Samenvatting
Van 1964 tot 1984 werd in het Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt en het Rotterdamsch Radio-Therapeutisch Instituut bij 25 patiënten de diagnose juveniel angiofibroom gesteld en vond behandeling plaats. Neusbloeding en neusverstopping waren de meest voorkomende verschijnselen. Computertomografie bleek ter bepaling van de uitbreiding van het proces veel beter te zijn dan planigrafie en angiografie. Chirurgische behandeling heeft de voorkeur. Radiotherapie is van belang bij moeilijk te opereren tumoruitbreiding. Bij alle patiënten kon de tumor volledig worden verwijderd, met geringe, voornamelijk tijdelijke nevenverschijnselen. In het licht van de literatuur worden de diagnostische en therapeutische overwegingen besproken.
Artikelinformatie
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG
(Geen onderwerp)
Rotterdam, maart 1988,
Het korte, goed gedocumenteerde artikel over een verhoudingsgewijs grote serie van deze zeldzame tumor, behoeft een nadere verklaring voor de spontane recidiverende neusbloedingen als één van de belangrijkste symptomen en voor de gevreesde en soms profuse bloedingen bij proefexcisies en chirurgische therapie (1988;296-300). De oorzaak daarvan is namelijk gelegen in het bizarre vaatpatroon van de tumor en in de structuur van de vaatwanden.
De vaatcomponent van de tumor bestaat uit 4 verschillende structuren: (1) normale arteriën en venen, voornamelijk gelegen in de submucosa en aan de basis; (2) dikwandige tumorvaten; (3) dunwandige tumorvaten en (4) jonge capillairen, die soms het beeld tonen van een capillair hemangioom.
De dik- en dunwandige vaten missen een membrana elastica interna en een duidelijke tunica media met spiercellen, en zijn opgebouwd uit vaak onregelmatig gerangschikt, zeer collageenarm bindweefsel met ijle structuur. Bovendien hebben de dikwandige vaten in tegenstelling tot de dunwandige een onregelmatige, onscherp afgegrensde endotheelwand. De dunwandige vaten variëren sterk in grootte, wijdte en vorm van het lumen. De grootte wisselt van capillaire omvang tot grote veneuze bloedruimten of lacunae. Daar waar deze laatste in elkaar overgaan, lijkt het beeld op een caverneus hemangioom. Door hun eigenaardige structuur zijn de vaatwanden zeer kwetsbaar en missen ze elk vermogen tot contractie, welke twee hoedanigheden nog versterkt aanwezig zijn waar sprake is van hemangioomvorming.
Dit bijzondere vaatpatroon maakt mede met het uitsluitend voorkomen bij jongens in de puberale leeftijd en de dikwijls ‘spontane’ involutie tegen de volwassenheid deze tumor tot een steeds intrigerende en fascinerende aandoening.
Jongert H. Fibro-angioma nasopharyngeale. Groningen: Van Denderen, 1962. Proefschrift.
(Geen onderwerp)
Rotterdam, maart 1988,
Wij danken collega Jongert voor zijn waardevolle aanvulling betreffende de pathologische morfologie van het juveniele angiofibroom. De profuse neusbloedingen kunnen direct hieruit verklaard worden.