Hyperammoniëmie bij hydronefrose

Edinburgh/Maastricht, november 1998,

Met belangstelling lazen wij de casuïstische mededeling van Van Daele et al. (1998:2414-5). Naar aanleiding hiervan willen wij enige aanvullende opmerkingen maken.

De belangrijkste ammoniakproducerende organen in de mens zijn de darm en de nier.1 In de nier ontstaat ammoniak vooral uit glutamineafbraak (waarbij bicarbonaat ontstaat). Van de renale ammoniakproductie wordt normaal 70&percnt; afgegeven in de niervene en 30&percnt; in de urine. Derhalve produceert de nier normaliter ammoniak in het lichaam (urineuitscheiding < afgifte in niervene). Tijdens hyperammoniëmie, onder andere bij leverinsufficiëntie, keert deze verhouding om, zodat de nier naar verhouding meer ammoniak uit het lichaam uitscheidt (urineuitscheiding > afgifte in niervene), onafhankelijk van wijzigingen in het zuur-basenevenwicht (acidose of alkalose beïnvloedt het glutamine- en ammoniakmetabolisme).1 2 De lever vormt het door de nier naar het bloed afgegeven ammoniak en bicarbonaat om tot ureum, zodat er een nier-leverrelatie is voor de ammoniak- en de zuur-basenstofwisseling.3

De niet gevoede darm produceert op twee manieren ammoniak. Enerzijds ontstaat ammoniak zoals Van Daele et al. aangeven door bacteriële ureumafbraak in het colon, hetgeen 40&percnt; van de totale darmammoniakproductie oplevert.4 Daarnaast ontstaat ammoniak bij de afbraak van glutamine, dat de belangrijkste nutriënt voor de dunnedarmmucosa is, hetgeen 60&percnt; van de totale darmammoniakproductie oplevert.4 Omdat de gezonde lever bijna alle portale ammoniak wegvangt en ontgift door ureumvorming, wordt de normale arteriële ammoniakspiegel waarschijnlijk bepaald door de interactie tussen renale ammoniakvorming en ammoniakopname in andere organen (spier, hersenen).1

Ammoniak is een toxisch eindproduct in het stikstofmetabolisme. Het is daarom teleologisch gezien interessant dat de lever ‘direct stroomafwaarts’ ligt van de darm. Daardoor kan de dunne darm zonder schade glutamine metaboliseren tot een toxisch product.

Tijdens voeding is de darmammoniakproductie afhankelijk van het toegediende eiwit: biologisch hoogwaardig eiwit is minder ammoniageen dan eiwit met een lagere biologische waarde (bijvoorbeeld bloed).5 Ook de nier toont een toename van ammoniakproductie na een eiwitmaaltijd.

Tot slot zij opgemerkt dat ammoniakexcretie in de urine niet alleen te verklaren is door pH-afhankelijke diffusie. Andere mechanismen, onder andere tubulusstroom, ammoniak- en kaliumtransporters, en bepaalde medicijnen, zoals valproïnezuur en angiotensine-‘converting’-enzym(ACE)-remmers, spelen ook een rol.6 Derhalve is het interessant, hoewel ongetwijfeld niet oorzakelijk, dat bij de patiënt een hyperkaliëmie bestond.