Samenvatting
Een 37-jarige man presenteerde zich met klachten van een darmpassagestoornis. Bij laparotomie werd als aangeboren afwijking een linkszijdige mesocolische hernia aangetroffen. Verwijdering van een deel van de breukzak die de dunne darm grotendeels omhulde, resulteerde in een snel herstel, waarna de patiënt normaal kon eten zonder buikklachten. De congenitale mesocolische hernia is een zeldzame oorzaak van darmobstructie. Voor een juiste uitvoering van de operatie is het noodzakelijk dat men een goede kennis heeft van het ontstaan van de hernia en van de anatomische verhoudingen.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:383-6
artikel
Inleiding
Mesocolische herniatie is voor kinderchirurgen een zeldzame, doch bekende entiteit. In de dagelijkse perifere praktijk zal een chirurg hier zelden mee worden geconfronteerd. Wij beschrijven hier een volwassen patiënt met typische recidiverende buikklachten. De vaak aan psychische problemen toegeschreven klachten blijken na herstel van de anatomische verhoudingen verdwenen. Kennis van het ziektebeeld en van de anatomische relaties is ook voor de algemeen chirurg de basis voor correcte behandeling.1
ziektegeschiedenis
Patiënt A, een 37-jarige man, werd verwezen naar de afdeling Spoedeisende Hulp met sinds 36 h bestaande krampen links in de bovenbuik. Patiënt had die dag niet-afwijkende ontlasting gehad. Bij verdere navraag bleek dat hij sinds zijn 5e levensjaar regelmatig aanvallen van buikkrampen had. Deze traden meestal op na de maaltijd en hielden dan 1-1,5 h aan. Zowel de patiënt zelf als zijn huisarts dacht dat de klachten psychosociale oorzaken hadden, met name doordat de klachten afnamen als patiënt zich rustig hield.
Bij lichamelijk onderzoek van het abdomen zagen wij een bolle buik. Dit verschijnsel was linksboven het duidelijkst. Er was nauwelijks peristaltiek. Daarnaast was de onderbuik links pijnlijk bij percussie en palpatie. Rectaal toucher bracht geen bijzonderheden aan het licht. Bij laboratoriumonderzoek waren er niet-afwijkende nier- en leverfunctietestuitslagen. De infectieparameters hadden matig verhoogde waarden: BSE: 15 mm/1e uur; C-reactieve proteïne (CRP): 13 mg/l; leukocyten: 13,5 × 109/l. De urine bevatte bij microscopisch onderzoek erytrocyten (1+) en leukocyten (1+).
Een buikoverzichtsfoto toonde een dunnedarmpakket linksboven met geringe distensie (figuur 1). De thoraxfoto liet geen afwijkingen zien. Patiënt werd opgenomen en enkele uren later geopereerd onder het beeld van een hoge dunnedarmobstructie. Bij laparotomie bleek het grootste deel van de darmen vliezig omhuld links in de bovenbuik te liggen (figuur 2). Enkele lissen binnen het vlies waren bleek, andere donkergekleurd. Bij nader onderzoek leek een breukzak uit te gaan van een band bij het duodenum of een deel van het mesocolon; deze breukzak omhulde ongeveer 2,7 m dunne darm. Er lag nog circa 1,5 m dunne darm vrij in het abdomen. Bij het doornemen van deze band en het weghalen van een deel van de breukzak ontstond een anatomisch niet-afwijkende situatie – behoudens een brede basis van het mesenterium, waarin normaal pulserende vaten verliepen. De uitgezette dunnedarmlissen kleurden goed bij.
Na de operatie knapte de patiënt snel op en enkele dagen later kon hij het ziekenhuis in goede conditie verlaten. Na de operatie bleven pijnaanvallen uit. Patiënt vertelde nu ook probleemloos copieuze maaltijden te kunnen nuttigen en zijn gewicht was enkele maanden na de operatie duidelijk toegenomen.
beschouwing
Deze casus illustreert de symptomen en behandeling van een inwendige herniatie. Inwendige herniae kunnen ontstaan zijn als aanlegstoornis of kunnen verworven zijn na eerder chirurgisch ingrijpen of na een trauma. Het beeld dat werd aangetroffen bij de beschreven patiënt past bij een linkszijdige mesocolische hernia.2 3
Embryologie
Er zijn 3 algemene mechanismen waardoor aanlegstoornissen tot interne herniaties kunnen leiden: (a) abnormale retroperitoneale fixatie van het mesenterium van de darm, waardoor deze fixatie op abnormale plaatsen komt te liggen, met als gevolg een mesocolische (paraduodenale) hernia; (b) abnormaal grote interne foramina of fossae, met als gevolg herniatie door bijvoorbeeld het foramen van Winslow of supravesicaal; (c) incompleet oppervlak van het mesenterium met abnormale openingen waardoor darmen kunnen uitstulpen, met als gevolg een hernia mesenterica.3
Mesocolische (paraduodenale) herniae zijn meestal aangeboren herniae waarbij de dunne darm achter het mesocolon terechtkomt. Dit is het resultaat van een abnormale embryonale rotatie van de middendarm tijdens ongeveer de 10e week in utero. De mesocolische hernia kan links- of rechtszijdig zijn.
Rechtszijdige mesocolische hernia
De rechtszijdige mesocolische hernia ontstaat als het prearteriële deel van de middendarm niet juist om de A. mesenterica superior roteert (figuur 3a).4 Dit leidt ertoe dat het grootste deel van de dunne darm rechts van de A. mesenterica superior blijft liggen, achter het mesocolon. Door de gebruikelijke rotatie tegen de klok in (bij ventraal aanzicht) van het coecum en het proximale colon over de radix mesenterii heen naar de rechter buikhelft en de fixatie aan het posterolaterale peritoneum (banden van Ladd) blijft nu een deel van de dunnedarmlissen rechts achter het mesenterium van het colon vastzitten als het niet voldoende meedraait (zie figuur 3b). Hierbij liggen de V. ileocolica, de V. colica dextra en de V. colica media in het ventrale deel van de breukzak, terwijl de A. mesenterica superior langs de mediale grens van de hals van de hernia loopt.
Linkszijdige mesocolische hernia
Bij de linkszijdige mesocolische hernia wordt verondersteld dat in utero de dunnedarmlissen tussen de V. mesenterica inferior en de posterolaterale pariëtale verklevingen van het colon descendens links retroperitoneaal, gefixeerd raken. Hierbij maken de A. en de V. mesenterica inferior integraal deel uit van de breukzak (zie figuur 3d). Het ileum komt dan op variabele afstand van de ileocoecale overgang uit de gevormde breukzak.
Epidemiologie
Ongeveer 75 van de mesocolische herniae manifesteert zich linkszijdig. De totale groep van aangeboren interne herniae zorgt voor minder dan 1 van alle darmobstructies. Bij autopsie wordt in ongeveer 2 van de kadavers bij toeval een linkszijdige mesocolische hernia vastgesteld.2 5
Kliniek
Voor kinderchirurgen is de mesocolische hernia een bekende, doch zeldzame entiteit. Er is geen duidelijke leeftijd waarop deze afwijking bij kinderen het meest tot symptomen leidt. Wel meldt de pediatrische literatuur een hoge sterfte (20) wanneer de aandoening niet wordt onderkend.6 Volwassen patiënten presenteren zich op allerlei leeftijden onder het beeld van een acute of chronische dunnedarmobstructie met pijn, nausea en vomitus. De gemiddelde leeftijd van presentatie bij volwassenen uit de tot nu toe beschreven patiëntengroepen is ongeveer 38 jaar.
Beeldvormend onderzoek
Bij chronische vormen van darmobstructie kunnen dunnedarmpassagefoto’s met contraststof alsmede MRI en CT met intraveneuze contraststof de afwijkende ligging van de dunne darm en van de vaten bij mesocolische herniae vastleggen.7 8 Zoals ook bij onze patiënt wordt bij volwassen patiënten veelal chirurgisch ingegrepen op basis van een acute buik en niet op basis van het beeldvormend onderzoek.
Behandeling
De behandeling bij rechtszijdige mesocolische hernia bestaat uit incisie van de laterale peritoneale omslagplooi met het naar links houden van coecum en colon ascendens (zie figuur 3c). De hele darm kan dan een positie innemen alsof er geen rotatie heeft plaatsgevonden. Het openen van de nek van de breukzak moet hierbij vermeden worden omdat het gevaar bestaat dat men de bovenste mesenteriële vaten laedeert en omdat het onmogelijk is om zo de breukinhoud te bevrijden.
De operatieve techniek bij de linkszijdige mesocolische hernia bestaat uit incisie van peritoneale verklevingen en banden langs de rechter zijde van de V. mesenterica inferior (banden van Ladd) en het vrijmaken van dunne darm vanachter deze ader. De vene kan daarbij weer een normale positie innemen aan de linker zijde van het mesenterium. De hals van de breukzak kan men sluiten door het peritoneum bij de vene op het retroperitoneum te hechten (zie figuur 3e).
conclusie
De mesocolische hernia is een zeldzame aandoening, die overwogen kan worden in de differentiële diagnostiek bij patiënten op elke leeftijd die zich presenteren met (recidiverende) buikklachten. In de dagelijkse perifere praktijk zal men zelden worden geconfronteerd met een dergelijke hernia. Toch is het goed bij patiënten met (chronische) buikklachten hierop gerichte diagnostiek te laten plaatsvinden, zodat bij het stellen van deze diagnose een adequate chirurgische ingreep kan worden verricht. De vaak met psychische problemen in verband gebrachte klachten blijken dan na correctie van de anatomische afwijkingen verdwenen.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Literatuur
Berardi RS. Paraduodenal hernias. Surg Gynecol Obstet. 1981;152:99-110.
Brigham RA, Fallon WF, Saunders JR, Harmon JW, d’Avis JC. Paraduodenal hernia: diagnosis and surgical management. Surgery. 1984;96:498-502.
Townsend jr CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, editors. Sabiston textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 1190-1.
Andriessen MJG, Koop KA, Consten ECJ. Een volwassene met een strengileus samenhangend met non-rotatie van de darm. Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:1052-7.
Gullino D, Giordano O, Gullino E. Internal hernia of the abdomen. Apropos of 14 cases. J Chir (Paris). 1993;130:179-95.
Donnelly LF, Rencken IO, deLorimier AA, Gooding CA. Left paraduodenal hernia leading to ileal obstruction. Pediatr Radiol. 1996;26:534-6.
Blachar A, Federle MP, Dodson SF. Internal hernia: clinical and imaging findings in 17 patients with emphasis on CT criteria. Radiology. 2001;218:68-74.
Gupta AK, Guglani B. Imaging of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr. 2005;72:403-14.
(Geen onderwerp)
Rotterdam, maart 2006,
Mulder et al. beschrijven een patiënt met als afwijking een linkszijdige mesocolische hernia (2006:383-6). In hun verklaring voor het ontstaan van dit type herniatie gaan de auteurs terecht terug naar de embryologie. Een aangeboren hernia zou het resultaat zijn van een abnormale rotatie van de middendarm omstreeks de 10e embryonale week. Aldus zou een links- of rechtszijdige mesocolische hernia kunnen ontstaan.
Het is jammer dat de auteurs het proefschrift van Welvaart, dat in 1965 is verschenen, niet aanhalen.1 In dit proefschrift wordt beschreven dat er geen rotatie plaatsvindt, maar dat er een overkruisingsproces tot stand komt door uitgroei van darmlissen in de coeloomruimte. Het mesenterium, dat de darm verbindt met de dorsale buikwand en dat wij als zodanig herkennen, is als een dun vlies overgebleven na uitbreiding van de coeloomruimte in het dorsale massivum door de zich ontwikkelende darm. Een rotatie om de A. mesenterica superior zou onvermijdelijk een torsie van de arterie tot gevolg hebben, die noodzakelijkerwijs tot een complete afsluiting van het bloedvat zou leiden; derhalve kan deze rotatie nooit hebben plaatsgevonden.
Aangezien de auteurs terecht melden dat het voor een juiste uitvoering van een operatie noodzakelijk is dat men een goede kennis heeft van het ontstaan van aangeboren afwijkingen, schrijf ik deze reactie als bijdrage aan het inzicht in het ontstaan van mesocolische herniaties.
Welvaart K. Enkele aspecten van de embryonale ontwikkeling van de menselijke darm en zijn mesenterium [proefschrift Universiteit Leiden]. Den Haag: Albani; 1965.
(Geen onderwerp)
Venlo, maart 2006,
Het belangrijkste doel van ons artikel was de lezers ervan bewust te maken dat de besproken aangeboren afwijkingen zelfs op volwassen leeftijd problemen kunnen veroorzaken. Via PubMed verzamelden wij literatuur waarmee wij de embryologische draaiingen die ten grondslag liggen aan de mesocolische hernia in woord en beeld konden weergeven.
Welvaart wijst ons op de visie dat er geen daadwerkelijke draaiing om een as (de A. mesenterica superior) hoeft plaats te vinden, maar dat het effect van draaien ook kan voortkomen uit lengtegroei. Anno 2006 wordt inderdaad steeds vaker aangenomen dat draaiing in de embryologische ontwikkeling niet zo’n actief proces is als wij wel willen uitbeelden; draaien is veel vaker het resultaat van verschillen in groeisnelheid. Onderzoek van Kluth et al. naar het ontstaan van oesofagusatresie laat dat principe ook mooi zien. Zij verwoordden in een review in 2003 dat het proces van rotatie nogal schematisch is, maar dat gedetailleerd, gedegen embryologisch onderzoek nog steeds zeldzaam is.1
Uit onze casus blijkt weer dat een eenvoudige klinische bevinding genoeg vragen oproept voor meer basaal onderzoek en dat moderne zoekmachines niet altijd tot alle bronnen leiden.
Kluth D, Jaeschke-Melli S, Fiegel H. The embryology of gut rotation. Semin Pediatr Surg. 2003;12:275-9.