Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Inzichten in pathogenese en nieuwe behandelmogelijkheden

Fibroserende aandoeningen

Klinische praktijk
Virgil A.S.H. Dalm
Willem A. Dik
Hok B. Thio
Bernt van den Blink
P. Martin van Hagen
Paul L.A. van Daele
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8345
Abstract
Abstract
Sluiten
Fibrosing disorders: insights into pathogenesis and new treatment options
  • Fibrosis is one of the leading causes of morbidity and mortality in the Western world.
  • This disorder is characterised by an abnormal and increased rate of fibroblast proliferation and by an excessive deposition of connective tissue. The key player in fibrosis is the myofibroblast.
  • Fibrosis leads to loss of organ structure and, eventually, to decrease in organ function.
  • To date, there are hardly any effective therapies for the treatment of patients with fibrosis.
  • Pirfenidone targets the myofibroblast and is effective in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Tyrosine kinase inhibitors are effective for the treatment of patients with some forms of systemic sclerosis.
  • Here we describe various novel therapeutic targets, such as transforming growth factor beta (TGF-β), platelet-derived growth factor (PDGF), interleukin-13 (IL-13), lysyloxidase-2 and macrophage-fibroblast interactions. These new therapies are currently under investigation in pre-clinical and clinical studies.

Conflict of interest and financial support: ICMJE forms provided by the authors are available online along with the full text of this article.

Samenvatting

  • Fibrose is een van de belangrijkste oorzaken van morbiditeit en mortaliteit in de westerse wereld.
  • Deze aandoening wordt gekenmerkt door een abnormale en verhoogde proliferatiesnelheid van fibroblasten en door een overmatige afzetting van bindweefsel. De belangrijkste speler in fibrose is de myofibroblast.
  • Fibrose leidt tot het verlies van de orgaanstructuur en uiteindelijk tot afname van de orgaanfunctie.
  • Er zijn tot op heden nauwelijks effectieve therapeutische opties voor de behandeling van patiënten met fibrose.
  • Pirfenidon grijpt aan op de myofibroblast en is effectief bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose. Tyrosinekinaseremmers zijn effectief bij de behandeling van patiënten met sommige vormen van systemische sclerose.
  • We beschrijven verschillende nieuwe therapeutische doelwitten (‘targets’), zoals transformerende groeifactor-β, ‘platelet-derived growth factor’, interleukine-13, lysyloxidase-2 en macrofaag-fibroblastinteracties. Deze worden momenteel in preklinische en klinische studies onderzocht.
Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8345
Vakgebied
Dermatologie
Interne vakken
Longziekten
Auteursinformatie

Erasmus MC, Rotterdam.

Afd. Inwendige geneeskunde: dr. V.A.S.H. Dalm, prof.dr. P.M. van Hagen, dr. P.L.A. van Daele, internisten-klinisch immunologen (allen tevens: Erasmus MC, afd. Immunologie).

Afd. Immunologie: dr. W.A. Dik, medisch immunoloog.

Afd. Dermatologie: dr. H.B. Thio, dermatoloog.

Afd. Longziekten: dr. B. van den Blink, longarts.

Contact dr. V.A.S.H. Dalm (v.dalm@erasmusmc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: ICMJE-formulieren zijn online beschikbaar bij dit artikel.

Auteur Belangenverstrengeling
Virgil A.S.H. Dalm ICMJE-formulier
Willem A. Dik ICMJE-formulier
Hok B. Thio ICMJE-formulier
Bernt van den Blink ICMJE-formulier
P. Martin van Hagen ICMJE-formulier
Paul L.A. van Daele ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties