Het congenitale angiodysplasiesyndroom van het type Klippel-Trenaunay; medische en psychologische aspecten

Nijmegen, januari 1997,

Bij het artikel van Van der Ploeg et al. (1996;2502-5) willen wij enkele kanttekeningen plaatsen.

In de inleiding wordt de naamgeving van het door Klippel en Trenaunay beschreven syndroom besproken en gewezen op de consensus om niet meer de naam van de beschrijvers te koppelen aan de combinatie van afwijkingen. Helaas gaan de auteurs voorbij aan de internationaal geaccepteerde classificatie zoals door Mulliken beschreven. De als compromis gelanceerde naamgeving ‘congenitaal angiodysplasiesyndroom van het type Klippel-Trenaunay’ (CADS-KT) zal juist de uniformiteit in terminologie tegengaan. In het artikel wordt gesteld dat de optredende varices bij CADS-KT ‘om behandeling vragen, zeker wanneer ze klachten veroorzaken’. Van der Ploeg et al. bespreken de ‘therapeutische elastische kous’ als een laatste keus. Dit is in tegenspraak met de huidige aanpak van gespecialiseerde teams die juist als eerste compressieve behandeling propageren. Wanneer men voorbijgaat aan het feit dat er vaak afwijkingen bestaan in het veneuze systeem bij deze complexe vasculaire malformatie, vooral een onvolledig functionerend diep veneus stelsel, kan de toepassing van invasieve behandelingen desastreuze gevolgen hebben voor deze groep patiënten. Daar waar de auteurs de behandeling van dystrofie van de ledematen aanhalen, noemen zij alleen de mogelijkheden om de gevolgen van asymmetrie op te vangen. Bij vroegtijdige herkenning van het beeld in de jeugd kan evenwel asymmetrie worden bestreden door de epifysaire groei van het skelet aan de zijde die te lang dreigt te worden voortijdig te beëindigen.

Bij de beschrijving van de gebruikte methode voor het uitgevoerde onderzoek is volgens ons een selectie doorgevoerd die het generaliseren van de onderzoeksresultaten voor alle patiënten niet toelaat. De geselecteerde 108 personen hebben zich georganiseerd in het kader van de gemeenschappelijke aandoening. Wanneer onderzoek wordt gedaan in deze geselecteerde groep, die slechts 10% omvat van alle getroffen individuen in de bevolking en die problemen met de medische en (of) psychologische facetten van de aandoening waarschijnlijk het meest ervaart, kan dit een vertekend beeld geven. Waarom de onderzoeksgroep met nog eens 9 patiënten uit het bestand van één van de auteurs werd aangevuld, is uit methodologisch oogpunt niet te begrijpen.

Bij de beschrijving van de gebruikte vragenlijst voor dit onderzoek is niet te achterhalen of er gebruik is gemaakt van complete gevalideerde tests. De aangehaalde referenties voor de gebruikte questionnaires, die voor een belangrijk deel afkomstig zijn van de auteurs zelf, zijn beperkt toegankelijk.

Vanwege dit alles hebben de conclusies, voorzover die uit het onderzoek kunnen worden getrokken, alleen betrekking op de geselecteerde onderzoeksgroep. De algemene opmerkingen die in de slotalinea worden verwoord, kunnen enerzijds niet worden gefundeerd op het besproken onderzoek en zijn anderzijds weinig specifiek voor alle patiënten met deze complexe congenitale vasculaire malformatie. Onderzoek in de wetenschappelijke literatuur kon geen publicatie over psychologische aspecten bij deze malformatie aan het licht brengen, zo brengen de auteurs in de tweeledige motivatie voor dit onderzoek naar voren. Hierin hebben de auteurs verandering gebracht. In de door hen geuite behoefte aan informatie over psychosociale aspecten en kwaliteit van leven bij CADS-KT is naar onze mening niet voorzien.

Amsterdam, februari 1997,

Wij danken collegae Boetes et al. voor hun reactie. Zoals in ons artikel is gesteld, hebben wij tegemoet willen komen aan de wens om de vasculaire malformatie niet meer primair de naam van de beschrijvers te geven en in de terminologie de klinische varianten te betrekken. Daarbij is door ons de naam ‘congenitale angiodysplasiesyndroom van het type Klippel-Trenaunay’ (CADS-KT) voorgesteld ter vervanging van ‘syndroom van Klippel-Trenaunay’. Daarbij hebben wij de gecombineerde vasculaire malformaties willen samenvatten onder het woord ‘angiodysplasie’. Dat deze naamgeving uniformiteit in terminologie zou tegengaan, achten wij onjuist.

De tweede opmerking onderstreept de noodzaak van grondig vasculair onderzoek voorafgaand aan mogelijke behandeling van varices. De goede lezer zal uit de tekst op pagina 2503kunnen opmaken dat behandeling met elastische kousen bepaald niet als laatste keus wordt beschouwd. De derde opmerking, over asymmetrie van de ledematen en het beëindigen van epifysaire groei, kan gezien worden als een aanvulling.

Boetes et al. suggereren vervolgens dat de door ons onderzochte groep door selectie een vertekend beeld kan hebben gegeven. Hun suggestie dat een zodanig samengestelde groep (leden van een patiëntenvereniging) ‘problemen met de medische en (of) psychologische facetten van de aandoening waarschijnlijk het meest ervaart’ is echter niet gebaseerd op enig wetenschappelijk onderzoek.

Zoals in de tekst op pagina 2504 en bij de referenties op pagina 2505 is vermeld, is gebruikgemaakt van gepubliceerde tests met bekende validiteit en betrouwbaarheid.

Tot slot stellen briefschrijvers dat niet voorzien is in informatie over psychosociale aspecten en kwaliteit van leven bij CADS-KT. Hun stellingname suggereert dat zij de boodschap in het artikel niet echt willen horen. Wij blijven benadrukken dat de patiënten steun verdienen en moeten worden geholpen met het omgaan met de symptomen van CADS-KT, zoals pijn en belemmeringen bij de dagelijkse bezigheden.