Intracraniële aneurysmata en autosomaal dominant erfelijke cystennieren

- Three women aged 55, 47 and 40 years with polycystic kidney disease had several relatives with cystic kidneys, some of whom had died or been crippled after (presumably) a subarachnoid haemorrhage. Two of these patients had a haemorrhage from an aneurysm of a cerebral artery; after clipping of the vessel they recovered without sequelae. The third patient had magnetic resonance (MR) angiography performed, which revealed no aneurysm. The prevalence of intracranial, saccular aneurysms in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is about 10. ADPKD patients with questions about the risk of a subarachnoid haemorrhage should be informed about the need of blood pressure control and the possibility of screening by MR angiography. Diagnosed aneurysms can be treated neurosurgically or endovascularly. Since aneurysms develop in the course of life, screening as a rule is only necessary from the age of 20 years, and its repetition every 5 years should be considered.

Samenvatting

Drie patiënten, vrouwen van 55, 47 en 40 jaar met cystennieren, hadden diverse familieleden met cystennieren, van wie een aantal was overleden of geïnvalideerd na (vermoedelijk) een subarachnoïdale bloeding. Bij 2 van de patiënten deed zich een bloeding voor uit een aneurysma van een hersenarterie; nadat het bloedvat was geclipt, herstelden zij zonder restafwijkingen. De derde patiënte liet magnetische-resonantie(MR)-angiografie verrichten, waarbij geen aneurysma was te zien. De prevalentie van intracraniële, sacculaire aneurysmata bij patiënten met autosomaal dominant erfelijke cystennieren (ADPKD) is ongeveer 10. ADPKD-patiënten met vragen over het risico op een subarachnoïdale bloeding dient men te wijzen op de noodzaak van bloeddrukregulatie en de mogelijkheid van screening door middel van MR-angiografie. Aangetoonde aneurysmata kunnen neurochirurgisch of endovasculair worden behandeld. Omdat aneurysmata in de loop van het leven ontstaan, hoeft screening in het algemeen pas vanaf de leeftijd van 20 jaar plaats te vinden en dient herhaling van de screening elke 5 jaar te worden overwogen.