Hypospadie en congenitale kromstand van de penis bij kinderen en de chirurgische behandeling daarvan

De term ‘hypospadie’ staat voor een urethra die niet eindstandig in de top van de glans van de penis eindigt, maar aan de ventrale zijde van de glans, de schacht of het scrotum. In vrijwel alle gevallen gaat dit gepaard met een gespleten preputium en een verstoorde aanleg van het distale deel van het corpus spongiosum penis. De afwijkingen kunnen een verschillend aanzien hebben. Er kan een minimaal sluitingsdefect zijn, waarbij het orificium urethrae externum zich bevindt aan de onderzijde van de glans: glandulaire hypospadie. Er kan ook een perineale hypospadie zijn, waarbij het orificium zich onderin het scrotum bevindt en het nauwelijks vast te stellen is of het om een mannelijke of een vrouwelijke neonaat gaat (figuur 1).

Bij hypospadie bepaalt de plaats van het orificium de benaming: ‘glandulaire’ en ‘coronaire hypospadie’, ‘schachthypospadie’ en ‘scrotale’ en ‘perineale hypospadie’. Bij minimale vormen van hypospadie kan men soms afzien van operatieve behandeling. Ongeveer de helft van de lichte vormen van hypospadie en vrijwel alle ernstige vormen gaan gepaard met verkromming van de penis op basis van de zogenaamde chorde. Een chorde is een afwijkend distaal deel van het corpus spongiosum, dat zich als een fibreuze, niet-elastische plaat aan de ventrale zijde van de penis bevindt. Bij groei en erectie kan deze chorde niet uitrekken, waardoor de penis kromtrekt en kromgroeit. Of er een belangrijke kromstand is, kan men vaak pas onder narcose vaststellen tijdens een zogenaamde artificiële erectie, waarbij fysiologisch zout in een corpus cavernosum wordt geïnjiceerd (figuur 2).

Ook zonder hypospadie kan een congenitale kromstand van de penis optreden, de zogenaamde hypospadie sine hypospadie. In dat geval is de urethra wél gesloten, terwijl het corpus spongiosum van de penis alle chordekenmerken bezit die ook bij hypospadie optreden.

etiologie en frequentie van hypospadie

De oorzaak van hypospadie is een relatief tekort aan testosteron in de 6e-13e week van de graviditeit, met als gevolg een sluitingsdefect van het distale deel van de urethra. Dit kan vóórkomen als een overerfelijk congenitaal probleem, bij diverse vormen van androgeenongevoeligheid, door verdwijnende testes (‘vanishing testes’) tijdens de graviditeit, door leydigcelhypoplasie en bij ongeveer 200 syndromale afwijkingen.1 2 In Nederland is een geboortefrequentie gerapporteerd van 1 op 263 mannelijke neonaten.3

De literatuur meldt een duidelijk gestegen frequentie van hypospadie: recent is in de VS een toename van aangeboren penisafwijkingen van 1:143 rond 1990 naar 1:120 rond 2000 gemeld, waarvan 86 hypospadie of congenitale kromstand betrof.4 Mogelijk spelen milieufactoren een rol in deze toename, bijvoorbeeld een vergrote blootstelling aan exogene stoffen met oestrogene werking. Onduidelijk is of bij de toename een betere registratie van aangeboren afwijkingen een belangrijke rol speelt. Bij ongeveer 20 van de jongens met hypospadie gaat het om een familiaire aandoening. Ongeveer 30 van alle hypospadieën is glandulair, 70 is coronair of meer proximaal gelokaliseerd.

aanvullend onderzoek bij hypospadie

De combinatie van hypospadie met een- of tweezijdig cryptorchisme of duidelijke asymmetrie van het genitaalapparaat moet beschouwd worden als een vorm van interseksualiteit tot het tegendeel bewezen is. In dat geval kan de verloskundige geen uitspraak doen over het geslacht van het kind, maar dient spoedverwijzing plaats te vinden naar een tertiair centrum voor nadere diagnostiek en geslachtsbepaling.5 Bij een hypospadie zijn geen specifieke urologische afwijkingen te verwachten, afgezien van een soms krap formaat van de penis en vormafwijkingen van het scrotum: te hoog gelegen, naast of boven de penisschacht aangehecht, getranspositioneerd scrotum of scrotum bifidum. Bij ernstige vormen kunnen persisterende resten van de gang van Müller aan de prostaat voorkomen, zoals een vergrote utriculusholte of een afwijkende, wijd open ductus ejaculatorius.

Voor screening van de urinewegen bij deze kinderen is echografie van nieren en blaas, met speciale aandacht voor het prostaatgebied, voldoende. Bij de ernstige vormen van hypospadie is het zinvol om vóór reconstructie cystoscopie uit te voeren om afwijkingen in het prostaatgebied uit te sluiten.

Stoornissen in de testosteronsynthese komen bij patiënten met ernstige vormen van hypospadie frequent voor. Deze kunnen vaak pas na de puberteit door endocrinologisch onderzoek worden gedetecteerd.

therapie van hypospadie

De behandeling van hypospadie spitst zich toe op twee zaken: (a) het opheffen van een eventuele kromstand van de penis door verwijdering van de chorde en/of reven van de buitenbocht van de penis; en (b) een zodanige reconstructie van het distale deel van de urethra dat normale mictie en ejaculatie mogelijk zijn. Bij hypogenitalisme of bij onvoldoende ontwikkelde schachthuid van de penis kan het zinnig zijn de patiënten enkele maanden voor de correctie vóór te behandelen met testosteron of dihydrotestosteron, dat intramusculair kan worden toegediend of uitwendig als crème. Hiermee wordt inhaalgroei van de penis verkregen en hypertrofie van de huid, hetgeen de reconstructie vergemakkelijkt. Voor hypospadieoperaties gelden de volgende 2 eisen:

- Het eindresultaat mag bij oppervlakkige inspectie niet afwijken van de normale, al dan niet met circumcisie behandelde penis. Kromstandcorrectie en urethrareconstructie zijn in vrijwel alle gevallen in één operatiesessie mogelijk.

- De operatie dient op de leeftijd van 6-12 maanden plaats te vinden.

Tijdstip van operatie

Uitstel van de operatie tot 6 maanden is zinvol, omdat jongens tot die tijd een relatief hoge serumconcentratie testosteron hebben met bijbehorende penisgroei. Operatietechnisch zijn er geen argumenten voor correctie op latere leeftijd. Vroege operatie biedt voordelen op psychologisch en verpleegkundig vlak. Het postoperatieve verblijf varieert van 0 tot 4 dagen, afhankelijk van de ernst van de afwijking, de gebruikte operatietechniek en de noodzaak van postoperatieve pijnbestrijding. Distale hypospadieën met geringe verkromming kan men in dagbehandeling corrigeren. Bij uitgebreide correcties gaan de kinderen na enkele dagen met een katheter naar huis.6

operatiemethoden voor hypospadie

Er zijn zeer veel operatietechnieken beschikbaar. Bij alle wordt gebruikgemaakt van microchirurgisch instrumentarium, fijn hechtmateriaal en extra optische vergroting. Volledige correctie in één tempo is altijd mogelijk, hoewel een enkele kliniek voor ernstige proximale hypospadieën de voorkeur geeft aan een gestageerde techniek. Drie gangbare technieken worden hierna beschreven.

Avanceren van de meatus en glanuloplastiek (‘meatal advancement and glanuloplasty’; MAGPI).7

Deze techniek kan worden gebruikt voor glandulaire en pericoronaire hypospadieën. Het orificium bevindt zich daarbij aan de onderzijde van de glans penis tot uiterlijk net proximaal van het collum glandis (ook wel ‘sulcus coronarius penis’, de groeve achter de corona). Het principe bestaat uit het verplaatsen van de meatus naar de top van de glans door een diepe lengte-incisie van de meatus naar de top, die vervolgens dwars wordt gesloten (figuur 3). De urethra-uitmonding wordt vrijgemaakt van de huid en laat zich meestal enkele millimeters mobiliseren naar de top van de glans. De diep geopende glans wordt rondom de geavanceerde urethra gesloten. De ingreep kan meestal in dagbehandeling worden verricht.

Urethrareconstructie met een geïncideerde urethrale plaat (‘tubularised incised plate’(TIP)-techniek volgens Snodgrass).8

De urethrale plaat bestaat uit niet-gesloten urethraweefsel en strekt zich uit van het orificium van de urethra tot de top van de glans penis. Feitelijk is de urethrale plaat het geschiktste materiaal om een plasbuis van te maken. Meestal is de plaat daar echter te smal voor. Door de plaat in de mediaanlijn te klieven en uit elkaar te trekken ontstaat ongeveer 5 mm extra ruimte, meestal voldoende om sluiting rond een katheter met charrièrebuitenmaat 12 (= 4 mm) mogelijk te maken. Het is een elegante en relatief eenvoudige techniek (figuur 4). Wel is het van groot belang om de urethra extra te bedekken met een gevasculariseerde tussenlaag om fistelvorming te voorkomen.

