Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Paraneoplastische pemfigus bij een patiënt met een non-hodgkinlymfoom

Klinische praktijk
Lynnda J.N.Wind
Annette W.G. van der Velden
Gilles F.H. Diercks
Hendri H. Pas
Marcel F. Jonkman
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A2183
Abstract
Abstract
Sluiten
Paraneoplastic pemphigus in a patient with non-Hodgkin lymphoma

A 53-year-old man with non-Hodgkin lymphoma developed red, flaky skin, which was initially suggestive of a drug reaction. He also had pneumonia, for which he was admitted for antibiotic treatment. During admission the skin picture changed and blisters and erosions appeared on his body. Skin biopsy and immunological examination led to the diagnosis of paraneoplastic pemphigus (PNP). The patient died five months after the diagnosis of PNP due to PNP pneumonia. PNP is a rare and often aggressive bullous disease with an autoimmune pathogenesis, associated with underlying lymphoproliferative disease. It is characterised by a polymorphous skin rash, painful mucosal erosions, sometimes with respiratory complications due to bronchiolitis obliterans. Diagnosis is based on clinical, histological and immunological findings. The prognosis is unfavourable; death occurs in 90 percent of patients. This case illustrates the importance of histology, immunofluorescence microscopy, and immunoserology in misunderstood skin disorders in patients with lymphoproliferative disease.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Bij een 53-jarige man met een non-hodgkinlymfoom ontstond een rood-schilferend huidbeeld, dat aanvankelijk werd geduid als een medicamenteuze toxicodermie. Patiënt had ook een pneumonie waarvoor hij werd opgenomen voor antibiotische behandeling. Tijdens opname veranderde het huidbeeld en ontstonden er blaren en erosieve afwijkingen op het lichaam. Biopsie van de huid en immunologisch onderzoek leidde tot de diagnose ‘paraneooplastische pemfigus’ (PNP). Patiënt overleed 5 maanden na het stellen van de diagnose aan de gevolgen van de PNP-pneumonie. PNP is een zeldzame en vaak agressieve blaarziekte met een auto-immune pathogenese. De ziekte is geassocieerd met een onderliggende lymfoproliferatieve ziekte. De ziekte wordt gekarakteriseerd door een polymorfe huiduitslag, pijnlijke mucosale erosies en soms respiratoire complicaties door bronchiolitis obliterans. De diagnose wordt gesteld aan de hand van de kliniek, histologisch en immunologisch onderzoek. De prognose is infaust: 90% van de patiënten komt eraan te overlijden. Deze casus illustreert het belang van histologie, immuunfluorescentie- en immuunserologisch onderzoek bij onbegrepen huidafwijkingen bij een patiënte met een lymfoproliferatieve ziekte.

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A2183
Vakgebied
Interne vakken
Dermatologie
Auteursinformatie

Martini Ziekenhuis, Groningen.

Afd. interne geneeskunde: drs. L.J.N.Wind, anios (thans: aios interne geneeskunde, Deventer Ziekenhuis, Deventer); drs. A.W.G. van der Velden, internist-haematoloog-oncoloog.

Universitair Medisch Centrum Groningen.

Afd. Dermatologie: dr. G.F.H. Diercks, patholoog; dr. H.H. Pas, biochemicus; prof. dr. M.F. Jonkman, dermatoloog.

Contact drs. L.J.N.Wind (ljnwind@hotmail.com)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 12 augustus 2010

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties