Orthotope levertransplantatie bij kinderen

– Between 1-1-1982 and 1-1-1988 52 children with an end-stage liver disease were evaluated to determine whether orthotopic liver transplantation (OLT) would be appropriate. 24 children were accepted as candidates in the long term. Twelve were not accepted as potential recipients. The parents of 3 decided not to accept OLT as treatment for their children. Two children died before a suitable donor liver was available, so that OLT was carried out in 11 children. Two of these children needed a second transplant. In 3 children only a part of a donor liver was transplanted. Shortage of donor livers of small size is partly alleviated by using a part of a larger liver.

The underlying diseases of the transplanted children were cryptogenic cirrhosis (1X), biliary atresia with a hepatoporto-enterostomy (8X) and cirrhosis following neonatal hepatitis (2X). Ten children with OLT are clinically and physically well. Postoperatively a primary graft dysfunction occurred in one child. He was retransplanted. The median waiting time for a donor liver was 5 months. The timing for OLT has to take this in account. In treating children with end-stage liver disease (partial) OLT should be considered.

Samenvatting

In de periode 1-1-1982 tot 1-1-1988 zijn 52 kinderen met een zich in een eindstadium bevindende leverziekte in Groningen onderzocht om na te gaan of orthotope levertransplantatie een bijdrage zou kunnen zijn in de behandeling. Van de kinderen kwamen er in principe 24 in aanmerking voor een dergelijke transplantatie op termijn. Bij 12 kinderen achtte men het risico van de ingreep te groot of zou de behandeling een te geringe bijdrage leveren ter verbetering van de ‘kwaliteit’ van het leven. De ouders van 3 kinderen hebben uiteindelijk deze behandelingsvorm afgewezen. In de wachttijd voor een donorlever zijn 2 kinderen overleden. Elf kinderen ondergingen transplantatie, 2 kinderen tweemaal. Bij 3 kinderen is een gedeelte van een te grote lever orthotoop getransplanteerd. Door deze techniek kan het tekort aan donorlevers voor zuigelingen en peuters verminderd worden.

De leverziekten waaraan de getransplanteerde kinderen leden, waren cryptogene cirrose (1X), extrahepatische galgangatresie met een hepatoporto-enterostomie (8X) en een cirrose na een neonatale hepatitis (2X). Tien kinderen maken het goed en onderscheiden zich in activiteit niet van andere kinderen. Bij één kind ontstond een primaire dysfunctie van het transplantaat; hij is opnieuw getransplanteerd. De wachttijd voor een donorlever was gemiddeld 5 maanden. Bij kinderen met een terminale leverziekte moet een (partiële) orthotope levertransplantatie als behandeling overwogen worden.