dat zij, al dan niet met hulpmiddelen, zouden kunnen leren lopen. Bij 32 werd verwacht dat zij noch zouden kunnen lopen, noch staan, noch zelfstandig zitten.

Op het tijdstip van melding aan het NSCK, meestal in de eerste maand na de geboorte, waren 55 (27) kinderen overleden. Van de kinderen met een meningomyelocele was dit 35.

Conclusie

Er worden jaarlijks in Nederland tenminste 100 kinderen met een NBD levend geboren bij een geboortecijfer van 195.000. Een kwart van hen overlijdt kort na de geboorte en veel van de overlevenden zullen naar verwachting ernstig gehandicapt zijn. Mogelijkheden voor preventie (foliumzuursuppletie) zijn dan ook van groot belang.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:2092-5
Vakgebied
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

TNO Preventie en Gezondheid, sector Jeugd, Wassenaarseweg 56, 2333 AL Leiden.

Mw.dr.A.L.den Ouden en dr.R.A.Hirasing, kinderartsen; mw.S.E.Buitendijk, arts-epidemioloog.

Rijksuniversiteit, Groningen.

Werkgroep Sociale Farmacie en Farmaco-epidemiologie: mw.dr.L.T.W. de Jong-van den Berg, apotheker-epidemioloog.

Vakgroep Medische Genetica, ‘European registration of congenital anomalies and twins’: mw.drs.H.E.K.de Walle, epidemioloog; mw.dr. M.C.Cornel, arts-epidemioloog.

Contact mw.dr.A.L.den Ouden

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties