Het hemofagocytair syndroom

Klinische praktijk
J. van der Deure
G. Kardos
B.M.E. von Blomberg-van der Flier
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141:1973-5
Abstract

Samenvatting

Bij een 5-jarige jongen met koorts, pneumonie, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie en pancytopenie werd in een lymfklierbiopt histiocytose met erytrofagocytose gezien, passend bij het hemofagocytair syndroom. De behandeling vond plaats met dexamethason en etoposide, waaraan in een latere fase ciclosporine werd toegevoegd. In de fase van remissie die daarop volgde, werd een beenmergtransplantatie uitgevoerd. Het hemofagocytair syndroom is een zeldzaam ziektebeeld, gekenmerkt door koorts, pancytopenie, hepatosplenomegalie en karakteristieke bevindingen bij laboratoriumonderzoek (onder meer een hoge spiegel van interferon-γ) en pathologisch onderzoek (hemofagocyterende histiocytaire cellen in beenmerg, lymfklieren, lever en milt, maar ook in centraal zenuwstelsel, nieren en longen). Recente pathofysiologische inzichten wijzen op een verhoogde T-celrespons, leidend tot hypercytokinemie. Meestal overlijdt de patiënt als gevolg van multiorgaanfalen en diffuse intravasale stolling. Beenmergtransplantatie is de behandeling van keuze.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Afd. Kindergeneeskunde: J.van der Deure, assistent-geneeskundige; mw.dr.G.Kardos, kinderarts-oncoloog.

Afd. Klinische Immunologie: mw.dr.B.M.E.von Blomberg-van der Flier, medisch immunoloog.

Contact J.van der Deure

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties