Febris e causa ignota verklaard door de volwassen vorm van de ziekte van Still

- In three patients, two women aged 70 and 19 years and a man aged 33 years with long-lasting fever no diagnosis was made after extensive diagnostic work-up. After exclusion of infectious, malignant and rheumatic diseases, adult-onset Still's disease was diagnosed in all three patients on the basis of clinical and laboratory criteria. Adult-onset Still's disease is an important but less well known cause of fever. Clinically, adult-onset Still's disease is characterized by the triad of fever, skin rash and arthritis/arthralgia. A greatly elevated serum ferritin level proved to be an additional valuable diagnostic clue. Treatment consists of non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids or immunosuppressive agents. The long-term prognosis is usually good, but severe joint destruction may occur. All three patients recovered.

Samenvatting

Bij 3 patiënten met langer bestaande koorts - vrouwen van 70 en 19 jaar en een man van 33 jaar - werd geen verklarende diagnose gesteld ondanks uitvoerig onderzoek. Nadat infectieuze, maligne en reumatische aandoeningen waren uitgesloten, werd bij alledrie op grond van klinische en biochemische criteria de diagnose ‘ziekte van Still bij volwassenen’ gesteld. De ziekte van Still bij volwassenen is een belangrijke, maar vrij onbekende oorzaak van koorts. Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door de trias koorts, huiduitslag en artritis en/of artralgie. Een sterk verhoogde serumferritinespiegel bleek eveneens een belangrijke diagnostische aanwijzing. De behandeling van deze aandoening bestaat uit toediening van niet-steroïde anti-inflammatoire middelen, corticosteroïden of immunosuppressiva. De prognose op lange termijn is meestal goed, maar ernstige gewrichtsdestructie kan optreden. De patiënten herstelden alledrie.