Het centrale-ruggemergsyndroom

Het centrale-ruggemergsyndroom (CRS) is het meest voorkomende beeld bij partiële cervicale dwarslaesie.12 Beschadigingen van het ruggemerg door een ernstig trauma met benige afwijkingen en (of) standsveranderingen van de wervelkolom worden over het algemeen vroegtijdig juist gediagnostiseerd. Het CRS wordt echter in het acute stadium vaak niet herkend,3-5 vooral niet bij een relatief licht hyperextensietrauma van de cervicale wervelkolom waarbij fracturen en (of) dislocatie ontbreken.

Het neurologisch onderzoek kan daarbij bemoeilijkt zijn door een alcoholintoxicatie of door pijnlijke sensibele stoornissen aan de armen. Vroege herkenning en een juiste behandeling in het acute stadium lijken de prognose te verbeteren.6 Om die redenen besteden wij aandacht aan een aantal aspecten van dit syndroom.

Klinisch beeld

Het acute traumatische CRS, ook wel ‘central cord lesion’ genoemd, werd voor het eerst uitgebreid beschreven door Schneider, Cherry en Pantek in 1954. Hun klassieke definitie van het syndroom omvat motorische stoornissen die aan de armen veel ernstiger zijn dan aan de benen, blaasfunctiestoornissen en wisselende sensibele stoornissen onder het niveau van de laesie.7

De patiënt met een CRS klaagt na het trauma meestal over pijn in de nek en in de armen, krachtsverlies van de armen en in mindere mate van de benen en onvermogen tot urineren. Soms hoort men dat de patiënt direct na het trauma volledig krachteloos en gevoelloos was wat betreft romp en ledematen, maar dat in de eerste minuten tot uren een gedeeltelijk herstel is opgetreden.7

Bij het algemeen lichamelijk onderzoek moet er gelet worden op schaaf- en andere wondjes in het gelaat.3-589 Dit kan wijzen op een trauma waarbij door de inwerkende frontale kracht op het hoofd (hyper)extensie van de cervicale wervelkolom is opgetreden.

Diverse auteurs benadrukken dat er nogal eens sprake is van een alcoholintoxicatie. De patiënt is hierbij vaak niet-coöperatief en atactisch.4810

Bij het neurologisch onderzoek van de bovenste extremiteiten wordt een hypotone parese of paralyse gevonden, met lage of afwezige peesreflexen. De armen zijn meestal in flexie, waarbij ze niet of nauwelijks gestrekt kunnen worden. De handen zijn hierbij vaak paralytisch.13 Dit wordt verklaard door een laesie van de motorische voorhoorncellen die zich ventraal in de grijze stof van segment C_VI tot Th_I bevinden (figuur 1).

De motoriek van de benen blijft betrekkelijk gespaard. Beweging tegen een weerstand in is over het algemeen mogelijk. Hier overheersen echter een verhoogde tonus en versterkte peesreflexen met pathologische voetzoolreflexen, die worden veroorzaakt door een laesie van de tractus corticospinalis lateralis (piramidebaan). Wanneer de sensibiliteit ook gestoord is, uit zich dit in vitaal-en (of) gnostisch-sensibele stoornissen onder het niveau van de laesie, waarbij de sacrale dermatomen meestal gespaard blijven (‘sacral sparing’). Dit is een gevolg van de somatotopische rangschikking van vezels: die van cervicaal liggen meer naar ventraal, terwijl de vezels afkomstig van de lagere dermatomen meer naar dorsaal liggen (zie figuur 1). Over het algemeen is er sprake van hyperpathie, dan wel dysesthesie van schouders, armen en handen.31112 Een letsel van de meest centraal gelegen vezels van de tractus spinothalamicus lateralis of van de kruisende vitaal-sensibele vezels over een aantal cervicale segmenten wordt wel als verklaring aangevoerd.13-15

Sommigen menen dat een contusie van of rek aan de achterwortels op deze niveaus de oorzaak is.11 Ten gevolge van de door beweging verergerende pijn kan een parese gemaskeerd worden.

Leeftijd en oorzaak

CRS kan op alle leeftijden optreden. Er is echter een aantal opmerkelijke karakteristieken van de verschillende leeftijdcategorieën te herkennen.

In een recent onderzoek van Roth et al. is de oorzaak van een traumatisch CRS in de categorie boven de 45 jaar bij 24 van de 40 patiënten een val. In de overige gevallen gaat het om een verkeersongeval.16 Juist bij de ogenschijnlijk lichte traumata, zoals een val van een aantal traptreden hoogte of het struikelen en vallen op straat, ontbreken vaak fracturen en standsafwijkingen.13

Beneden de 45 jaar is het trauma waarbij CRS optreedt veelal een verkeersongeval, terwijl ook sportletsels en kogelverwondingen als oorzaak worden beschreven.16 In deze leeftijdcategorie wordt in de meerderheid der gevallen wel een wervelfractuur of -luxatie gevonden.1

Kinderen beneden de 16 jaar vormen een aparte groep. Traumatische beschadiging van het ruggemerg komt hier relatief weinig voor.17 Toch moet men ook in deze groep rekening houden met de mogelijkheid van ruggemergbeschadiging zonder afwijkingen op de wervelfoto's. Zo bleken 10 van de 24 kinderen bij wie radiologisch geen afwijkingen te vinden waren een CRS te hebben.18 De oorzaak blijkt dan meestal een val of een verkeersongeval.19 In het geval van een ruggemerglaesie op zeer jonge leeftijd zonder uitwendige tekenen van trauma moet volgens Riviello et al. ook gedacht worden aan kindermishandeling waarbij het kind heftig heen en weer geschud wordt; men spreekt dan van een ‘whiplash shaken infant’.20

Pathofysiologie en ziekteverschijnselen

Er spelen verschillende mechanismen een rol bij het ontstaan van CRS. Bij de primair traumatische laesie zijn de mate van vervorming van het myelum en de snelheid waarmee deze optreedt van essentieel belang. Er ontstaat hierbij een acute beschadiging van centrale neuronen, axonen, vaatstructuren en bindweefsel, waarschijnlijk doordat de centrale grijze stof losmaziger van structuur en makkelijker te vervormen is dan de omgevende compacte gemyeliniseerde axonenbundels. Dit veroorzaakt kleine bloedinkjes, ischemische veranderingen en (of) oedeem.721 In een vroeg stadium is er verlies van de bloed-myelumbarrière, waarbij er al binnen 5 minuten intracellulair (cytotoxisch) en extracellulair (vasogeen) oedeem kan worden aangetoond, dat zich longitudinaal en naar de periferie tot in de witte stof uitbreidt.1222 Dit oedeem neemt de eerste dagen toe en kan nog tot 15 dagen na het trauma gevonden worden.23

Bij humaan pathologisch-anatomisch onderzoek na een klinisch CRS kunnen diverse patronen van beschadiging herkend worden. Een bloeding in de grijze stof kan door transversale en longitudinale uitbreiding een fusiforme centrale hematomyelie vormen die vele segmenten beslaat en soms op transversale doorsneden een vlindervorm heeft.23 De afwijkingen bestaan in andere gevallen uit een centrale ischemische myelomalacie met of zonder holten, of uit een combinatie van bloedingen en myelomalacie. Behalve het ontstaan van necrotische holten in een vroeg stadium kunnen later ook gliosis en necrose van gedeelten van het ruggemerg optreden. Hierbij worden door een actief autolytisch proces na een paar weken kleine holten gevormd, die op den duur samengaan en een grote posttraumatische syrinx kunnen vormen.22

Een trauma van het myelum geeft in zeldzame gevallen ook zonder dat er merkbare primaire beschadiging aanwezig is, na enkele uren centrale ischemische veranderingen door tijdelijke afsluiting of spasme van de Aa. vertebrales, de A. spinalis anterior of de distale takken van de Aa. sulci centralis.124 Het waterscheidingsgebied, dat ligt aan de rand van de arteriële bloedvoorziening rond de overgang tussen witte en grijze stof, is daarbij vooral kwetsbaar. Een mogelijke factor in dit verband is de na een trauma vaak gestoorde autoregulatie van de bloeddoorstroming van het myelum, waardoor de perfusie direct afhankelijk wordt van de bloeddruk. Een hypotensieve periode, die bij cervicale traumata frequent optreedt, kan dan het door het trauma geïnitieerde ischemische proces verergeren.2125

Beschadiging van het centrale ruggemerg wordt het meest gezien na hyperextensietraumata van de cervicale wervelkolom.17 Bij onderzoek met kadavers is aangetoond dat bij hyperextensie van de nek de voor-achterwaartse diameter van het spinale kanaal met wel 30 kan afnemen.312 Bij een dergelijke hyperextensie kan door de aanwezigheid van spondylotische haken en (of) een abnormaal uitpuilende discus intervertebralis aan de voorzijde, en de laminae met daartussen het naar voren uitpuilende ligamentum flavum aan de achterzijde, een nijptangbeweging (‘pincers mechanism’) ontstaan waardoor het myelum in voor-achterwaartse richting wordt gecomprimeerd.13792627 Een eventueel aanwezige degeneratieve retrolisthesis of een subluxatie van het wervellichaam kan hierbij het spinale kanaal extra vernauwen (figuur 2).1327

In een aantal gevallen treedt een mechanisme op dat door Taylor en Blackwood in 1948 voor het eerst is beschreven; ruggemergletsel na hyperextensie, door een kortdurende dislocatie ten gevolge van een verscheuring van het ligamentum longitudinale anterius.28 Standsveranderingen kunnen door het terugveren van de wervelkolom na het trauma ontbreken. Lokale verbreding van de prevertebrale ruimte zonder zichtbare fracturen maakt de aanwezigheid van een dergelijke ruptuur echter waarschijnlijk.

Een pre-existent geringe sagittale diameter van het benige cervicale kanaal speelt volgens een aantal auteurs een belangrijke rol bij het optreden van het nijptangmechanisme en de resulterende beschadiging van het myelum.138912202729Daarbij moet men zich realiseren dat er een grote variatie is van congenitale diameters van zowel het wervelkanaal als van het myelum; een smal myelum in een in aanleg breed kanaal zal minder gemakkelijk gecomprimeerd worden dan een breed myelum in een aangeboren smal kanaal.1 Omdat de sagittale speelruimte van het ruggemerg (de subarachnoïdeale ruimte) ter hoogte van wervelniveau C_IV en C_V gemiddeld het kleinst is,1 maakt dit de kans op voor-achterwaartse compressie hier het grootst.4

Bij kinderen maken de aanwezigheid van een algehele grotere mobiliteit en de mogelijkheid tot tijdelijke subluxatie van de cervicale wervelkolom tussen C_II-C_III en C_III-C_IV het ruggemerg kwetsbaar.202630 Het relatief grote hoofd met nog weinig ontwikkelde nekmusculatuur, een meer horizontale oriëntatie van de facetgewrichtjes, de open verbeningscentra en een wigvorm van de wervellichamen zijn andere factoren die hierbij een rol spelen.2031

Diagnostiek

In de acute fase is het maken van een overzichtsfoto van de cervicale wervelkolom belangrijk ter opsporing van benige afwijkingen en (of) standsveranderingen. Bij twijfel kan het vervaardigen van een CT-scan van de cervicale wervelkolom met botsetting of conventionele tomogrammen nuttig zijn.

Het maken van flexie-extensiefoto's van de cervicale wervelkolom alsmede van een cervicaal myelogram bij een patiënt met een traumatisch cervicaal ruggemergletsel is over het algemeen in de acute fase niet geïndiceerd. Hierdoor kunnen standsveranderingen geluxeerd worden en de reactie op het contrastmiddel kan het neurologische beeld doen verslechteren.47-9 Als er sprake is van verslechtering van de neurologische toestand of als verbetering uitblijft is het verrichten van myelografie, CT-myelografie of kernspinresonantietomografie (MRI) wel aan te bevelen. MRI heeft een nieuwe dimensie toegevoegd aan het identificeren en juist lokaliseren van pathofysiologische processen in het ruggemerg na traumata.322

Therapeutische mogelijkheden

De patiënt met een CRS dient op dezelfde manier behandeld te worden als andere patiënten met een dwarslaesie.

Het geven van steroïden in de acute fase wordt al jaren in vooral de Amerikaanse literatuur gepropageerd. Andere (vooral Europese) auteurs hebben steeds gewezen op het geringe klinische effect en de kans op bijwerkingen zoals infecties, stress-ulcera en diabetes mellitus.32 In een kort geleden gepubliceerd Amerikaans dubbelblind onderzoek is de werkzaamheid van megadoses methylprednisolon, naloxon en een placebo vergeleken. Hierbij werd aangetoond dat methylprednisolon in een dosering van 5,4 mgkgh gedurende 23 uur na een initiële bolus van 30 mgkg een aantal neurologische scores na 6 weken en na 6 maanden statistisch significant verbeterde als met deze therapie binnen 8 uur na het trauma was begonnen. Er waren geen statistisch significante verschillen wat betreft complicaties tussen de 3 groepen.6 Hoewel men de klinische relevantie van de verbetering van een aantal geïsoleerde scores in twijfel kan trekken, lijkt het toch raadzaam de voorgestelde doses methylprednisolon niet aan de patiënt met een CRS in de acute fase te onthouden.

