Dames en Heren,
Diagnostiek van interstitieel longlijden dat gerelateerd is aan idiopathische inflammatoire myopathieën, zoals dermatomyositis en polymyositis, is niet moeilijk bij patiënten bij wie de ziekte zich klassiek manifesteert. Als longlijden echter de enige of de eerste manifestatie is, wordt vaak niet gedacht aan een idiopathische inflammatoire myopathie. Wij bespreken 2 patiënten bij wie het longlijden de eerste uiting was van het zogeheten antisynthetasesyndroom, een klinisch syndroom dat deel uitmaakt van het spectrum van idiopathische inflammatoire myopathieën.
Patiënt A, een 20-jarige, zwarte vrouw, werd via een perifeer ziekenhuis naar ons academisch centrum verwezen vanwege aanhoudende hoge zuurstofbehoefte (10 l/min via zuurstofmasker), met als werkdiagnose ‘pneumonie’. Een maand eerder had zij zich met dyspnée d’effort en een productieve hoest bij de huisarts gemeld. Op verdenking van inspanningsastma had de huisarts een inhalator met een kortwerkende bèta-2-agonist voorgeschreven. Haar medische voorgeschiedenis vermeldde het fenomeen van Raynaud.
Het klinisch beeld werd gekenmerkt door koorts, dyspnoe, productieve hoest en hemoptoë, waarvoor wij patiënte empirisch met antibiotica behandelden. Bij lichamelijk onderzoek hoorden wij diffuus over beide longen crepitaties. Patiënte gaf pijn aan als wij haar polsen, vingers en enkels bewogen; wij zagen echter geen tekens van artritis. Analyse van het bij broncho-alveolaire lavage verkregen materiaal, toonde geen verwekker. Wij breidden de antibiotische behandeling uit, maar dit leidde niet tot een verbetering van de klinische situatie. Een röntgenfoto van de thorax toonde perihilaire…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Reacties