Parapemphigus en varianten; klinische en immunologische aspecten

– The clinical, histopathological and immunological findings and therapeutic data of 29 patients with different variants of pemphigoid seen by us in the period 1981-1988 are summarized.

All 29 patients: disseminated or bullous pemphigoid (20 cases), localized pemphigoid (3 cases), cicatricial pemphigoid (2 cases), juvenile pemphigoid (2 cases), papular pemphigoid (1 case) and pemphigus vegetans (1 case) showed as common denominators subepidermal blister formation and linear deposition of Ig (IgG) and complement in the basement membrane zone.

In nearly all the cases with desseminated pemphigoid treatment with immunosuppressive drugs orally was indicated. With particular reference to the age of patients in this subgroup (mean age > 70 years) aspects inherent to the treatment are briefly discussed.

In contrast to the (relatively) benign course of the disease in localized pemphigoid and in juvenile pemphigoid, cicatricial pemphigoid with mucosal localization appears to be a variant within the spectrum of pemphigoid with severe complications due to tissue retraction and loss of local function.

Samenvatting

Behalve de klinische, histopathologische en immunologische bevindingen worden therapeutische aspecten samengevat bij 29 patiënten met verschillende varianten van parapemphigus zoals door ons gezien werden in de periode 1981-1988.

Bij de 29 patiënten, onder wie 20 met gedissemineerde parapemphigus, 3 met gelokaliseerde parapemphigus, 2 met cicatriciale parapemphigus, 2 met juveniele parapemphigus, 1 met papuleuze parapemphigus en 1 met parapemphigus vegetans, werden als gemeenschappelijke kenmerken gezien een subepidermale blaarvorming in combinatie met lineaire depositie van Ig (doorgaans IgG) en complement in het gebied van de basale membraan (aangetoond met immunofluorescentiemethode).

Bij de meest voorkomende gedissemineerde variant was in bijna al de hier beschreven gevallen orale therapie met immunosuppressiva (prednison alléén of in combinatie met azathioprine) geïndiceerd. Problemen samenhangend met de hoge leeftijd (gemiddeld > 70 jaar) in deze subgroep in samenhang met genoemde therapie worden besproken. In tegenstelling tot het (relatief) benigne beloop bij gelokaliseerde parapemphigus en bij juveniele parapemphigus blijkt de op de slijmvliezen gelokaliseerde cicatriciale parapemphigus, gezien het ontstaan van weefselretractie en functieverlies ter plaatse, een variant te zijn met ernstige complicaties.