De conservatieve behandeling in de acute fase bij het CRS zonder fracturen en (of) dislocatie blijft daarbij de voorkeur behouden; de resultaten van decompressieve laminectomie in de acute fase zijn teleurstellend en de additionele chirurgische laesie kan zelfs het neurologische beeld verergeren.491229

Overmatige bewegingen van de nek moeten voorkomen worden. Hiervoor wordt meestal een zachte halskraag gebruikt. Van oudsher heeft de patiënt in de acute fase van het CRS platte bedrust gekregen, meestal gedurende 2 tot 3 weken.33 De laatste tijd neigt men ertoe indien enigszins mogelijk al na 24 tot 48 uur te starten met het mobiliseren van de patiënt. Hierbij moet met name de bloeddruk goed gecontroleerd worden (R.Braakman, schriftelijke mededeling, 1991). Intensieve begeleiding door de revalidatie-arts en de fysiotherapeut is vanaf het begin belangrijk.

Dislocaties van wervels of wervelfragmenten dienen gecorrigeerd te worden door middel van het aanleggen van tractie in de lengterichting of operatieve therapie, waarbij een stabilisatie kan worden verricht.1214

Neurochirurgische interventie is ook te overwegen in een later stadium, wanneer het neurologische beeld verslechtert of verdere verbetering uitblijft.37-91222 Men moet zich in dat geval afvragen of er sprake is van blijvende spinale compressie, toename van de reeds bestaande degeneratieve spondylotische afwijkingen danwel het ontstaan van een posttraumatische syrinx.329 Bij de eerste 2 indicaties kan gekozen worden voor een benadering van voren of van achteren, afhankelijk van de locatie, de aard en de uitbreiding van de gevonden afwijkingen.14 In het geval van een posttraumatische syrinx en een verslechtering van het neurologische beeld zal over het algemeen een myelotomie plaatsvinden. Fox et al. menen dat ook in andere gevallen interne decompressie door middel van microchirurgische myelotomie, indien op het juiste tijdstip uitgevoerd, het pathofysiologische proces van centrale-ruggemergdestructie, veroorzaakt door autolyse, kan tegengaan.22 De indicatie voor deze ingreep is echter controversieel.

De klinische waarde van andere behandelingen, zoals het gebruik van naloxon, hyperbare zuurstof, mannitol, bicarbonaat en hypothermie is nooit aangetoond.62025

Prognose

De uiteindelijke prognose van CRS bij zowel volwassenen als kinderen is over het algemeen redelijk tot goed.14710163134 Tominaga meent dat de patiënt met CRS een aanzienlijk beter herstel kent van neurologische functies dan die met een ander type ruggemerglaesie.35 Neurologische en functionele vooruitgang treedt het eerst op in de benen en wordt gevolgd door verbetering van respectievelijk de blaasfunctie en de motoriek en de sensibiliteit van de armen, waarbij de handen het laatst herstellen.1781624 In een onderzoek van 77 patiënten met CRS door Merriam et al. blijkt 86 na 2 jaar zonder hulp te kunnen lopen, terwijl 40-45 de handen weer normaal kan gebruiken; 94 heeft na 6 maanden een acceptabele blaasfunctie.2

Conclusie

Het centrale-ruggemergsyndroom is het meest voorkomende partiële dwarslaesiebeeld op cervicaal niveau. Het kan op alle leeftijden optreden. De symptomen zijn het gevolg van een centrale beschadiging van het myelum.

Kenmerkend is de combinatie van een perifere hypotone parese of paralyse van de bovenste extremiteiten en een piramidebaansyndroom van de onderste extremiteiten. Bij kinderen en oudere mensen is in een belangrijk deel van de gevallen geen radiologische afwijking aantoonbaar. De diagnose wordt in het acute stadium vaak gemist.

De vroege behandeling bestaat uit het binnen 8 uur starten van hoge doses methylprednisolon en het voorkomen van overmatige bewegingen van de nek. Indien standafwijkingen en fracturen afwezig zijn, wordt tegenwoordig al in een vroege fase begonnen met de mobilisatie. Tractie of operatieve behandeling kan nodig zijn bij dislocatie van wervels of wervelfragmenten. Door een aantal auteurs wordt operatie in een later stadium aangeraden als de neurologische symptomen verslechteren of niet verder verbeteren. De prognose is over het algemeen redelijk tot goed, waarbij de handfunctie echter vaak wat slechter blijft.

Met dank aan prof.dr.R.Braakman, neurochirurg, en prof.dr.L.Penning, radioloog, voor het kritisch doorlezen en becommentariëren van het manuscript.