Maligne intracerebrale kiemceltumor behandeld met chemotherapie en radiotherapie zonder histopathologische diagnose

- In two men aged 19 and 24 years, a rare malignant intracranial germ cell tumour was diagnosed in the pineal gland region and in the second patient in a suprasellar position as well. Although histological confirmation is required in general to diagnose a malignancy, obtaining it can be difficult and potentially dangerous in case of intracranial neoplasms. The clinical picture of a young patient with an intracerebral tumour localised in the midline of the brain and increased levels of the tumour markers alpha-foetoprotein and/or human chorion gonadotrophin (β-HCG) in blood and/or CSF makes any other diagnosis highly unlikely. There is no place for radical surgery in the first-line treatment of malignant intracerebral germ cell tumours because of the sensitivity to radio- and chemotherapy. Also, the sensitivity to chemotherapy makes it possible to reduce radiation volume and dose in an effort to avoid the serious complications of craniospinal irradiation. Both patients responded well to chemotherapy based on cisplatin followed by radiotherapy.

Samenvatting

Bij 2 mannen van 19 en 24 jaar werd een zeldzame maligne intracerebrale kiemceltumor vastgesteld in de regio van de glandula pinealis en bij de tweede ook suprasellair. Hoewel in zijn algemeenheid een histologische bevestiging vereist is om de diagnose van een maligniteit te stellen, kan bij intracerebrale tumoren deze bevestiging soms moeilijk en potentieel gevaarlijk zijn. Het klinisch beeld van een jonge patiënt met een intracerebrale tumor in de mediaanlijn van de hersenen en verhoogde concentraties van de tumormarkers α₁-foetoproteïne en/of humaan choriongonadotrofine (β-HCG) in bloed en/of liquor maakt een andere diagnose zeer onwaarschijnlijk en pathologisch onderzoek overbodig. Er is geen plaats voor radicale chirurgie in de eerstefasebehandeling van de maligne intracerebrale kiemceltumor vanwege de gevoeligheid voor chemo- en radiotherapie. De gevoeligheid voor chemotherapie maakt het bovendien mogelijk om het bestralingsvolume en de -dosis te reduceren in een poging om de ernstige complicaties van craniospinale bestraling te voorkomen. Bij beide patiënten was er een complete remissie van de ziekte na behandeling met chemotherapie op basis van cisplatine, gevolgd door radiotherapie.