A paraneoplastic syndrome is a phenomenon or complex of symptoms that can occur with malignancy, without this being the result of tumour cells in the affected area. In this article, we describe the following paraneoplastic syndromes: thrombophlebitis migrans, clubbing, pemphigus, acanthosis nigricans, blue fingers, dermatomyositis, and myasthenia gravis.
Conflict of interest and financial support: none declared.
Een paraneoplastisch syndroom is een verschijnsel of complex van verschijnselen dat kan optreden bij patiënten met een maligniteit, zonder dat dit het gevolg is van tumorcellen in het aangedane gebied. Het ontstaat meestal door humorale of immunologische factoren; de pathofysiologie van veel van deze syndromen is echter niet opgehelderd. Als een paraneoplastisch syndroom wordt herkend, kan dit een reden zijn om onderzoek te doen naar een onderliggende, nog onbekende maligniteit. De meeste van deze syndromen kunnen ook optreden zonder de aanwezigheid van een maligniteit en bij de meeste maligniteiten treden paraneoplastische verschijnselen niet op.
Naast cutane verschijnselen, kunnen ook endocrinologische (zoals ectopische ACTH-productie en SIADH), hematologische (zoals trombocytose), gastro-intestinale (zoals anorexie en cachexie) en neurologische (zoals myasthenia gravis) verschijnselen optreden bij patiënten met een maligniteit. Ook koorts en vermoeidheid zijn veelvoorkomende verschijnselen bij kanker.
Foto van een onderbeen met een chronisch verspringende, oppervlakkige aderontsteking (bron: www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ttxt/tromboflebitis.htm). 10% van alle gevallen van tromboflebitis migrans treedt op bij patiënten met een maligniteit, vooral van maag, darm of long.
Foto van digiti II-V van de rechter hand met zwelling van de eindkootjes, bolle nagels en verdwenen nagelriemen. Trommelstokvingers komen voor bij patiënten met afwijkingen aan longen, hart, grote bloedvaten of lever die leiden tot perifeer zuurstofgebrek. Wanneer de afwijkingen aan de vingers pijnlijk zijn, is sprake van het syndroom van Pierre Marie-Bamberger (hypertrofische osteoartropathie), dat voornamelijk voorkomt bij patiënten met een grootcellig carcinoom van de long (bron: www.ntvg.nl/artikelen/handlezen-als-diagnosticum).
Foto van de mond met ulceraties van de onderlip. Pemfigus wordt verder gekenmerkt door een polymorfe huideruptie met veelal roodheid, erosies, (resten van) blaren, papels, plaques en grove (lamellaire) schilfering. Soms ontstaat pemfigus door een geneesmiddelreactie. Bij 1-2% van de gevallen is pemfigus een uiting van een onderliggende maligniteit, met name van een lymfoproliferatieve aandoening; dan wordt gesproken van paraneoplastische pemfigus (bron: www.ntvg.nl/A2183).
Foto van de hals met een symmetrische verdikking van de huid, waardoor deze donker is gekleurd. Acanthosis nigricans komt vaak voor in de lichaamsplooien, zoals oksels, liezen, bilnaad en de hals. Bij 20% van de patiënten houdt acanthosis nigricans verband met een onderliggende intra-abdominale maligniteit, meestal een maagcarcinoom (45%) (bron: www.ntvg.nl/A6560).
(a) Foto van blauw verkleurde vingertoppen aan beide handen, die in de loop van enkele dagen zijn ontstaan. Dit verschijnsel kan optreden bij patiënten met een cholesterolembolie bij atherosclerose of een vaatspasme, maar het kan ook een uiting zijn van hypercoagulatie. Deze hypercoagulatie kan worden veroorzaakt door een onderliggende tumor, die een immuunreactie uitlokt met de vorming van proteïnes. (b) Detailopname van een blauw verkleurde top van een pink (bron: www.ntvg.nl/D2449).
Foto’s van uitingen van dermatomyositis, een idiopathische inflammatoire myopathie. Dermatomyositis komt bij minder dan 1 op de 100.000 personen voor; bij 1 op de 4 volwassenen houdt het verband met een maligniteit. (a) Livide verkleuring rond het linker oog (heliotroop erytheem). (b) Rode, schilferige plaques op de knokkels (Gottronse papels) (bron: www.ntvg.nl/D1916).
Foto van het gelaat van een man met myasthenia gravis, een spierziekte die gekenmerkt wordt door inspanningsgebonden, fluctuerende spierzwakte, ptosis (meestal asymmetrisch), diplopie bij (wisselende) oftalmoplegie, aangezichtszwakte, dysfagie, dysartrie, moeite met kauwen en kortademigheid. 60% van de patiënten presenteert zich met ptosis of diplopie en bij 20% van de patiënten blijft de spierzwakte beperkt tot de oogspieren. Myasthenia gravis kan een paraneoplastisch verschijnsel zijn bij patiënten met een thymoom; 50% van alle thymomen wordt ontdekt door aanvullend onderzoek bij een patiënt met myasthenia gravis (bron: www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/symptoms en www.ntvg.nl/A6122).
Huisartsenpraktijk Vondelplein, Amersfoort: dr. W. Opstelten, huisarts (tevens: adjunct-hoofdredacteur bij het NTvG). Huidziekenhuis Dermicis, Doetinchem: dr. P.G.M. van der Valk, dermatoloog (tevens: sectieredacteur dermatologie bij het NTvG). Amsterdam UMC, locatie VUmc, afd. Interne Geneeskunde, Amsterdam: prof.dr. Y.M. Smulders, internist (tevens: adjunct-hoofdredacteur bij het NTvG).
Reacties