Het thalamusinfarct

Patiënt A , een 69-jarige man met diabetes mellitus type 2, bezocht de huisarts omdat hij 2 dagen daarvoor plotseling last had gekregen van tintelingen en een verminderd gevoel in zijn linker arm en linker been. Daarbij was het hem opgevallen dat hij onhandiger was geworden met zijn linker hand: bij het reiken naar voorwerpen greep hij mis. De huisarts verwees patiënt naar de Spoedeisende Hulp (SEH).

Bij het neurologisch onderzoek vonden wij een verminderd gevoel in de linker lichaamshelft (hemihypesthesie) en een cerebellaire ataxie van de linker arm en het linker been. Er was geen sprake van krachtsverlies. Wij dachten aanvankelijk aan een herseninfarct of een hersenbloeding. Op een CT-scan van de hersenen zagen wij een herseninfarct in de rechterzijde van de thalamus (figuur 1). Wij schreven clopidogrel voor als secundaire profylaxe. Patiënt gebruikte reeds simvastatine. In de dagen die volgden herstelde de coördinatiestoornis vrijwel volledig. Enkele maanden later bleek hij nog wel last te hebben van onprettige sensaties in de linker lichaamshelft, maar zonder pijn.

Figuur 1

Rechtszijdig thalamusinfarct bij patiënt A

Patiënt B , een 87-jarige vrouw, werd door de huisarts naar de SEH verwezen vanwege acuut ontstane cognitieve stoornissen. Zij gebruikte acenocoumarol voor boezemfibrilleren. Volgens haar echtgenoot en zoon was patiënte twee dagen eerder ‘dement’ opgestaan. Tot voor kort had zij haar financiële administratie nog zelf gedaan, maar nu liet ze allerlei steken vallen in het dagelijks leven. Zo liet ze bijvoorbeeld het gas aanstaan, kon ze geen thee meer zetten en ging ook het breien niet goed meer. Het aankleden ging wel goed. De huisarts vond geen aanknopingspunten voor een delier, infectie of intoxicatie als verklaring voor de plotse cognitieve achteruitgang.

Bij neurologisch onderzoek op de SEH was patiënte weliswaar georiënteerd in plaats, maar niet in tijd. Ze kon handgebaren goed nadoen en deed voor hoe ze haren kamde of tandenpoetste. Er waren geen motorische of sensibele uitvalsverschijnselen, en er was geen sprake van koorts. Differentiaaldiagnostisch dachten wij net als de huisarts aan een delier. Patiënte had op de SEH echter een helder bewustzijn en er waren anamnestisch geen aanwijzingen voor fluctuaties daarin. Bloedonderzoek toonde geen aanwijzingen voor onderliggende metabole ontregeling. Gezien het acute ontstaan van de klachten dachten wij ook aan een subduraal hematoom, herseninfarct of hersenbloeding. Een CT-scan van de hersenen liet geen aanwijzingen zien voor een subduraal hematoom of hersenbloeding. Een MRI-scan van de hersenen toonde recente ischemie in de linkerzijde van de thalamus, mogelijk passend bij inadequate instelling op antistolling (figuur 2). De INR was op de SEH weliswaar 5,3, maar had de periode daarvoor fors gefluctueerd. Patiënte werd vanwege deze fluctuatie door de cardioloog opgeroepen om het omzetten van acenocoumarol naar een NOAC te bespreken.

Figuur 2

Linkszijdig thalamusinfarct bij patiënt B

Patiënt C , een 74-jarige man met in de voorgeschiedenis perifeer vaatlijden, hypertensie en hypercholesterolemie, had plotseling last gekregen van een veranderde spraak en dubbelzien. Hierop was de huisarts gebeld. Bij aankomst van de huisarts waren de klachten echter verdwenen. Op basis van de medische voorgeschiedenis dacht de huisarts aan een TIA van de hersenstam en verwees hij patiënt naar de TIA-service. Toen de klachten enkele uren later echter opnieuw ontstonden, werd patiënt naar de SEH verwezen.

Op de SEH had patiënt een wisselend bewustzijn, met Glasgow-comascores tussen E2M5V2 en E3M6V2. Er was sprake van een wisselende mate van krachtsverlies in beide armen en benen. Ook het gelaat was wisselend asymmetrisch, met dan weer een afhangende mondhoek links en dan weer rechts. De voetzoolreflex was beiderzijds volgens Babinski.

Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan een hersenstaminfarct, al dan niet op basis van trombose van de A. basilaris. Ook overwogen wij een intoxicatie of een postictaal toestandsbeeld, maar gezien het beloop en de hetero-anamnese achtten wij dit onwaarschijnlijk. Beeldvormend onderzoek door CT-hersenen en CT-angiografie van de hoofd- en halsvaten toonde geen afwijkingen, in het bijzonder geen basilaristrombose. Onder verdenking van een hersenstaminfarct – mogelijk door occlusie van een kleine aftakking van de A. basilaris die niet met CT-angiografie zichtbaar was – werd patiënt behandeld met intraveneuze trombolyse. Daarop herstelden zijn bewustzijn en uitvalsverschijnselen volledig.

2 dagen nadat patiënt op de SEH was gezien werd een MRI-scan van de hersenen gemaakt. Deze toonde recente ischemie in de thalamus beiderzijds, zonder aanwijzingen voor ischemie in de hersenstam of elders in het achterste stroomgebied (figuur 3). Patiënt kon enkele dagen later klachtenvrij naar huis. Wij schreven clopidogrel voor als secundaire profylaxe. Patiënt gebruikte reeds een statine. In de periode na zijn ontslag uit het ziekenhuis sliep hij langer dan hij gewend was, ook overdag, maar dat normaliseerde in de maanden die volgden.

Figuur 3

Bilateraal thalamusinfarct bij patiënt C

Beschouwing

Naar schatting betreft 2-3% van alle herseninfarcten een thalamusinfarct.1 Bij herseninfarcten gaat de aandacht meestal uit naar klassieke lacunaire syndromen – halfzijdig verlies van kracht, gevoel, coördinatie of een combinatie daarvan – en corticale uitvalsverschijnselen, zoals afasie, apraxie en hemianopsie. Zoals we hier laten zien geeft een thalamusinfarct vaak andere symptomen. Dit is een direct gevolg van de bijzondere rol die de thalamus vervult in de communicatie tussen verschillende hersengebieden (figuur 4).

Figuur 4

Belangrijke hersenbanen die door de thalamus lopen

Door beschadiging van deze verbindingen kunnen er bij een thalamusinfarct kenmerkende symptomen optreden

Schakelstation

De thalamus ligt direct craniaal van de hersenstam en bestaat uit 2 onderling verbonden eivormige kerncomplexen, één in elke hersenhelft. De thalamus dient als een belangrijk ‘schakelstation’ tussen corticale hersenstructuren, subcorticale gebieden en de hersenstam. Door de betrokkenheid bij een groot aantal neurale circuits, heeft schade aan de thalamus uitvalsverschijnselen van de nu ‘ontkoppelde’ gebieden tot gevolg. Ondanks de geringe omvang van de thalamus zijn er verschillende vasculaire stroomgebieden te onderscheiden. De bijbehorende vaten ontspringen uit de achterste circulatie, op verschillende plaatsen in de a. cerebri posterior en de a. communicans posterior.” ‘ De karakteristieke symptomen van elk thalamusinfarct zijn min of meer tot de betrokkenheid van één of meer van de afzonderlijke stroomgebieden terug te leiden.

Figuur 5

Vaatvoorziening van de thalamus

Hemiataxie en hemihypesthesie en hemianopsie

Bij patiënt A deden zich plotseling halfzijdige coördinatiestoornissen (hemiataxie) en gevoelsverlies (hemihypesthesie) voor. Hoewel hierbij gedacht werd aan een herseninfarct, betreft dit een voor een herseninfarct zeldzame presentatie. Hemiataxie gaat in sommige gevallen samen met hemiparese (ataxische hemiparese), maar is ongebruikelijk in combinatie met hemihypesthesie. Bij ischemie van de thalamus in het stroomgebied van de A. thalamogeniculata is dit wel gebruikelijk.2,3 Hierbij leidt een verstoring van de verbinding tussen de motorische cortex en het cerebellum tot hemiataxie contralateraal van het ischemische gebied. Door onderbreking van de verbinding tussen de sensibele banen en de sensorische cortex ontstaat contralaterale hemihypesthesie. Deze verstoring kan in de weken tot maanden na het herseninfarct leiden tot het ‘thalamic pain syndrome’, ook wel het syndroom van Dejerine-Roussy genoemd, waarbij zich onplezierige sensaties voordoen in de eerder gevoelloze lichaamshelft, variërend van hinderlijke sensaties tot hevige pijn.

Ook kan bij een thalamusinfarct een contralaterale homonieme hemianopsie optreden als er sprake is van ischemie van het corpus geniculatum laterale, dat onderdeel is van de tractus opticus.

Cognitieve stoornissen

Het herkennen van cognitieve stoornissen als uiting van een herseninfarct, zoals bij patiënt B het geval was, ligt minder voor de hand. Het plotselinge ontstaan van de cognitieve stoornissen, in combinatie met een sterk fluctuerende INR, deed ons bij deze patiënt een herseninfarct vermoeden. De MRI van de hersenen toonde thalamusischemie, en bood daarmee aanleiding om de secundaire profylaxe bij deze patiënte met atriumfibrilleren aan te passen.

Cognitieve stoornissen, waaronder geheugenstoornissen, zijn beschreven bij zowel unilaterale als bilaterale thalamusletsels. Aan het ontstaan van geheugenstoornissen bij een thalamusinfarct ligt de betrokkenheid van de thalamus bij geheugencircuits, waaronder het zogenoemde circuit van Papez, ten grondslag.4,5 Dit circuit gaat van de corpora mamillaria – waarvan bilaterale letsels geassocieerd zijn met het syndroom van Korsakov – via de thalamus en het cingulum naar de hippocampus. Onderbreking van dit circuit leidt tot geheugenstoornissen. Er zijn ook andere geheugencircuits die door de thalamus lopen, onder andere vanuit de amygdala. Ook deze kunnen aangedaan zijn bij een thalamusinfarct. Bovendien was er op de MRI-scan een oude lacune in de contralaterale thalamus zichtbaar, die de cognitieve klachten mogelijk kan hebben versterkt.

Bewustzijnsdaling

Bij patiënt C, bij wie er eerst hersenstamverschijnselen optraden en later bewustzijnsdaling, was onze werkdiagnose aanvankelijk ‘trombose van de A. basilaris’. CT-angiografie van de A. basilaris toonde echter een volledig doorgankelijk bloedvat. Ook een later vervaardigde MRI-scan toonde geen ischemische afwijkingen in de hersenstam die zouden kunnen passen bij basilaristrombose. Wel werd beiderzijds ischemie in de thalamus gezien. Dit is opvallend, omdat de thalamus aan beide zijden van bloed wordt voorzien door de ipsilaterale A. cerebri posterior, via kleine perforante arteriën. Bilaterale infarcering van de thalamus door een enkele trombus is daarbij moeilijk te begrijpen.

Ongeveer 10% van de patiënten heeft echter een anatomische variant van de thalamusvasculatuur, waarbij zowel de linker- als de rechterzijde van de thalamus door perforante takken van één arterie van bloed worden voorzien. Deze arterie wordt de arterie van Percheron genoemd.6

Bij patiënt C zijn de passagère hersenstamverschijnselen in de aanloop naar bewustzijnsdaling waarschijnlijk het gevolg geweest van een tijdelijke obstructie van aftakkingen van de A. basilaris tijdens verplaatsing van de trombus naar craniaal (het zogenoemde ‘basilar scrape’-verschijnsel). Dit fenomeen was voor ons een betere verklaring voor de bewustzijnsdaling van patiënt C dan bijvoorbeeld een postictaal toestandsbeeld of een intoxicatie.

Bewustzijnsdaling is een bekende uiting van bilaterale thalamusischemie op basis van een Percheron-infarct.5 Dit is een uitzondering op de vuistregel dat bewustzijnsdaling zelden toe te schrijven is aan een herseninfarct, behalve als deze hoog in de hersenstam plaatsvindt. Hoog in de hersenstam bevindt zich namelijk de formatio reticularis, die verantwoordelijk wordt gehouden voor ‘arousal’ en bewustzijn. Bewustzijnsdaling bij een thalamusinfarct, met name als deze bilateraal plaatsvindt, wordt veroorzaakt door verstoring van de verbinding tussen de mesencefale formatio reticularis en de hogere cerebrale gebieden, met name de prefrontale cortex, die via de thalamus loopt.

Dames en Heren, ischemie van de thalamus kan zich met bijzondere klinische verschijnselen manifesteren. Zo kan er bij een thalamusinfarct sprake zijn van de ongebruikelijke combinatie van hemiataxie en hemihypesthesie of van een acute geheugenstoornis. Deze verschijnselen verschillen van de welbekende lacunaire syndromen en corticale uitvalsverschijnselen die bij andere herseninfarcten optreden. Dit is een direct gevolg van de rol van de thalamus als ‘schakelstation’ in de hersenen. Bilaterale thalamusischemie, die kan optreden als gevolg van occlusie van de arterie van Percheron, is een zeldzame vasculaire oorzaak van bewustzijnsdaling of coma, die niet over het hoofd mag worden gezien.

De vaak bijkomende, meer klassieke infarctverschijnselen kunnen helpen bij het stellen van de juiste diagnose, maar deze kunnen ook afwezig zijn. Alleen herkenning van deze ongewone verschijnselen als uiting van een herseninfarct in de thalamus kunnen leiden tot de juiste behandeling.