Het syndroom van Mirizzi

Inleiding

Inleiding

Het syndroom van Mirizzi ontstaat wanneer galstenen door inklemming in het galblaasinfundibulum of in de ductus cysticus extrinsieke compressie van de ductus hepaticus communis veroorzaken.1-3 Alhoewel dit een betrekkelijk zeldzame oorzaak van obstructieve icterus is, lijkt een bespreking toch gerechtvaardigd, aangezien de diagnosestelling niet steeds eenvoudig is en toch belangrijke therapeutische consequenties heeft. Indien deze complicatie van cholecystolithiasis vóór operatie niet herkend wordt, is peroperatieve beschadiging van de ductus hepaticus communis die in het ontstekingsinfiltraat kan gevat zijn, niet denkbeeldig. Indien bij cholangiografie de galwegstenose daarentegen ten onrechte aan een maligne proces wordt toegeschreven, kan een insufficiënte therapie met een niet-chirurgische drainagebehandeling volgen. Het soms misleidende klinische beeld en het diagnostische belang van endoscopische retrograde cholangiografie (ERC) worden geïllustreerd naar aanleiding van de ziektegeschiedenissen van 6 kort geleden geobserveerde patiënten.

PatiËnten en ziektebeloop

De ziektegeschiedenissen en de resultaten van laboratoriumonderzoek zijn samengevat in de tabel. De hogere leeftijd van de patiënten en het overwegend vrouwelijke geslacht zullen bij een complicatie van cholecystolithiasis geen verwondering wekken. Bij opname hadden alle patiënten icterus met een duur die varieerde van 4 tot 14 dagen. Bij patiënten A, B en C deed het klinisch beeld denken aan cholelithiasis. Twee patiënten hadden koorts: bij patiënte A bestond een continu koortstype passend bij cholecystitis en patiënte B had een hectisch koortsprofiel met rillingen, hetgeen cholangitis deed vermoeden. Patiënten D, E en F kregen icterus zonder begeleidende symptomen, maar vermeldden wel allen biliaire symptomen in de voorgeschiedenis: galkolieken (patiënten D en E) en een conservatief behandelde cholecystitis (patiënt F). Tussen deze biliaire antecedenten en het optreden van symptoomloze icterus was er een symptoomvrij interval variërend van 3 maanden tot 3 jaar. Afwijkingen bij klinisch onderzoek en leukocytose (witte bloedcellen) boven de 10 x 10⁹l vond men alleen bij patiënten met pijn in de bovenbuik. Het alkalische-fosfatase- en het bilirubinegehalte waren steeds duidelijk gestegen. Het SGPT was in wisselende mate verhoogd. Bij alle patiënten werden bij echografie gedilateerde intrahepatische galwegen vastgesteld. Bij ERC toonden patiënten A, B, D en E het klassieke cholangiografische beeld met een breed afgeronde extrinsieke impressie op de laterale zijde van de ductus hepaticus communis (figuur 1). Bij patiënte C werd een atypische gladde tubulaire stenose van de ductus hepaticus communis vastgesteld. Patiënt F had een filiforme concentrische stenose van de ductus hepaticus communis (figuur 2). Alle patiënten ondergingen een chirurgische ingreep waarbij de diagnose telkens werd bevestigd. Tweemaal volstond een eenvoudige cholecystectomie; bij drie patiënten verliep de cholecystectomie moeizaam en diende men over de drain van Kehr een defect in de choledochus te sluiten en éénmaal was een hepaticojejunostomie noodzakelijk. Twee van deze ziektegeschiedenissen worden, gezien hun illustratief karakter, meer uitgebreid besproken.

Patiënte B, een 74-jarige vrouw zonder noemenswaardige antecedenten, werd in slechte algemene toestand opgenomen nadat ze sinds 4 dagen intermitterende hevige pijn in de bovenbuik had, gepaard met koortspieken tot 40°C met rillingen, nausea en braken. Bij klinisch onderzoek bedroeg de temperatuur 38,5°C. Patiënte was icterisch en bij onderzoek van de buik waren er geen afwijkingen. Bij laboratoriumonderzoek werden een matige leukocytose (10,5 x 10⁹l), obstructieve icterus met SGPT 149 Ul (normaal Escherichia coli, gevoelig voor ampicilline. De nierinsufficiëntie berustte op een acute tubulaire necrose met goed behouden diurese. Bij echografisch onderzoek waren de intrahepatische galwegen gedilateerd en zag men een grote solitaire galblaassteen. ERC toonde een brede afgeronde extrinsieke impressie op de laterale zijde van de ductus hepaticus communis met dilatatie van de intrahepatische galwegen. Een endoscopische papillotomie werd verricht en een biliaire endoprothese werd geplaatst. Na opheffen van de biliaire obstructie en gedurende behandeling met ampicilline werd patiënte snel anicterisch en afebriel. Na 2 weken was de nierinsufficiëntie voldoende hersteld om cholecystectomie te verrichten met verder een ongecompliceerd beloop.

Patiënt F, een 61-jarige man, werd opgenomen wegens icterus die sinds 14 dagen bestond en die zonder begeleidende symptomen was ontstaan. Drie jaar geleden werd hij elders opgenomen en conservatief behandeld wegens acute cholecystitis. Bij klinisch onderzoek bleek patiënt in geringe mate icterisch; hij was in goede algemene toestand en had geen verdere afwijkingen. De uitslag van het laboratoriumonderzoek bevestigde alleen de obstructieve icterus: totale-bilirubinegehalte 112 µmoll, alkalische-fosfatasegehalte 301 Ul, SGPT 78 Ul. Bij echografisch onderzoek werden gedilateerde intrahepatische galwegen vastgesteld. Bij ERC (zie figuur 2) werd een gladde concentrische filiforme stenose van de ductus hepaticus communis, overgrijpend op de intrahepatische galwegen gezien. De ductus cysticus was op dezelfde hoogte geobstrueerd en de galblaas was niet gevuld. Op een CT-scan werden geen pathologische ruimte-innemende processen in de porta hepatis waargenomen. Bij exploratieve laparatomie bleken galblaas en ductus hepaticus communis in een fibreus blok gevat. Na resectie werd een hepaticojejunostoma aangelegd. Bij het pathologisch-anatomische onderzoek werd alleen een schrompelgalblaas met stenen aangetroffen; er waren geen argumenten voor een maligne proces.

Beschouwing

Bij inklemming van een galsteen in het galblaasinfundibulum of in de ductus cysticus kan de nabij gelegen ductus hepaticus communis gecomprimeerd worden. In het acute stadium wordt deze compressie veroorzaakt door de lithiasis en het begeleidend oedeem. Door druknecrose kan fistelvorming tussen galblaas en ductus choledochus ontstaan.4 In dit stadium ziet men bij de cholangiografie een brede afgeronde exogene impressie lateraal op de ductus hepaticus communis (zie figuur 1).56 Een galblaascarcinoom of metastatische lymfenodi in de leverhilus kunnen een zelfde exogeen impressiebeeld veroorzaken. In meer chronische vormen kan een uitgebreide fibreuze reactie de choledochus circulair omvatten en een concentrische stenose veroorzaken (zie figuur 2), waardoor een differentiatie met een sclereus cholangiocarcinoom of met gelokaliseerde scleroserende cholangitis moeilijk kan zijn.7

De diagnose van het syndroom van Mirizzi is op klinische gronden niet met zekerheid te stellen. Symptomen die doen denken aan cholelithiasis zoals koorts en bovenbuikspijn zijn zeker niet obligaat en, zoals geïllustreerd, is pijnloze icterus niet zelden het enige symptoom. Bij icterus met koorts of bovenbuikspijn zal men klinisch vooral aan choledocholithiasis denken. Bij pijnloze icterus zal men eerder aan een galwegobstructie van tumorale oorsprong denken. De diagnose van het syndroom van Mirizzi is doorgaans wel mogelijk na retrograde cholangiografie. Bij extrahepatische obstructieve icterus is steeds een preoperatieve cholangiografie noodzakelijk, ook indien de anamnese zeer sterk doet denken aan cholelithiasis.

Chirurgie is de aangewezen therapie bij het syndroom van Mirizzi. Een eenvoudige cholecystectomie, eventueel met sluiten van een biliaire fistel, volstaat doorgaans. Meer gecompliceerde ingrepen met een meer uitgebreide resectie en biliaire montage op Y-lis zijn soms vereist. Een tijdelijke behandeling van het syndroom van Mirizzi met een endoscopische biliaire drainage kan nuttig zijn om de algemene toestand van de patiënt voor de operatie te verbeteren, bijvoorbeeld door het effect van deze behandeling op de daarmee verband houdende cholangitis. De definitieve therapie blijft echter in principe chirurgisch, niet alleen omdat de aandoening chirurgisch goed te genezen is, maar ook omdat alleen galwegdrainage de uitgesproken inklemming van de galsteen in het galblaasinfundibulum met eventuele fistelvorming, penetratie en cholecystitis niet oplost.

Bij galwegobstructie bij bejaarde patiënten kan men tot een palliatieve endoscopische drainage als enige therapie besluiten, vooral wanneer een maligne aandoening vermoed wordt. In dergelijke omstandigheden is een differentiatie tussen een maligne galwegobstructie en het syndroom van Mirizzi belangrijk. Zoals geïllustreerd, is deze differentiatie op klinische gronden en zelfs met ERC-beeldvorming echter niet steeds eenvoudig: inklemming van een galsteen met obstructie van de galweg is mogelijk zonder begeleidende koliekpijn of biliaire infectie, en soms kan bij ERC een obstructie van maligne oorsprong vermoed worden. Indien na echografie, computertomografie, ERC en zo nodig biopsie de mogelijkheid van dit syndroom van Mirizzi blijft bestaan, is een laparotomie met exploratie en chirurgische correctie gewettigd.3