Geen pulmonaal infiltraat, maar een longsekwester bij een 45-jarige vrouw

Inleiding

In 1946 introduceerde Pryce als eerste de term ‘longsekwester’: een bronchopulmonale massa zonder bronchiale connectie en met een abnormale systemische arteriële vascularisatie.1 Sommige van deze sekwesters hebben wel een bronchiale verbinding; de systemische vascularisatie geldt echter als essentieel criterium.2 Recent zagen wij een patiënt met een pulmonaal sekwester.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 45-jarige vrouw met blanco voorgeschiedenis, meldde zich op de Eerste Hulp met klachten van vrij acuut ontstane dyspneu, met name bij inspanning, en pijn bij de respiratie. Zij voelde zich koortsig, zonder dat er koude rillingen waren of hoestklachten. Patiënte gebruikte, afgezien van een 2e-generatieanticonceptiepil, geen medicijnen en zij rookte niet.

Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-zieke, adipeuze vrouw gezien (gewicht: 110 kg; lengte: 1,68 m) met een temperatuur van 38,1°C. Zij was licht tachypnoïsch met een O₂-saturatie van 96 en een pols van 120/min regulair-equaal. Bij percussie werd een demping links basaal gevonden, waar bij auscultatie eindinspiratoire crepitaties werden gehoord. Er werd geen souffle gehoord.

Het laboratoriumonderzoek leverde geen afwijkingen op, behalve een concentratie C-reactieve proteïne (CRP) van 87 mg/ml en een leukocytose van 12,8 × 10⁹/l zonder linksverschuiving.

De thoraxfoto toonde een consolidatie in de linker onderkwab (figuur 1). Gezien het acute ontstaan van de klachten, de subfebriele temperatuur, de forse dyspneu bij inspanning, de respiratiepijn en de relatief geringe laboratoriumafwijkingen werd differentiaaldiagnostisch behalve aan een pneumonie ook aan een longembolie gedacht; hierop werd een CT-scan van de thorax met intraveneus contrastmiddel gemaakt. Daarop werden geen aanwijzingen voor een longembolie gezien. Wel was er consolidatie van het dorsobasale segment van de linker onderkwab, zonder luchtbronchogram en met verschillende densiteiten. Ter uitsluiting van een endobronchiale obstructie werd vervolgens een bronchoscopie uitgevoerd. Hierbij werden geen afwijkingen gevonden. Gezien het atypische beeld van de consolidatie en de lokalisatie werd een longsekwester overwogen. De CT-scan werd hierop herbeoordeeld en een arteriële aftakking vanuit de aorta naar het geconsolideerde gebied werd gevonden, als bewijs voor een longsekwester (figuur 2 en 3). Het betrof hier dus een consolidatie in de linker onderkwab bij een longsekwester.

Patiënte onderging een resectie van het intralobair sekwester, waarbij het gezonde deel van de linker onderkwab gespaard bleef (figuur 4). Pathologisch onderzoek toonde uitgebreide reactieve afwijkingen, bestaande uit een chronische ontsteking met fibrosering en bronchiëctasieën. Het postoperatieve beloop verliep ongecompliceerd. Patiënte was bij controle klachtenvrij.

beschouwing

Een longsekwester is een zeldzame congenitale malformatie van de lage luchtwegen. Het betreft een massa van niet-functionerend longweefsel dat in de meeste gevallen afgescheiden is van de bronchiaalboom en voorzien wordt van bloed vanuit de systemische circulatie.3 4 Twee vormen van het longsekwester kunnen worden onderscheiden, namelijk het intralobair sekwester, waarin het abnormale gebied gelegen is temidden van normaal longparenchym en dat geen aparte viscerale pleura bezit, en het extralobair sekwester, waarbij het abnormale longweefsel omkleed is door een eigen viscerale pleura en dat buiten de normale long is gelokaliseerd (figuur 5). Een zeldzame vorm van het extralobair sekwester is de ‘bronchopulmonary foregut malformation’, waarbij het sekwester een verbinding maakt met de gastro-intestinale tractus.5

Epidemiologie

Congenitale malformaties van de lagere luchtwegen zijn een zeldzaamheid (prevalentie: 2,2-6,6); het longsekwester vormt 6 daarvan en daarmee is het een zeer zeldzame aandoening.6 Het intralobair sekwester komt het meest voor, in 75-85 van de gevallen, met een gelijke prevalentie bij mannen en vrouwen. Het extralobair sekwester komt in 15-20 van de gevallen voor, met een voorkeur voor het mannelijke geslacht (de man-vrouwratio is 3:1). Deze vorm wordt het meest gezien in de neonatale periode, wat zijn oorsprong vindt in de pathogenese.7

