Het antisynthetasesyndroom: spierziekte en tevens multisysteemaandoening

- In three women, aged 60, 45 and 38 years, who presented with exertional dyspnoea (due to lung fibrosis) and Raynaud's phenomenon, dermatomyopathy and Raynaud's phenomenon, and symmetrical arthralgia and myalgia, respectively, the anti-synthetase syndrome was diagnosed. The anti-synthetase syndrome consists of myositis, idiopathic interstitial lung disease, polyarthritis and Raynaud's phenomenon. The syndrome is characterised by the presence of auto-antibodies directed against aminoacyl-tRNA synthetases. A thorough knowledge of this syndrome is required to anticipate manifestations of the disease, which can sometimes be masked and are not always part of the treating physician's field of speciality. The patients were treated with immunosuppressive therapy (azathioprine, prednisone, methotrexate) and recovered considerably.

Dames en Heren,

Patiënten met het zogenaamde antisynthetasesyndroom kunnen zich bij verschillende specialisten presenteren: internisten, reumatologen, longartsen, neurologen en dermatologen, afhankelijk van de aard van de eerste klachten. Het stellen van de juiste diagnose en kennis van het ziektebeeld zijn van groot belang, onder andere om oog te hebben voor uitingen van het syndroom welke niet op het directe eigen werkterrein liggen van de geconsulteerde specialist. Wij willen u het klinische beeld van het antisynthetasesyndroom demonstreren aan de hand van drie casussen.

Patiënt A is een 60-jarige vrouw. Zij kreeg een jaar voor consultatie op het Neuromusculair Centrum Nijmegen last van dyspnée d'effort nadat zij een grieperige periode had doorgemaakt. Bij patiënte werd elders de diagnose ‘bronchiolitis obliterans’ gesteld, waarna behandeling werd ingesteld met prednison 60 mg per dag. Na een initiële verbetering kreeg patiënte een aantal maanden later weer toenemend last van dyspnée d'effort, klaagde zij over perioden van…