Miltcysten. Behandeling door decapsulatie of partiële splenectomie

Inleiding en historie

‘De geschiedenis herhaalt zich’ is een oud gezegde, dat ook van toepassing is op de historie van de behandeling van aandoeningen van de milt. Ofschoon in 1900 de splenectomie als de aangewezen therapie voor de miltruptuur gepropageerd werd, was de therapie voor de miltcyste in 1920 nog variabel.1-3

In 1952 werd door King en Shumacker de grondslag gelegd voor de herkenning van de functies van de milt, met name van de rol bij de afweer tegen infectieziekten. Uitval van deze functie na miltextirpatie is bekend als het ‘overwhelming post-splenectomy infection’ (OPSI)-syndroom.4 Later werd de remmende werking van de milt op de uitgroei van maligniteiten bekend.156 Sedertdien nam de kritiek op het uitvoeren van een splenectomie bij rupturen toe, en werd gestreefd naar het behoud van een voldoende hoeveelheid (25) van het oorspronkelijke functionele volume, dus van het door de A. lienalis gevasculariseerde miltweefsel. Voor de behandeling van miltcysten bleef echter de splenectomie als ‘gerechtvaardigde’ therapie gelden tot circa 1980 en vervolgens kwamen alle miltsparende behandelingen weer in zwang. Zelfs de in 1923 verlaten aspiratie- en scleroserende techniek werden in 1989 door Moir weer als actueel belicht.27 Overigens werd in 1867 door Péan reeds getracht alleen de cyste uit de milt te verwijderen.89

Cysten van de milt

Cysten van de milt zijn o.a. op grond van het wel of niet aanwezig zijn van een cellulaire bekleding van de cystewand te verdelen in primaire of ware cysten en secundaire of valse cysten (tabel).

Primaire cysten zijn parasitair of niet-parasitair van herkomst. De meest voorkomende parasitaire cyste is de Echinococcus-cyste. Ongeveer de helft tot twee derde van de over de wereld gevonden cysten betreffen Echinococcus-cysten7 (hydatidecysten). In West-Europa en Noord-Amerika echter komen Echinococcus-cysten weinig voor. Bij een studie van 102 miltcysten werden slechts 2 parasitaire cysten gevonden.10 Volgens Moir is 10 van alle miltcysten congenitaal en zijn 50-80 van de niet-parasitaire cysten secundaire of valse cysten.7 Het blijkt dat congenitale cysten meer voorkomen bij vrouwen (90) met een gemiddelde leeftijd van 18 jaar, terwijl secundaire cysten meer voorkomen bij mannen (66) en niet leeftijdsgebonden zijn, maar zich meestal tussen 28 en 33 jaar manifesteren. Primaire cysten zijn in het algemeen epidermoïdcysten. Secundaire of valse cysten ontstaan meestal na traumata, maar kunnen ook optreden na partiële miltarterie-embolisatie, o.a. toegepast wegens hypersplenisme bij portale hypertensie of bij oesophagusvarices-bloedingen.11-13 Microscopisch zijn primaire en secundaire miltcysten te onderscheiden door de aanwezigheid van een plaveiselepitheelbekleding of soms van een mesotheliale celbekleding van de binnenwand van de primaire cysten.

De secundaire cysten hebben geen celbekleding.8914 Calcificaties in de cystewand, die op röntgenfoto's vaak zichtbaar zijn en kenmerkend geacht worden voor de secundaire cysten, blijken ook bij primaire cysten te kunnen voorkomen.1415 De kleur van de cystevloeistof is bij de epidermoïdcyste meestal helder gelig en sereus; de cystevloeistof bij de pseudocysten is wisselend van samenstelling, bevat soms duidelijk bloedafbraakprodukten en is geel, groenig of bruin van kleur.16 Macroscopisch is de binnenzijde van de primaire of epidermoïdcysten vaak sterk getrabeculeerd.1718 De symptomen van miltcysten zijn aspecifiek, en hangen samen met de vergroting van de milt. De compressie op de maag veroorzaakt een vol gevoel en verlies van eetlust. Soms ontstaat braken door gastro-oesofageale reflux. De rek aan kapsel en ligamenten, vooral bij houdingsveranderingen, veroorzaakt misselijkheid en pijn links boven in de buik. Bij het lichamelijke onderzoek is de vergrote milt meestal onder de linker ribbenboog palpabel, of door middel van het ‘scratch’-fenomeen met de stethoscoop vast te stellen.

Complicaties van miltcysten kunnen zijn: spontane ruptuur, abcedering door secundaire infectie, interne bloeding, soms milttorsie en (zelden voorkomende) hypertensie ten gevolge van compressie op de linker nier.71417 Met de moderne beeldvormende technieken, zoals echografie, computertomografie (CT-scan) en kernspinresonantie-tomografie (NMR), is bij onderzoek naar de oorzaak van een bij lichamelijk onderzoek vastgestelde splenomegalie het cysteuze karakter goed vast te stellen (figuur 1). Miltscintigrafie wordt vaak uitgevoerd met Technetium-99m-colloïd. Door toepassing van met Technetium-99m-colloïd gemerkte, door verhitting gedenatureerde lichaamseigen erytrocyten zijn ook de klarings- of filtratiefunctie en de fagocytosis van het normale miltweefsel semikwantitatief vast te stellen (figuur 2).118 De diagnose Echinococcus- of hydatidecyste is te stellen door middel van serologische tests, indirecte hemagglutinatie, latex-agglutinatie, immunofluorescentie of immuno-elektroforese.1920

Behandeling van miltcysten

Tot ongeveer 1980 werd voor de behandeling van cysten van de milt de totale splenectomie nodig geacht.21 Ondanks het bekend zijn met de gevaren van het OPSI-syndroom en met het verlies van de remmende functie op de uitgroei van maligniteiten door splenectomie, leek het behoud van functioneel miltweefsel bij de aanwezigheid van miltcysten niet geïndiceerd; dit in tegenstelling tot de behandeling van de miltruptuur. Waarschijnlijk kwam dit voort uit de indrukwekkende grootte van sommige miltcysten, waarbij nog nauwelijks normaal miltweefsel lijkt te bestaan. Na 1980 werden oorspronkelijk toegepaste technieken ter behandeling van miltcysten weer actueel;12 nu echter om functioneel miltweefsel te kunnen behouden. Terwijl intraperitoneale abcessen goed percutaan op geleide van echografie of van CT-scan dan wel per laparoscoop gedraineerd kunnen worden, blijkt de toepassing van deze techniek voor de behandeling van miltcysten slechts in een laag percentage succesvol.712 Zelfs de combinatie percutane draina ge, gevolgd door sclerosering van de cyste door bijv. inspuiting van tetracycline of 50 dextrose-oplossing leidt tot een hoog percentage late recidieven.7 Daarom wordt de partiële splenectomie voor definitieve behandeling van niet-parasitaire, goedaardige miltcysten aangeraden.714-17

Sinds in de huidige literatuur het belang van het behoud van functioneel miltweefsel benadrukt wordt, zijn vele artikelen over splenorafie en (of) partiële splenectomie gepubliceerd.1 Behalve verschillende hechtmaterialen en soms zeer vernuftige hechttechnieken, weefsellijmen en hemostatische agentia, kunnen ook geavanceerde moderne instrumenten en apparatuur toegepast worden, zoals laser, stapler-hechtinstrumentarium, infraroodcoagulator en ultrageluidssnij-apparatuur.12223 De toepassing hiervan werd enige malen beschreven voor partiële splenectomie, specifiek ter resectie van miltcysten. Een nieuwe, relatief eenvoudige hemostasemethode is de door mij voor partiële splenectomie en voor behandeling van de miltruptuur ontwikkelde ‘douchemuts-techniek’. Hierbij wordt het resterende gedeelte van de milt of de geruptureerde milt ingepakt in een Vicryl-net (polyglactinedraden), al of niet vooraf bedekt met collageenvlies.124-26 (figuur 3).

Essentieel bij de uitvoering van iedere miltpreservatietechniek blijft de stelling: ‘verlies van miltfunctie is te voorkomen door toepassing van een preservatietechniek, waarbij ten minste 25 van de oorspronkelijke hoeveelheid miltweefsel, voorzien van een gedeelte van de oorspronkelijke hilus-vascularisatie door A. en V. lienalis, behouden wordt’. Indien de A. lienalis bij een miltpreservatietechniek geligeerd wordt, leidt dit tot een verlies van de klaringssnelheid of filtratiefunctie door reductie van de bloedstroom.12728 De kans op het ontstaan van een OPSI-syndroom wordt hierdoor dus niet verkleind. Concreet zijn als technieken voor partiële splenectomie ter resectie van miltcysten beschreven de decapsulatie of subtotale cystewandresectie en de totale cysteresectie, al of niet na ligatie van de hilaire bloedvoorziening van het desbetreffende segment.71416171929

De decapsulatietechniek werd in 1989 bij twee patiënten van 17 en 10 jaar met respectievelijk een epidermoïdcyste en een pseudomiltcyste met goed resultaat toegepast. Deze techniek is relatief eenvoudig en veilig uitvoerbaar en behoeft geen gebruik van speciale hulpmiddelen. Ook kan deze techniek, in tegenstelling tot de totale cysteresectie van aan de miltpool gelokaliseerde cysten, goed toegepast worden bij cysten uitgaande van het centrum van de milt. Daarbij resteert slechts een dunne schil normaal miltweefsel die over de gehele lengte gevoed wordt door hilus-arteriën (zie figuur 1). Bovendien blijkt de decapsulatietechniek, in aangepaste vorm en onder bescherming van mebendazol, ook bruikbaar bij de behandeling van Echinococcus-cysten.19 Als miltpreservatietechniek bij cysten verdient daarom de decapsulatietechniek de voorkeur in de algemeen-chirurgische praktijk. Om deze reden zal deze techniek gedetailleerd worden beschreven.

Decapsulatietechniek (figuur 4 en 5).

Na laparotomie, bij voorkeur bilateraal subcostaal, wordt een opening in de bursa omentalis gemaakt, gevolgd door teugeling van A. lienalis bij de truncus coeliacus, klieving van ligamenten en vergroeiingen en mediane mobilisatie van de milt. Dan volgt punctie en afzuigen van de cyste-inhoud en diathermische resectie rondom van de gehele cystewand tot in het normale miltweefsel, uitgezonderd de bodem. Na hemostatisch hechten van het gehele snijvlak met een gefestonneerde naad van resorbeerbaar, atraumatisch materiaal (bijv. PDS 2 x 0) en controle van de hemostase wordt de A. lienalis-teugel verwijderd en wordt repositie van de milt uitgevoerd. Eventueel worden enige fixatiehechtingen van miltrand en diafragma-peritoneum aangebracht. De operatie wordt afgesloten met drainage van de ruimte van Traube (bijv. met Drevac-drains).

Hoewel bij de 2 door ons met deze techniek geopereerde patiënten de postoperatieve drainage langer dan gebruikelijk werd voortgezet, om ook eventueel laat geproduceerd vocht te kunnen afzuigen, werd nauwelijks of geen vochtverlies waargenomen.

Latent vochtverlies zou bij de epidermoïdcysten veroorzaakt kunnen worden door de kanaaltjes in de cystewand, bij de pseudocysten is dit nauwelijks te verwachten. Tevens kan na een partiële splenectomie een spontaan normaliserende, geringe verhoging van het aantal trombocyten worden waargenomen in de vroege postoperatieve fase.1730

Het na de operatie beoordelen van de vitaliteit van de overblijvende milt geschiedt meestal door scintigrafie met Technetium-99m-colloïd of met Technetium-99m gemerkte, gedenatureerde erytrocyten (figuur 6). Na de decapsulatietechniek toont de milt aanvankelijk macroscopisch een typische halve-maanstructuur.

De controleperiode van de door ons behandelde patiënten is respectievelijk 13 en 8 maanden, zonder aantoonbaar recidief.

Ter preservatie van functioneel miltweefsel bij de behandeling van goedaardige miltcysten is de decapsulatietechniek een goede methode. De uitvoering is relatief eenvoudig en gaat gepaard met slechts een gering bloedverlies. De noodzakelijke ziekenhuisopname is gelijk aan de opnameduur na splenectomie. Essentieel is dat, onafhankelijk van de anatomische lokalisatie van de cyste, de operatie goed uitvoerbaar is, en dat de oorspronkelijke vascularisatie door de A. en V. lienalis intact blijft. Om deze redenen verdient de decapsulatietechniek de voorkeur in vergelijking met andere partiële splenectomietechnieken. Door het slagen van een miltpreservatie zijn pneumokokken- en eventueel meningokokken- en Haemophilus influenzae-vaccinaties en (of) een antibiotische profylaxe onnodig, die wel geadviseerd worden bij splenectomie.1173132

Een geslaagde miltpreservatie leidt hierdoor tot een aanmerkelijke kostenbesparing en... er wordt voorkomen dat de patiënt zijn of haar leven lang patiënt blijft!