Zie ook de artikelen op bl. 443, 448 en 453.
Hyperhomocysteïnemie is een onafhankelijke risicofactor voor premature atherosclerose. Wij bespreken de fysiologie en de pathofysiologie van het methionine- homocysteïne-metabolisme, de homozygote vorm van homocystinurie, de milde hyperhomocysteïnemie en diagnostiek, complicaties en therapeutische mogelijkheden bij arteriële vaataandoeningen bij patiënten met hyperhomocysteïnemie.
Methionine-homocysteïne-cystathionine-metabolisme
De transsulferingsroute, waarbij het zwavelatoom van methionine wordt overgebracht naar cysteïne, is de enige mogelijkheid van het lichaam om zwavel te verwijderen. Methionine is een essentieel aminozuur, dat na omzetting in S-adenosylmethionine bij meer dan 70 enzymreacties de methyldonor is. Na donatie van een methylgroep ontstaat uit S-adenosylmethionine via hydrolyse het homocysteïne.
Homocysteïne bevindt zich op een belangrijk metabool kruispunt: met behulp van de katalysator cystathionine ?-synthase kan het of worden omgezet in cystathionine (met zwaveluitscheiding via cysteïne) òf geremethyleerd worden tot methionine met behoud van zwavel. Bij een normaal dieet wordt minstens de helft van het beschikbare…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Reacties