Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een vrijbuiter met een dreigende dwarslaesie

Amsterdam, februari 1997,

Met belangstelling hebben wij de ziektegeschiedenis gelezen van een patiënt met een spinale durale arterioveneuze fistel, beschreven door Van Gijn et al. (1997;322-7). Wij onderschrijven het belang van de beschrijving van deze zeldzame aandoening. Mede omdat kennis van het (pathologisch-)anatomische substraat in belangrijke mate kan bijdragen aan het begrip van dit ziektebeeld, meenden wij echter een aantal kanttekeningen te moeten plaatsen.

Hoewel het artikel zeer fraai is geïllustreerd, is de weergave in figuur 3 (bl. 325) onduidelijk en in essentie onjuist. Hieruit ontstaat de indruk dat de fistel bestaat uit een verbinding tussen de radiculaire arterie en de plexus venosus vertebralis internus. Doordat bovendien de positie van de dura niet is aangegeven, wordt de suggestie gewekt dat alle weergegeven structuren zich intraduraal bevinden. In de tekst van het artikel wordt evenmin op de precieze (pathologisch-)anatomische verhoudingen ingegaan, waardoor het artikel op dit punt helaas aan didactische waarde inboet.

De plexus venosus vertebralis internus is een uitgestrekt extraduraal gelegen veneus netwerk. Onder meer draineren de radiculaire venen hierop, echter noch bij het ontstaan van de spinale durale arterioveneuze fistel, noch bij de ontwikkeling van het klinische beeld, speelt dit vaatstelsel een rol.

Bij het beschreven type spinale durale arterioveneuze fistel bevindt de fistel zich ter hoogte van de wortelschede, waardoor er een kortsluiting bestaat tussen een (extraduraal gelegen) radiculaire arterie en een (intraduraal gelegen) radiculaire vene. Deze vene draineert het bloed dat via de – rond het ruggenmerg gelegen – coronaire veneuze plexus wordt aangeleverd. De coronaire veneuze plexus bevat geen kleppen, waardoor in retrograde richting ‘arterialisatie’ van de ruggenmergsvenen optreedt. Hierdoor ontstaat een abnormaal hoge bloeddruk in de coronaire veneuze plexus, hetgeen de veneuze drainage van het ruggenmerg ernstig belemmert. Dit resulteert in ‘veneuze congestie’ en in zwelling van het ruggenmerg, en uiteindelijk ontwikkelt zich op deze wijze een progressieve congestieve myelopathie, zoals aan de hand van de ziektegeschiedenis is geïllustreerd.

In de laatste regel van het artikel vermelden de auteurs dat de endovasculaire behandeling van de fistel aan de operatie vooraf kan gaan en op zichzelf zelfs afdoende kan zijn. De ontwikkelingen op het gebied van de neurovasculaire interventie zijn echter zodanig dat inmiddels kan worden gesteld dat de operatieve behandeling van dergelijke spinale durale arterioveneuze fistels moet worden gereserveerd voor patiënten bij wie het niet mogelijk bleek de fistel langs de endovasculaire weg af te sluiten. Klaarblijkelijk is bij de beschreven casus deze overweging niet gemaakt en werd primair gekozen voor operatief ingrijpen. In de afgelopen jaren zagen wij op de neurochirurgische afdeling van het Slotervaart Ziekenhuis 5 patiënten met een durale arterioveneuze fistel. Alle fistels konden door de neuroradioloog (D.A.B.) met suc(ces worden geëmboliseerd, waardoor een intradurale exploratie achterwege kon blijven.

Utrecht, februari 1997,

Wij zijn collega Groen et al. erkentelijk voor hun kritische kanttekeningen bij figuur 3 van onze ‘klinische casus’. Inderdaad had in de onderste schematische schets de aanduiding ‘plexus venosus vertebralis internus’ beter weggelaten kunnen worden. Gelukkig laten het bijbehorende spinale angiogram in figuur 3 en de operatiefoto's in figuur 4 er geen twijfel over bestaan dat de abnormale fistel leidt tot stuwing van intradurale venen, onder meer aan de dorsale zijde van het ruggenmerg. Wij zijn het eens met de opmerking dat de voortgeleiding van de veneuze stuwing tot in het ruggenmerg samenhangt met het ontbreken van kleppen in de ruggenmergsvenen. In ons artikel, bedoeld voor de niet-ingewijde lezer, lag de nadruk op het ‘klinisch denken en beslissen’ naar aanleiding van de klachten en ziekteverschijnselen van de patiënt en niet zozeer op de pathogenese.

Een endovasculaire behandeling is door ons wel degelijk overwogen, deze wordt bij huidige patiënten vaker toegepast naarmate de ervaring groeit. De resultaten van Groen et al. zijn zeker fraai, al moet bedacht worden dat 5 achtereenvolgende successen nog geen 100% betekenen, maar 48-100% (dit is het 95%-betrouwbaarheidsinterval). Zelfs in een centrum met zeer grote vaardigheid op dit terrein werd bij endovasculaire behandeling van patiënten met een spinale arterioveneuze fistel niet in alle gevallen volledige occlusie bereikt: 31 van de 35 (95%-betrouwbaarheidsinterval 73-97%), en dit niet zonder enige complicaties.1 De operatie is in vergelijking daarmee weliswaar invasief maar betrekkelijk eenvoudig, afdoende en veilig.