Pathogenese

De embryologische basis voor de ontwikkeling van een longsekwester is nog onduidelijk, maar er bestaan verschillende theorieën. Volgens één daarvan ontstaat de malformatie vroeg in de embryonale ontwikkeling, wanneer de vertakkingen van de bronchiaalboom zich vormen. Een accessoire longknop ontwikkelt zich ventraal uit de primitieve voordarm. Dit weefsel migreert in caudale richting, waarbij de embryonale systemische bloedvoorziening behouden blijft. Deze ontwikkeling resulteert in een intralobair sekwester, terwijl een latere afscheiding van de longknop resulteert in een extralobair sekwester.3 Volgens een andere theorie ontstaat de malformatie doordat een gedeelte van de zich ontwikkelende long mechanisch wordt afgescheiden als gevolg van compressie door omliggende cardiovasculaire structuren, tractie door abnormale systemische vaten of als gevolg van een pulmonale inadequate bloedstroom.8 Volgens een derde theorie kan het sekwester het gevolg zijn van een bronchiale obstructie, veroorzaakt door een infectie of een corpus alienum. Door de obstructie vinden cysteuze en fibrotische veranderingen van het longparenchym plaats en wordt de pulmonale bloedvoorziening onderbroken, waarop kleine systemische vaten hypertrofiëren.4 9

Kenmerken

Kenmerkend voor het longsekwester zijn de locatie, de verbinding met andere structuren, de bloedvoorziening en de samenhang met andere congenitale afwijkingen.

Hoewel sekwesters in theorie overal kunnen voorkomen, zijn de meeste in de onderkwabben gelokaliseerd. Hierbij is het extralobair sekwester net boven, in of net onder het diafragma te vinden en in 80-90 van de gevallen in de linker hemithorax. Het intralobair sekwester is in 60 van de gevallen in de linker onderkwab gelegen.

Het intralobair sekwester heeft geen of een abnormale verbinding met de bronchiaalboom. Echter, via de poriën van Kohn en abnormale verbindingen kunnen bacteriën het sekwester binnendringen en recidiverende infecties veroorzaken. Ook het extralobair sekwester heeft geen connectie met het bronchiale traject, maar hierbij kunnen verbindingen bestaan tussen het sekwester en intrapulmonale structuren of de gastro-intestinale tractus. Frequente infecties worden daardoor minder gezien bij het extralobair sekwester.5 9

De arteriële bloedvoorziening naar het intralobair sekwester vindt in 70 van de gevallen plaats vanuit de thoracale en in 20 vanuit de abdominale aorta. Ook de A. subclavia, de Aa. bronchiales, de intercostale arteriën, de A. renalis, de A. lienalis en zelfs de coronairvaten zijn beschreven als bron voor de voedende vaten.10 In 15-20 van de gevallen bestaat echter een multipel vatensysteem naar het sekwester. De veneuze afvoer vindt voornamelijk plaats via de V. pulmonalis naar het linker atrium met als mogelijk gevolg links-linksshunting, maar ook andere afvoerwegen, via de V. cava inferior of de V. azygos, naar het rechter atrium zijn beschreven. Het extralobair sekwester wordt in 80 van de gevallen van arterieel bloed voorzien via aftakkingen van de thoracale of abdominale aorta. De veneuze afvoer vindt plaats via het normale veneuze systeem (V. cava inferior of V. azygos of V. hemiazygos) naar het rechter atrium.

Congenitale afwijkingen, bijvoorbeeld van het hart, het diagfragma of de gastro-intestinale tractus, worden in 50-60 van de gevallen gevonden in samenhang met het extralobair sekwester; deze combinatie is zeldzaam bij het intralobair sekwester.5 9

Klinische manifestatie

Een intralobair sekwester wordt het vaakst ontdekt bij volwassenen tussen de 20 en de 50 jaar met symptomen van een lagereluchtweginfectie of hemoptoë. Deze symptomen zijn vaak op de kinderleeftijd begonnen en vaak doen zich recidiverende pneumonieën voor. De resolutie van deze pneumonieën verloopt daarnaast traag door een inadequate bronchiale drainage. In een enkel geval kunnen door de hoge bloedstroom klachten van hartfalen ontstaan. Vaker wordt het intralobair sekwester bij toeval ontdekt, wanneer bij een patiënt die verder geen symptomen heeft röntgenonderzoek plaatsvindt; 15 van deze patiënten heeft geen klachten.

