Samenvatting
– Alleen van ioniserende straling is een gliomeninducerend effect bewezen.
– Hoewel gliomen beschouwd worden als een niet-erfelijke aandoening, zien artsen in de praktijk regelmatig patiënten met een ogenschijnlijk belaste familieanamnese.
– Enkele monogenetische tumorsyndromen zijn verantwoordelijk voor < 5 van alle gliomen: neurofibromatose type 1 en 2, Li-Fraumeni-syndroom, tubereuze sclerose, Turcot-syndroom, Gorlin-syndroom en melanoom-astrocytoomsyndroom.
– Clustering van gliomen in families zonder deze tumorsyndromen komt ook voor. Het patroon van overerving is meestal atypisch voor erfelijke tumoren. Het risico voor familieleden is naar schatting met een factor 2-9 verhoogd.
– Het vóórkomen van gliomen in families kan waarschijnlijk het best verklaard worden met een multifactorieel model: omgevingsrisicofactoren tegen de achtergrond van een genetisch bepaalde gevoeligheid voor die risicofactoren. Welke genetische varianten deze predispositie veroorzaken is nog niet bekend.
– Bij aanwijzingen voor een erfelijk tumorsyndroom is verdere diagnostiek aangewezen.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:2268-72
Reacties