Plastiek van gevasculariseerde gesteelde voorhuid.9

Indien bij proximale hypospadie de urethrale plaat te smal is voor de TIP-techniek, kan de huidstrook van het orificium naar de glans aan de voorzijde bedekt worden met een gesteelde rechthoekige lap van het binnenblad van het preputium (figuur 5). Bij grote defecten en een afwezige urethrale plaat kan zo een complete urethra gemaakt worden door een buis te maken van de binnenkant van de voorhuid.

Voorhuidreconstructie bij hypospadie

Bij veel hypospadiecorrecties kan tevens de voorhuid worden gereconstrueerd. Bij succesvolle reconstructie ontstaat dan een geheel normale penis. Voorhuidreconstructie levert een lichte toename van het aantal complicaties op, met name door dehiscentie of fistelvorming. Een enkele keer is na de puberteit een aanvullende chirurgische ingreep voor de voorhuid nodig op een leeftijd dat de patiënt daarover kan meebeslissen.

Complicaties

Het percentage complicaties bij urethraoperaties is hoog.10-12 Het feit dat er meer dan 350 verschillende technieken zijn beschreven voor hypospadieoperaties maakt duidelijk dat er geen unaniem bevredigende oplossing is voor de behandeling. Hypospadiecorrectie is op de kinderleeftijd voor de patiënt in het algemeen een kleine operatie, maar betekent een grote ingreep in het gebied. De meest voorkomende complicaties zijn meatusstenose, fistelvorming en later urethrastricturen, die als klachten bemoeilijkte of sproeiende mictie opleveren. Als late complicatie van de gevasculariseerde voorhuidplastieken voor een neo-urethra kan een urethradivertikel of een zogenaamde megalo-urethra voorkomen. Deze kan ontstaan door een relatieve distale stenose, al dan niet ter hoogte van de meatus, of door overmatige groei van de voor testosteron gevoelige voorhuid. Deze complicatie kan nog na jaren voorkomen. Tenslotte kunnen er late psychische complicaties zijn, doordat het uiterlijk als gebrekkig ervaren wordt of doordat seksuele problemen optreden bij een persisterende kromstand. De meeste complicaties laten zich in dagbehandeling corrigeren.

Gesteld kan worden dat bij een goede techniek bij 10-20 van de patiënten na 6 maanden een aanvullende dagbehandeling noodzakelijk is. De literatuur over complicaties bij hypospadieoperaties noemt wisselende percentages van 1-50. Nogal wat publicaties melden complicatiepercentages van 1 tot enkele procenten.13 Niet vast te stellen valt of dit enorme verschil komt door geniale operateurs of door gebrek aan follow-up. Betrouwbare cijfers over complicaties op termijn leveren percentages op tot 50 bij ervaren operateurs. Het is daarom belangrijk dat hypospadieoperaties worden uitgevoerd in gespecialiseerde centra; internationaal geldt voor deze operaties de norm van minimaal 40-50 correcties per chirurg per jaar.6

Naast de medische complicaties moet zorgvuldig aandacht worden besteed aan het psychische welzijn van ex-patiënten met een hypospadie.14 Een speurtocht op internet levert zeer veel praatgroepen en discussiefora op over hypospadie. Een moeizaam verlopen hypospadie-ingreep op latere leeftijd blijkt een enorme impact te hebben op het zelfbeeld van mannen. Zorgvuldige begeleiding van kind en ouders is daarom nodig. Kinderen met hypospadie moeten dan ook altijd worden teruggezien in of na de puberteit.15

Mislukte urethrareconstructie

Speciale problemen kunnen zich voordoen bij patiënten bij wie tijdens de correctie van hypospadie de urethrareconstructie is mislukt of bij wie onvoldoende huid aanwezig is om een urethra te reconstrueren; men spreekt wel van een ‘hypospadieverminkte’ (‘hypospadic cripple’). Deze situatie kan ook ontstaan na een onoordeelkundig verrichte circumcisie. Sporadisch is hierbij toch een gestageerde techniek noodzakelijk of moet worden uitgeweken naar een neo-urethra gemaakt van wangslijmvlies. Bij deze patiënten is het vertrouwen in de medische stand vaak geschaad en wordt, naast optimale operaties, veel tact en aandacht verwacht en vereist van de behandelaar.

conclusie

Hypospadieoperaties worden in de regel aangeboden op jonge leeftijd en hebben veelal een goed eindresultaat, al dan niet na vervolgingrepen voor de correctie van complicaties. De operatie dient uitgevoerd te worden door ervaren operateurs die voldoende patiënten opereren. Men dient te waken voor traumatische ervaringen door penisoperaties bij jongens na de leeftijd van 2 jaar. Controle van patiënten is nodig tot na de puberteit.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.