Klinisch denken en beslissen in de praktijk. 4 maal ERCP, 6 maal echografie van de bovenbuik en 3 CT-scans bij een vrouw met recidiverende koorts en bacteriëmie

Rotterdam, januari 2002,

De ziektegeschiedenis van Rompelman et al. (2001:2264-70) illustreert hoe moeilijk het kan zijn om tot een diagnose te komen bij een zeldzame aandoening. Met deze reactie willen wij niet pretenderen dat het beloop in onze handen anders zou zijn geweest. Iedere praktijk kent gevallen die achteraf anders zouden zijn aangepakt. Het siert mede daarom de auteurs dat zij deze casus presenteren.

Helaas laten de auteurs echter na om in hun artikel aan te geven hoe een vergelijkbare casus de volgende keer moet worden aangepakt en zij schieten daardoor naar onze mening tekort ten aanzien van het lezerspubliek van het Tijdschrift. Patiënte had recidiverende koorts, en bij endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP) bleek sprake van een diffuus oblitererende galwegaandoening, zoals blijkt uit de bij het artikel gevoegde figuur. Dit kon het klinische beeld verklaren. Hierbij pasten een differentiaaldiagnose en specifiek beleid, waaronder leverbiopsie en eventuele therapeutische endoscopie. De auteurs stelden echter geen differentiaaldiagnose op, maar verrichtten ogenschijnlijk in den blinde zeer veel diagnostiek, uiteindelijk cumulerend in een leverbiopsie ‘als één van de weinige onderzoeken die tot dat moment nog niet waren verricht’.

In de praktijk gaan dingen soms helaas zo, maar achteraf in een publicatie kunnen de auteurs toch tenminste de differentiaaldiagnose en het ideaal te volgen diagnostisch en therapeutisch beleid uiteenzetten? Door dit na te laten blijven tal van relevante vragen onbeantwoord. Waarom wordt bijvoorbeeld het pathologisch beeld van de galwegen alleen genoemd in de legenda van de figuur, maar genegeerd in zowel het klinisch beleid als de tekst? Tonen de overige drie cholangiografieën dezelfde afwijkingen? Passen deze wel bij de gestelde diagnose en, zo ja, hoe worden die dan verklaard? Is er een verdere differentiaaldiagnose? De auteurs stellen dat ERCP bij herhaling werd uitgevoerd voor diagnostiek; deze is echter heden ten dage zelden meer een ERCP-indicatie en zeker niet voor 4 ERCP's. Werden er therapeutische interventies uitgevoerd? Ten onrechte wordt gesteld dat bacteriële kolonisatie van de galwegen na papillotomie alleen optreedt bij achloorhydrie. Bij ERCP wordt gecanuleerd met een onsteriele katheter en de galwegen zijn daarna dus per definitie gecontamineerd. Tot slot, wat is de ratio voor levenslang continu toedienen van antibiotica en wat is de verdere prognose van patiënte? Is zij bijvoorbeeld besproken met een levertransplantatiecentrum?

Samengevat presenteren de auteurs een zeer complexe casus, maar de wijze van presenteren laat vele vragen onbeantwoord, waardoor een duidelijke les voor het lezerspubliek lijkt te ontbreken. Hoe moet een vergelijkbare casus volgens de auteurs in de toekomst worden aangepakt? Na het lezen van dit artikel weten wij dit nog steeds niet en dat is jammer.

Amsterdam, januari 2002,

De reactie van collega Kuipers is tevens een waardevolle aanvulling op ons artikel en een bewijs van het nut van de serie ‘Klinisch denken en beslissen in de praktijk’. Om met het laatste te beginnen: bij retrospectie, dus in dit geval nadat de diagnose ‘ziekte van Caroli’ gesteld is, krijgt men de neiging alle diagnostiek te interpreteren vanuit het perspectief van deze diagnose. Wat tevoren dubieus en waarschijnlijk onbelangrijk leek, staat na het bekend worden van de diagnose opeens in een heel ander daglicht. De 4 ERCP's zijn namelijk door de diverse röntgenologen en gastro-enterologen steeds als vrijwel normaal beoordeeld (in ons ziekenhuis is er altijd sprake van beoordeling door beide specialismen). De relatief geringe afwijkingen werden wel opgemerkt, maar hier werd nooit een aanknopingspunt voor een mogelijke diagnose in gezien. Of het zin heeft hier de les uit te trekken, zoals Kuipers graag zou willen, dat in het vervolg deze ERCP's als abnormaal moeten worden beoordeeld, wagen wij te betwijfelen. Wij denken ook dat dit een onrealistische wens is. De tientallen diagnostische tests die in het kader van deze ziektegeschiedenis verricht zijn, tonen alle bij nadere beschouwing dergelijke kleine afwijkingen. Al deze sporen op te volgen zou zeker geen soelaas hebben geboden, integendeel, al deze ‘fout-positieve’ resultaten zouden alleen maar meer verwarring hebben opgeleverd.

De waardevolle aanvulling van Kuipers op ons artikel is dat men uiteraard naar aanleiding van deze ziektegeschiedenis nog eens kan nadenken over de ‘testkarakteristieken’ van de ERCP als diagnostische test. Ook hierbij is voorzichtigheid geboden. Het aanscherpen van diagnostische criteria op grond van één, zeer zeldzaam geval heeft het nadeel dat wellicht de diagnose van de onderhavige (zeldzame) ziekte sneller gesteld kan worden, doch dat in andere, vaker voorkomende gevallen vooral ‘fout-positieve’ resultaten gegenereerd worden.

De in het artikel besproken patiënt is, nu drie jaar na dato, geheel klachtenvrij dankzij de onderhoudsdosering met ciprofloxacine. Leverfunctiestoornissen zijn er in het geheel niet meer. Op grond van dit zeer gunstige beloop is levertransplantatie als therapeutische optie tot nu toe niet aan de orde gekomen.