Opsoclonus-myoclonussyndroom

– The opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) was diagnosed in nine patients, two men and seven women, varying in age from 34 to 65 years. In two cases the findings indicated a post-infectious form, in three cases there was a malignancy, in one case there was a connection with the use of medication and in three cases the cause was unknown. OMS is a rare neurological disorder with symptoms of rapid, involuntary saccadic eye movements (opsoclonus) and sudden involuntary muscle contractions (myoclonus). It has been associated with infections, malignancies, intoxications and metabolic disorders. In 50 of the cases no cause can be identified. There is evidence for dysfunction of brainstem and cerebellar pathways and in many cases an (auto-)immune process is implied. Once the diagnosis has been established, screening for occult malignancy is indicated. The prognosis of idiopathic and post-infectious OMS is generally good and the treatment is mainly supportive.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:201-4

Samenvatting

Bij 9 patiënten, 2 mannen en 7 vrouwen, in leeftijd variërend van 34-65 jaar, werd opsoclonus-myoclonussyndroom (OMS) vastgesteld. Bij 2 wezen de bevindingen op een postinfectieuze vorm, bij 3 was er een maligniteit, bij 1 was er een verband met het gebruik van medicamenten en bij 3 was de oorzaak onbekend. OMS is een zeldzame neurologische aandoening met als symptomen snelle, ongewilde gesaccadeerde bewegingen van de ogen (opsoclonus) en plotse, ongewilde contracties van spieren (myoclonus). OMS hangt samen met infecties, maligniteiten, intoxicaties en metabole aandoeningen. Bij 50 van de patiënten kan geen onderliggende oorzaak worden gevonden. Er zijn aanwijzingen voor een stoornis in de hersenstam en cerebellaire banen, en in veel gevallen lijkt er sprake te zijn van een (auto-)immuunproces. Als de klinische diagnose wordt gesteld, dient men te zoeken naar een onderliggende maligniteit. De prognose van idiopathische en postinfectieuze OMS is in het algemeen goed en de behandeling voornamelijk symptomatisch.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:201-4