Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Adulte T-celleukemie/-lymfoom

Leukocytose en huidafwijkingen: denk aan maligniteit

Klinische praktijk
Yorick Sandberg
Anton W. Langerak
King H. Lam
Anita W. Rijneveld
Kirsten van Lom
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:A9866
Abstract
Abstract
Sluiten
Leukocytosis and skin lesions: consider malignancy; adult T-cell leukaemia/lymphoma

Background

Adult T-cell leukaemia/lymphoma (ATLL) is a rare mature T-cell malignancy that occurs in patients infected with human T-cell leukaemia virus type 1 (HTLV-1). Only a minority of HTLV-1 carriers develop neoplastic transformation to ATLL after a 40- to 60-year latency period.

Case description

A 49-year-old Columbian male presented to the Emergency Department with abdominal pain, weight loss, generalized cutaneous papules and epistaxis. Extensive cytomorphological, histopathological, immunophenotypical, serological, and molecular (cyto)genetic analysis all contributed to reach the diagnosis of acute HTLV-1 associated ATLL. The patient was treated with multiagent cytotoxic chemotherapy, consisting of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP).

Conclusion

Acute ATLL is a clinically aggressive disease and carries a poor prognosis. Treatment options include antiviral regimens, chemotherapy, monoclonal antibody-targeted therapy, and allogeneic stem-cell transplantation. The incidence of ATLL in non-endemic areas, such as the Netherlands, is increasing due to emigration of HTLV-1 carriers from endemic areas.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Adulte T-celleukemie/-lymfoom (ATLL) is een zeldzame maligniteit van rijpe T-cellen die voorkomt bij patiënten die geïnfecteerd zijn met humaan T-cellymfotroop virus type 1 (HTLV-1). Na een latentietijd van gemiddeld 40-60 jaar is bij een klein deel van de HTLV-1-dragers sprake van transformatie naar ATLL.

Casus

Een 49-jarige, Colombiaanse patiënt kwam naar de SEH vanwege buikpijn, gewichtsverlies, huidafwijkingen en neusbloedingen. Op basis van cytologisch, histologisch, immunologisch, virologisch en moleculair onderzoek stelden we de diagnose ‘HTLV-1-geassocieerde acute ATLL’. We behandelden patiënt met cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison (CHOP).

Conclusie

Acute ATLL is een klinisch agressief ziektebeeld met een slechte prognose. Behandelopties voor patiënten met ATLL zijn antivirale therapie, chemotherapie, monoklonale-antistoftherapie en allogene stamceltransplantatie. De laatste jaren stijgt de incidentie van ATLL in niet-endemische gebieden zoals Nederland door de migratie van HTLV-1-geïnfecteerde dragers uit endemische gebieden.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:A9866
Vakgebied
Interne vakken
Kanker
Auteursinformatie

Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam.

Afd. Immunologie: dr. Y. Sandberg, internist-oncoloog/hematoloog (tevens: Maasstad Ziekenhuis, afd. Interne Geneeskunde, Rotterdam); dr. A.W. Langerak, medisch immunoloog.

Afd. Pathologie: dr. K.H. Lam, patholoog.

Afd. Hematologie: dr. A.W. Rijneveld, internist-hematoloog; dr. K. van Lom, hematocytoloog.

Contact dr. Y. Sandberg (SandbergY@maasstadziekenhuis.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Yorick Sandberg ICMJE-formulier
Anton W. Langerak ICMJE-formulier
King H. Lam ICMJE-formulier
Anita W. Rijneveld ICMJE-formulier
Kirsten van Lom ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties