Ziekte van Sjögren

Nijmegen, juni 1994,

Naar aanleiding van de Klinische les van collega Bijl et al. wil ik graag reageren op de vermeende bezwaren van de onderlipbiopt-methode bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren (1994;1049-52). Volgens de auteurs zijn de speekselklieren vaak onderontwikkeld en moet gezocht worden naar representatief materiaal; dit is echter niet in overeenstemming met de ervaringen in het Academisch Ziekenhuis Nijmegen, met circa 50 onderlipbiopten per jaar sedert 1988.

De representativiteit lijkt blijkens de hoge sensitiviteit en specificiteit van histopathologisch onderzoek van de onderlipbiopten (≥ 95%) meer dan voldoende gewaarborgd.1 Ook internationaal wordt de voorkeur gegeven aan onderlipbiopten boven parotisbiopten bij diagnostiek van initiële ziekte van Sjögren, dat wil zeggen zonder primaire parotisafwijkingen.2

De onderlipbiopsie volgens Greenspan is een simpele en goedkope ingreep onder plaatselijke verdoving, waarbij relatief gemakkelijk via een kleine horizontale incisie (1 cm) aan de binnenzijde van de onderlip (dus zonder uitwendig zichtbaar litteken) 3-5 klierpakketjes kunnen worden gevonden voor direct histopathologisch onderzoek.3 Het wondje kan bovendien worden gesloten met oplosbaar hechtmateriaal. Er zijn voor zover mij bekend in de literatuur geen vergelijkende onderzoeken met betrekking tot eventuele verschillen in morbiditeit en latere problemen met beide methoden. De veronderstelling dat problemen na een parotisbiopt vaak geringer zijn dan na een lipbiopt lijkt dan ook niet wetenschappelijk onderbouwd. De Nijmeegse ervaringen met onderlipbiopten voor diagnostiek bij de ziekte van Sjögren geven geen aanwijzingen voor grote ongemakken, latere nadelige gevolgen of sensibiliteitsstoornissen, anders dan in incidentele gevallen.

Nieuwegein, juli 1994,

Met veel plezier las ik het artikel van collega Bijl et al. Het artikel ontlokt bij mij enig commentaar.

Bijl et al. beschrijven 4 patiënten met het syndroom van Sjögren die allen reumafactoren in het bloed hebben evenals antistoffen tegen het Sjögren-syndroom-antigeen A. In de inleiding stellen de auteurs dat behalve histopathologisch onderzoek van een speekselklier vroegtijdig sialometrisch en sialografisch onderzoek van groot belang zijn om de diagnose te stellen. Bij de 4 beschreven patiënten zijn behalve een parotisbiopsie bij 3 patiënten sialografie en sialometrie verricht.

Voor de algemene (niet-academische) praktijk lijkt mij dat bij een positief speekselklierbiopt, in combinatie met een typisch klinisch en serologisch beeld, met name het sialogram achterwege kan worden gelaten, te meer daar sialografie voor de patiënt toch een min of meer belastend onderzoek is en vaak, zoals Bijl et al. ook schrijven, een niet-specifiek beeld te zien geeft. Bij een normaal speekselklierbiopt is echter een sialogram mijns inziens wel aan te bevelen.

Een tweede opmerking zou ik willen maken over het pleidooi van de auteurs voor een parotisbiopt. Op dit punt staan zij nationaal en internationaal alleen, aangezien algemeen het nemen van een onderlipbiopt gebruikelijk is. Alle (classificatie)-criteria voor de diagnose ‘primair syndroom van Sjögren’, ook die onlangs zijn gepubliceerd,1 gaan uit van een onderlipbiopt. Daar komt bij dat, hoewel de auteurs dit wat bagatelliseren, een parotisbiopt toch een behoorlijke morbiditeit heeft (uitwendig litteken, gevaar van facialisparese), terwijl de morbiditeit van een onderlipbiopt in ervaren handen zeer gering is.2 Bovendien lijkt de opbrengst van een onderlipbiopt in ervaren handen niet lager dan die van een parotisbiopt.3 Wellicht dat bij een normaal onderlipbiopt, zeker wanneer er een parotiszwelling bestaat en indien dit van belang is voor diagnostiek en therapie, een parotisbiopsie wel zinvol is.

Groningen, juli 1994,

Wij zijn de collegae Van Damme en Ter Borg erkentelijk voor hun reactie op onze Klinische les. Ter Borg maakt een tweetal opmerkingen. De eerste betreft de waarde van het sialogram bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren. Helaas is er tot op heden geen pathognomonische test voorhanden voor het stellen van de diagnose ‘ziekte van Sjögren’. De diagnose wordt derhalve gesteld op basis van de aanwezigheid van een combinatie van klinische, laboratorium- en pathologsiche criteria. In het onderzoek van Vitali et al. blijkt sialografie een hogere sensitiviteit voor de diagnose ‘ziekte van Sjögren’ te hebben dan histologisch onderzoek van een speekselklierbiopt.1 In de voorgestelde nieuwe classificatiecriteria, die overigens nog niet zijn gevalideerd, worden nadrukkelijk ook specifieke tests op speekselklierbetrokkenheid (met name speekselklierscintigrafie, sialografie en meting van de ongestimuleerde speekselproduktie) genoemd.2 Het achterwege laten van dit criterium (één van de in totaal 6 criteria) leidt tot een lagere sensitiviteit en specificiteit. In ditzelfde artikel wordt een diagnostische methode voorgesteld, die in de praktijk zeer bruikbaar lijkt. Hierin vormen tests op de betrokkenheid van speekselklieren het sluitstuk van de diagnostiek, met name wanneer het histologisch onderzoek negatief uitvalt. De waarde van deze beslisboom zal in de praktijk nog verder uitgezocht dienen te worden.

De tweede opmerking van Ter Borg, alsmede die van Van Damme, betreft de waarde van het parotisbiopt versus het lipbiopt bij de diagnostiek. Hoewel in een groot aantal centra het lipbiopt de ingreep van keuze is om histologische gegevens over de speekselklieren te verkrijgen is ook hierover nog geen consensus bereikt. In een vergelijkend onderzoek waarin bij dezelfde patiënten zowel een lip- als een parotisbiopt werd genomen, werden afwijkingen passend bij de ziekte van Sjögren in 100% van de gevallen (n = 36) in het parotisbiopt aangetroffen, zonder dat de methode leidde tot morbiditeit. In slechts 58% van de lipbiopten werden kenmerkende afwijkingen gezien.3 In dit onderzoek bleek bij 3 van de 77 patiënten die een lipbiopsie ondergingen verlies van sensibiliteit in de lip op te treden, terwijl in geen van de gevallen verlies van sensibiliteit of motoriek optrad bij de parotisbiopsie.

Het door Ter Borg aangehaalde onderzoek betreft een veel kleiner aantal patiënten.4 In dit onderzoek bleek de additionele waarde van de parotisbiopsie gering. Het feit dat in dit onderzoek bij 19 van de 24 parotisbiopten geen representatief weefsel werd verkregen, geeft verder aan dat de ervaring van de operateur van essentiële betekenis is. In ervaren handen is de parotisbiopsie een veilige ingreep die een ruime hoeveelheid weefsel voor (immuun)histologisch onderzoek op kan leveren. Overigens heeft het lipbiopt zeker ook zijn waarde bewezen.