Het extralobair sekwester wordt vaak ontdekt op de kinderleeftijd, het vroegst bij prenataal echografisch routineonderzoek. In de meeste gevallen treedt gedurende de zwangerschap regressie op. Op een latere (kinder)leeftijd wordt een extralobair sekwester vaak ontdekt bij evaluatie van symptomen van andere congenitale malformaties of wanneer klachten van de ademhaling aanwezig zijn. In 10 van deze gevallen hebben de patiënten geen symptomen.2 9

Beeldvormend onderzoek

De bevindingen na een röntgenthoraxfoto kunnen verschillen en zijn afhankelijk van de grootte van het sekwester en van een aanwezige infectie. Wanneer geen bronchiale verbinding bestaat, verschijnt het sekwester als een uniforme dense massa in de posterieure basale segmenten van de onderkwab. Bij veelvuldige infectie kunnen cysteuze gebieden ontstaan met toegenomen densiteit.9 11

Ook op een CT-scan zijn de bevindingen variabel. In de meeste gevallen wordt een solide massa gezien, homogeen of heterogeen, waarbij soms cysteuze veranderingen kunnen worden waargenomen. CT met contrastmiddel maakt het mogelijk de abnormale vascularisatie van een sekwester en afwijkingen van het longparenchym te detecteren.9 12

Met behulp van echografie wordt het extralobair sekwester vaak als een homogene massa prenataal ontdekt. De systemische bloedtoevoer en de veneuze drainage kunnen met echografie (zonder of met doppler) worden geïdentificeerd.12

Met MRI is een beeld te verkrijgen van de precieze locatie van de afwijking, de arteriële toevoer en de veneuze afvoer. Een nieuwere vorm van non-invasieve diagnostiek is magnetische-resonantieangiografie (MRA). Hiermee is het niet alleen mogelijk de systemische arteriële toevoer te definiëren, maar ook de precieze locatie, de oriëntatie en zelfs de weefselsamenstelling van het sekwester.

Behandeling

Bij patiënten met symptomen vindt curatieve resectie plaats. Voor deze chirurgische ingreep is het van belang dat alle vasculaire connecties in kaart zijn gebracht.5

Ook bij patiënten zonder symptomen met een intralobair sekwester wordt resectie geadviseerd. Dit vanwege de mogelijkheid van recidiverende longontstekingen, de noodzaak van een grotere ingreep wanneer het sekwester geinfecteerd raakt en de mogelijkheid van een massale bloeding.6 De diameter van het vanuit de aorta voedende vat bij onze patiënte was maar liefst 7 mm (zie figuur 4). Men kan zich hierbij goed voorstellen dat massale longbloedingen bij een intralobair longsekwester beschreven zijn.13-15 Over het beleid bij een asymptomatisch extralobair sekwester bestaat discussie; bij de betreffende patiënten kunnen klachten immers jarenlang uitblijven. Echter, ook bij extralobaire longsekwesters kunnen complicaties ontstaan. Bovendien is het onderscheid tussen een intralobair en een extralobair longsekwester lang niet altijd preoperatief te maken.6

Bij een prenataal gediagnosticeerd sekwester is een afwachtend beleid wel geoorloofd, aangezien een groot deel van deze sekwesters vóór de geboorte in regressie gaat. De persisterende sekwesters kunnen zonder extra complicaties postnataal alsnog gereseceerd worden.16

De prognose van een extra- of intralobair sekwester na chirurgische resectie is in het algemeen heel goed.

Conclusie

Bij een consolidatie in de onderkwab zonder luchtbronchogram en zonder endobronchiale obstructie dient aan een longsekwester gedacht te worden. Dit geldt des te meer wanneer de voorgeschiedenis van een patiënt recidiverende longontstekingen vermeldt. CT met contrast kan de bijbehorende vasculaire anomalieën aantonen en hiermee het sekwester bewijzen. De behandeling is een resectie om complicaties, zoals recidiverende infecties en longbloeding, vóór te zijn.

De tekeningen bij figuur 1, 2, 3 en 4 zijn gemaakt naar een schets van R.Smithuis, radioloog, en figuur 5 naar een voorstel van M.Dik.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.