Het syndroom van Parinaud als teken van acute obstructieve hydrocefalus: herstel na acute ventriculostomie

- Paresis or palsy of upward vertical gaze, pupillary light-near dissociation and nystagmus retractorius with convergence, were present in a boy aged 16 years and a woman aged 30 years with an obstructive hydrocephalus due to an aqueductal stenosis as a consequence of a bacterial meningitis and in a woman aged 26 years and a man aged 47 years with an outlet obstruction of the fourth ventricle after a posterior fossa operation for a tumour in the fourth ventricle. All of the patients were suspected of having a drain dysfunction. They all underwent a third-ventriculocisternostomy after which their symptoms (partially) resolved. The presenting symptoms stated are the classical triad of Parinaud's syndrome. In addition to these there are less frequent symptoms such as bilateral eyelid retraction (Collier's sign) and convergence spasms. The syndrome is rare but has a significant mortality risk and a high morbidity rate if an obstructive hydrocephalus is not diagnosed and treated. An MRI scan of the cerebrum to detect obstructive hydrocephalus with dilation of the aqueduct is the diagnostic of choice. For an obstructive hydrocephalus with dilation of the aqueduct a third-ventriculocisternostomy is the treatment of choice.

Samenvatting

Een verticale blikparese, afwezige pupillichtreflex met aanwezige pupilconvergentiereflex en een nystagmus retractorius bij convergeren waren aanwezig bij een 16-jarige jongen en een 30-jarige vrouw met een obstructiehydrocefalus op basis van een aqueductstenose ten gevolge van een vroeger doorgemaakte bacteriële meningitis, evenals bij een 26-jarige vrouw en een 47-jarige man met een obstructie van de liquorafvoer uit het vierde ventrikel na een fossa-posterioroperatie wegens een tumor in het vierde ventrikel. Bij alle 4 werd disfunctie van de eerder geïmplanteerde drain vermoed. Alle 4 patiënten werden opgenomen en ondergingen een derde-ventrikelcisternostomie, waarna de symptomen (partieel) verdwenen. De genoemde presenterende symptomen vormen de trias van het Parinaud-syndroom. Daarnaast zijn er minder frequente symptomen, zoals bilaterale ooglidretractie (Collier-teken) en convergentiespasmen. Het syndroom is zeldzaam, maar heeft een beduidend sterfterisico en een aanzienlijke morbiditeit als de obstructiehydrocefalus niet gediagnosticeerd en behandeld wordt. Een MRI-scan van het cerebrum is de onderzoekstechniek van eerste keus om de hydrocefalus met aqueductdilatatie aan te tonen. Bij een obstructiehydrocefalus met verwijding van het aqueduct is de therapie van eerste keus een derde-ventrikelcisternostomie.